मोटर न्यूरॉन रोग

मोटर न्यूरोन रोग क्या है?

मोटर न्यूरॉन रोग (एमएनडी) में, मोटर नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और अंततः काम करना बंद कर देती हैं। इसलिए, जिन मांसपेशियों को क्षतिग्रस्त नसें आपूर्ति करती हैं, वे धीरे-धीरे अपनी ताकत खो देती हैं।.

MND के विभिन्न उपप्रकार होते हैं। प्रत्येक प्रकार में, लक्षण अलग-अलग तरीकों से शुरू होते हैं। हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्रत्येक प्रकार के MND के लक्षण एक-दूसरे से मिलते-जुलते हैं। इसका मतलब है कि MND के प्रत्येक प्रकार के बाद के चरणों में लक्षण समान हो जाते हैं।.

मोटर न्यूरॉन रोग के प्रकार

MND के मुख्य प्रकार हैं:

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस)

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) एमएनडी का सबसे सामान्य रूप है। एमएनडी वाले 10 में से लगभग 8 लोगों में यह प्रकार होता है। लक्षण आमतौर पर हाथों और पैरों में शुरू होते हैं। मांसपेशियां पहले कठोर और कमजोर हो जाती हैं। एएलएस को संयुक्त राज्य अमेरिका में कभी-कभी लू गेहरिग की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, उस बेसबॉल खिलाड़ी के नाम पर जिसे इसका निदान किया गया था।.

प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात (पीबीपी)

लगभग 10 में से 2 लोग जिनके पास MND है, इस प्रकार के होते हैं। सबसे पहले प्रभावित होने वाली मांसपेशियाँ वे होती हैं जो बात करने, चबाने और निगलने के लिए उपयोग की जाती हैं (बुलबार मांसपेशियाँ)।.

प्रगतिशील मांसपेशीय अपक्षय (पीएमए)

यह एमएनडी का एक असामान्य रूप है। हाथों और पैरों की छोटी मांसपेशियाँ आमतौर पर पहले प्रभावित होती हैं लेकिन मांसपेशियाँ कठोर नहीं होती हैं।.

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य (पीएलएस)

यह एमएनडी का एक दुर्लभ प्रकार है। यह मुख्य रूप से पैर की मांसपेशियों में कमजोरी का कारण बनता है। इस प्रकार के कुछ लोगों में हाथों में असावधानी या बोलने में समस्याएँ भी विकसित हो सकती हैं।.

इस पत्रक का बाकी हिस्सा केवल एएलएस प्रकार के एमएनडी (एएलएस-एमएनडी) के बारे में है.

मोटर न्यूरॉन रोग (एएलएस) के लक्षण

यह बीमारी मांसपेशियों को विभिन्न तरीकों से प्रभावित करती है।.

ALS-MND की मुख्य विशेषता मांसपेशियों की कमजोरी है, जो पहले हल्की होती है, लेकिन धीरे-धीरे खराब होती जाती है। आमतौर पर, ALS के पहले लक्षण हाथों और बाहों में या पैरों और टांगों में विकसित होते हैं। कम सामान्यतः, पहले लक्षण चेहरे और गले के आसपास की मांसपेशियों (बुलबार मांसपेशियों) में होते हैं:

हाथ और बांह के लक्षण

• कमज़ोर पकड़।.

• चीजें गिराना।.

• बोतलें खोलने, चाबियाँ घुमाने आदि में कठिनाई.

• आपके हाथों की मांसपेशियाँ (विशेष रूप से आपके अंगूठों के आधार पर) समय के साथ चपटी हो जाती हैं।.

पैर और टांगों के लक्षण

• एक पैर घसीटना।.

• आसानी से और अधिक बार ठोकर लगना।.

• सीढ़ियाँ चढ़ने में कठिनाई।.

• नीचे की कुर्सियों से उठने में कठिनाई।.

• चलने के बाद थकान।.

बुलबार मांसपेशी के लक्षण

• चिल्लाने या गाने में असमर्थता।.

• तुतलाहट वाली बोली।.

• आपकी आवाज की गुणवत्ता में परिवर्तन।.

• निगलने में कठिनाई क्योंकि निगलने का समन्वय करने वाली मांसपेशियाँ प्रभावित हो जाती हैं।.

अन्य लक्षण

अन्य जो हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• मांसपेशियों में ऐंठन।.

• थकान।.

• कमजोर मांसपेशियों का फड़कना (फैसिकुलेशन)।.

• आराम करते समय हाथ या पैर का झटका लगना।.

एएलएस के लक्षण कैसे प्रगति करते हैं?

लक्षण पहले केवल एक हाथ या पैर को प्रभावित कर सकते हैं। फिर वे धीरे-धीरे खराब होते जाते हैं और अन्य अंगों को शामिल करने के लिए फैल जाते हैं। एएलएस अंततः शरीर की कई मांसपेशियों को प्रभावित करता है। कुछ मांसपेशी समूह दूसरों की तुलना में अधिक बुरी तरह प्रभावित हो सकते हैं। मांसपेशियाँ धीरे-धीरे कमजोर और क्षीण हो जाती हैं। जो समस्याएँ विकसित होती हैं, उनमें अंततः निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• चलना (गतिशीलता) आमतौर पर खराब हो जाता है।.

• अपने हाथों और बाहों से कार्य करना धीरे-धीरे कठिन होता जाता है।.

• जब जीभ और मुंह और गले के आसपास की मांसपेशियाँ कमजोर हो जाती हैं, तो खाना, पीना और निगलना मुश्किल हो जाता है।.

• छींकना और खाँसी कमजोर हो जाते हैं।.

• जब छाती की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं, तो थोड़े से प्रयास पर भी आपको सांस फूल सकती है।.

मोटर न्यूरॉन रोग (एएलएस) का कारण क्या है?

कारण ज्ञात नहीं है। ऐसा माना जाता है कि कुछ रसायन या संरचनाएँ जो केवल मोटर नसों में होती हैं, किसी तरह से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। नसें क्यों क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, यह स्पष्ट नहीं है। (यह भी स्पष्ट नहीं है कि समान संरचना वाली संवेदी नसें प्रभावित क्यों नहीं होती हैं।)

ऐसे एक या अधिक पर्यावरणीय कारक हो सकते हैं जो उस व्यक्ति में क्षति को उत्प्रेरित कर सकते हैं जो इस बीमारी के प्रति संवेदनशील है। तंत्रिकाओं को होने वाली क्षति के मूल कारण को खोजने के लिए अनुसंधान जारी है।.

मोटर न्यूरॉन रोग (एएलएस) कितना आम है?

एएलएस मोटर न्यूरॉन रोग यूके में असामान्य है। यूके में लगभग 4,000 लोग एएलएस-एमएनडी से पीड़ित हैं।.

मोटर न्यूरॉन रोग (एएलएस) किसे होता है?

ALS-MND किसी को भी प्रभावित कर सकता है। 40 वर्ष से कम उम्र में ALS-MND दुर्लभ है। यह आमतौर पर 50 से 70 वर्ष की आयु के बीच विकसित होता है। यह पुरुषों में महिलाओं की तुलना में अधिक आम है।.

अधिकांश मामलों में, यह अनुवांशिक नहीं होता है और यह परिवारों में नहीं चलता है। एएलएस के लगभग 20 में से 1 से 2 मामलों में, एक परिवार के सदस्य प्रभावित हुए हैं, और इसमें एक अनुवांशिक कारक शामिल हो सकता है।.

मोटर न्यूरॉन रोग (एएलएस) में क्या प्रभावित नहीं होता है?

• बुद्धिमत्ता आमतौर पर नहीं बदलती, क्योंकि सोचने वाला हिस्सा या मस्तिष्क आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है। हालांकि, एमएनडी वाले 100 में से लगभग 10-15 लोगों में, डिमेंशिया का एक प्रकार विकसित होता है। 100 में से 35 अन्य मामलों में, सोचने की क्षमता पर हल्का प्रभाव हो सकता है।.

• तंत्रिका तंत्र के संवेदी भाग प्रभावित नहीं होते हैं, ताकि आप पहले की तरह महसूस कर सकें, देख सकें, सूंघ सकें, चख सकें और सुन सकें।.

• मूत्राशय और आंतों के कार्य सामान्य रूप से सामान्य रहते हैं, इसलिए आमतौर पर असंयमिता एक विशेषता नहीं होती है। हालांकि, खराब गतिशीलता बीमारी के बाद के चरणों में असंयमिता की समस्याएं पैदा कर सकती है।.

• भावनात्मक भावनाएँ और यौन इच्छा ALS-MND द्वारा सीधे नहीं बदले जाते हैं। हालांकि, कुछ लोग ALS-MND के साथ अनुचित क्षणों में अचानक रोते या हंसते हैं। (यह मानसिक बीमारी का संकेत नहीं है बल्कि ALS-MND की एक विशेषता है और इसे रोका नहीं जा सकता, हालांकि जब यह होता है तो यह शर्मनाक हो सकता है।) इसके अलावा, अवसाद और चिंता आम हैं।.

मोटर न्यूरॉन रोग (एएलएस) का निदान कैसे किया जाता है?

दुर्भाग्यवश, कोई परीक्षण नहीं है जो ALS-MND की पुष्टि करता है। जिन लोगों में ALS-MND का संदेह होता है, उन्हें आमतौर पर मूल्यांकन के लिए एक विशेषज्ञ (न्यूरोलॉजिस्ट) के पास भेजा जाता है। शुरू में, जब शुरुआती मामूली लक्षण विकसित होते हैं, तो विशेषज्ञ के लिए यह सुनिश्चित करना मुश्किल हो सकता है कि आपको ALS-MND है।.

हालांकि, निदान आमतौर पर स्पष्ट हो जाता है क्योंकि बीमारी के विशिष्ट लक्षण और संकेत धीरे-धीरे खराब होते जाते हैं। आमतौर पर पहले लक्षण शुरू होने से लेकर निदान की पुष्टि होने तक एक वर्ष लग सकता है।.

अक्सर आपके लक्षणों के अन्य कारणों को बाहर करने के लिए परीक्षण किए जाते हैं। निम्नलिखित परीक्षणों की सलाह दी जा सकती है:

• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ईएमजी). इस परीक्षण में, आपके मांसपेशियों (आमतौर पर आपके हाथों, पैरों और गले में) के भीतर होने वाले तंत्रिका आवेगों को रिकॉर्ड करने के लिए बहुत छोटी सुइयों का उपयोग किया जाता है।.

• तंत्रिका संवहन अध्ययन. आपकी नसों द्वारा विद्युत संकेतों को ले जाने की गति को मापने के लिए त्वचा पर एक छोटे पैड के माध्यम से एक विद्युत आवेग लागू किया जाता है।.

• ट्रांसक्रैनियल मैग्नेटिक स्टिमुलेशन (टीएमएस). यह परीक्षण उन नसों की गतिविधि को मापता है जो आपके मस्तिष्क से आपकी रीढ़ की हड्डी तक जाती हैं।.

• अन्य परीक्षण, जैसे कि एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) मस्तिष्क स्कैन, यदि निदान के बारे में संदेह है, तो आपके लक्षणों के अन्य कारणों को बाहर करने के लिए किया जा सकता है।.

मोटर न्यूरॉन रोग (एएलएस) का उपचार

हालांकि ALS-MND का कोई इलाज नहीं है, उपचार बीमारी को धीमा करने और आपके किसी भी लक्षण को सुधारने में मदद कर सकते हैं।.

Riluzole

रिलुज़ोल एक दवा है जिसे क्लिनिकल परीक्षणों में ALS-MND वाले लोगों के जीवनकाल पर लाभकारी प्रभाव दिखाया गया है। यह रोग की प्रगति को कुछ महीनों तक धीमा कर सकता है। रिलुज़ोल ग्लूटामेट पर अपने प्रभाव के माध्यम से काम करता है - एक रासायनिक जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक तंत्रिका और दूसरी कोशिका के बीच संकेतों को प्रसारित करता है।.

अधिक मात्रा में ग्लूटामेट मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की नसों को नुकसान पहुंचाने के लिए दिखाया गया है। रिलुज़ोल तंत्रिका आवेग संचरण में छोड़े गए ग्लूटामेट की मात्रा को रोकने में मदद करता है। इसका नसों पर कुछ सुरक्षात्मक प्रभाव होता है।.

श्वसन देखभाल

इस उपचार में, आपको रात भर सोते समय पहनने के लिए एक मास्क वेंटिलेटर सिस्टम दिया जाता है। मशीनें छोटी और पोर्टेबल होती हैं और आप अपनी सुविधा के अनुसार विभिन्न मास्क में से चुन सकते हैं। इसका उपयोग करने वाले लोगों में न केवल लंबी आयु बल्कि उनके जीवन की गुणवत्ता में भी सुधार देखा गया है।.

लक्षणों को कम करने में मदद करने वाले उपचार

एएलएस-एमएनडी के साथ विकसित होने वाले कई लक्षणों के लिए उपचार उपलब्ध हैं। इनमें ऐंठन, लार और भोजन निगलने में कठिनाई, मूत्र संबंधी लक्षण और अवसाद शामिल हो सकते हैं।.

ALS-MND वाले लोगों के लिए भोजन संबंधी समस्याएं होना काफी आम हो सकता है। ये समस्याएं या तो निगलने में कठिनाई के कारण हो सकती हैं या आपके हाथों और बाहों में कमजोरी के कारण खुद को भोजन कराने में कठिनाई के कारण हो सकती हैं। कुछ लोगों को लगता है कि गाढ़े तरल का सेवन करना और खाने के समय बहुत सीधा बैठना फायदेमंद होता है।.

यदि आप खाने में कठिनाई के कारण वजन घटा रहे हैं, तो आपको गैस्ट्रोस्टॉमी लगवाने से लाभ हो सकता है। यह एक छोटी फीडिंग ट्यूब होती है जो पेट की दीवार के माध्यम से सीधे आपके पेट में डाली जाती है। यदि यह आपके लिए उपयुक्त हो सकता है, तो आपका डॉक्टर इस पर आपके साथ अधिक विस्तार से चर्चा करेगा।.

अधिकांश ALS-MND वाले लोगों की देखभाल एक पेशेवर टीम द्वारा की जाती है जिसमें न्यूरोलॉजिस्ट, विशेषज्ञ नर्सें, फिजियोथेरेपिस्ट, भाषण और भाषा चिकित्सक, व्यावसायिक चिकित्सक, आहार विशेषज्ञ और परामर्शदाता शामिल होते हैं। उत्पन्न होने वाली प्रत्येक समस्या का मूल्यांकन किया जाता है और टीम के संबंधित सदस्यों द्वारा यथासंभव निपटारा किया जाता है।.

मोटर न्यूरोन रोग के लिए दृष्टिकोण क्या है?

MND जीवन प्रत्याशा को कम कर देता है, और यह एक घातक बीमारी है। हालांकि, ALS कितनी तेजी से प्रगति करता है, इसमें बहुत भिन्नता होती है, और यह इसे होने वाले प्रत्येक व्यक्ति में अलग होता है। ALS-MND से कमजोर हुई मांसपेशियां ठीक नहीं होती हैं। हालांकि, हफ्ते या महीने बीत सकते हैं जहां बीमारी प्रगति करती हुई नहीं लगती। अंततः, गंभीर विकलांगता विकसित होती है। जैसे-जैसे बीमारी गंभीर होती जाती है, ALS-MND वाले लोग चलने, बोलने या खाने में असमर्थ हो जाते हैं, और उन्हें बहुत देखभाल की आवश्यकता होती है।.

मोटर न्यूरॉन रोग कितनी तेजी से प्रगति करता है?

आपका विशेषज्ञ आपको यह विचार दे सकता है कि आपके विशेष मामले में एमएनडी कितनी तेजी से प्रगति कर सकता है। हालांकि, एएलएस-एमएनडी वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण (प्राग्नोसिस) अत्यधिक परिवर्तनशील है:

• एएलएस-एमएनडी वाले लगभग 10 में से 7 लोग लक्षणों की शुरुआत के तीन साल के भीतर मर जाते हैं।.

• 100 में से लगभग 25 लोग पांच साल तक जीवित रहते हैं।.

• 100 में से लगभग 5-10 लोग 10 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं।.

अन्य, दुर्लभ प्रकार के MND में, प्रगति धीमी हो सकती है और दृष्टिकोण बेहतर हो सकता है।.

ALS-MND के लिए विभिन्न संभावित उपचारों की खोज में कई शोध अध्ययन हो रहे हैं। आशा है कि भविष्य में नए उपचार पेश किए जाएंगे।.

तंत्रिकाओं को समझना

तंत्रिकाएं (न्यूरॉन्स) तारों की तरह होती हैं जो मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और शरीर के बाकी हिस्सों के बीच छोटे संदेश (विद्युत आवेग) ले जाती हैं।.

• मोटर तंत्रिकाएं मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से संदेशों को मांसपेशियों तक ले जाते हैं, और मांसपेशियों को संकुचित करते हैं।.

• संवेदी तंत्रिकाएं स्पर्श, तापमान, सुनने, सूंघने, स्वाद और अन्य संवेदनाओं के संदेश शरीर के विभिन्न भागों से मस्तिष्क तक ले जाते हैं।.