गुइलेन-बैरे सिंड्रोम

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम क्या है?

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (GBS) एक बीमारी है जो शरीर और अंगों की नसों को प्रभावित करती है। यह आमतौर पर एक संक्रमण के कारण होता है। इसका नाम डॉ. गुइलेन और डॉ. बैरे के नाम पर रखा गया है, जो पिछले सदी की शुरुआत में इस सिंड्रोम का वर्णन करने वाले दो डॉक्टर थे।.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम किसे होता है?

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम दुर्लभ है लेकिन यह किसी को भी प्रभावित कर सकता है। यह आमतौर पर प्रारंभिक वयस्कता और बुजुर्गों में अधिक होता है। यह आमतौर पर पुरुषों में महिलाओं की तुलना में अधिक होता है, लेकिन यह महिलाओं में भी अधिक होता है जब उन्होंने हाल ही में जन्म दिया हो।.

हर साल लगभग 1,500 लोग यूके में जीबीएस विकसित करते हैं।.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का कारण क्या है?

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अधिकांश मामले संक्रमण के तीन सप्ताह के भीतर शुरू होते हैं। कुछ संक्रमण जो जीबीएस से संबंधित माने जाते हैं, उनमें शामिल हैं:

• कैंपिलोबैक्टर जेजुनी (जो आंतों के संक्रमण और दस्त का कारण बन सकता है)।.

• एप्सटीन बार वायरस (जो ग्रंथियों के बुखार का कारण बनता है - जिसे संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस भी कहा जाता है)।.

• साइटोमेगालोवायरस (आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं)।.

• मायकोप्लाज्मा निमोनिया संक्रमण (एक जीवाणु संक्रमण जो खांसी, सर्दी या निमोनिया का कारण बन सकता है)।.

• HIV.

• जीका वायरस.

हालांकि, शायद अन्य भी हैं। उदाहरण के लिए, इन्फ्लुएंजा ए वायरस और COVID-19। (नोट: इन संक्रमणों से प्रभावित अधिकांश लोग जीबीएस विकसित नहीं करते हैं।) कुछ टीकाकरणों के बाद भी जीबीएस की रिपोर्ट की गई है, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है और संक्रमण के बाद जीबीएस विकसित होने की तुलना में बहुत कम सामान्य है।.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है। प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्य रूप से छोटे प्रोटीन (एंटीबॉडी) बनाती है जो बैक्टीरिया, वायरस और अन्य कीटाणुओं पर हमला करते हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी बनाती है जो शरीर के अपने ऊतकों पर हमला कर सकते हैं और उन्हें नुकसान पहुंचा सकते हैं। जीबीएस में, पहले (पूर्ववर्ती) संक्रमण शरीर को संक्रमित कीटाणु पर हमला करने के लिए एंटीबॉडी बनाने के लिए उत्तेजित करता है। हालांकि, कुछ लोगों में, कीटाणु पर हमला करने वाले एंटीबॉडी शरीर की अपनी कुछ नसों को भी कीटाणु समझ लेते हैं, क्योंकि उनकी संरचनाएं समान होती हैं। इसलिए एंटीबॉडी इन नसों से भी जुड़ जाते हैं और उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे नसों में सूजन होती है, जो जीबीएस की ओर ले जाती है। यदि कोई नस क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो वह नस जिन मांसपेशियों को आपूर्ति करती है, वे भी काम करना बंद कर देती हैं।.

नोट: विभिन्न अन्य स्वप्रतिरक्षी रोग होते हैं। अधिकांश रोग तब एक स्थायी (दीर्घकालिक) रूप में चलते हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय हो जाती है - उदाहरण के लिए, रूमेटाइड आर्थराइटिस। हालांकि, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अलग है क्योंकि इस रोग की गतिविधि समय-सीमित प्रतीत होती है। अर्थात, प्रतिरक्षा प्रणाली हाल की संक्रमण पर प्रतिक्रिया करती है जो तंत्रिका क्षति का कारण बन सकती है, लेकिन फिर से शांत हो जाती है। यही कारण है कि अधिकांश लोग जीबीएस के साथ पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

• मांसपेशियों की कमजोरी. यह पैरों और हाथों जैसे छोरों में शुरू होता है और शरीर के केंद्र की ओर ऊपर की ओर बढ़ता है। पैरों पर हाथों की तुलना में अधिक बार प्रभाव पड़ता है। यदि सिर, गर्दन और छाती की नसें प्रभावित होती हैं, तो निगलने, आंखों की हरकतों और सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। रिफ्लेक्सेस, जैसे घुटने पर थपथपाने पर पैर की हरकत, भी अधिकांश लोगों में जल्दी खो जाती है।.

• संवेदी लक्षण. इनमें झुनझुनी शामिल हो सकती है/सुई चुभने जैसा या सुन्नपन। लक्षण आमतौर पर पैर की उंगलियों और/या उंगलियों के सिरे से शुरू होते हैं।.

• दर्द. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले लगभग 2 में से 1 व्यक्ति को या तो नसों में दर्द या गहरे दर्द वाली मांसपेशियों में दर्द होता है। यह आमतौर पर गति के साथ और रात में अधिक खराब होता है।.

• स्वायत्त लक्षण. स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (परिधीय तंत्रिका तंत्र का हिस्सा) पसीना आना, सांस लेना, दिल की धड़कन और पाचन जैसी शारीरिक क्रियाओं के लिए जिम्मेदार होता है। जीबीएस में, इस प्रणाली के भीतर की नसें प्रभावित हो सकती हैं, जिससे रक्तचाप, नाड़ी, दृष्टि और पसीना न आने की समस्याएं हो सकती हैं।.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम कैसे प्रगति करता है?

आमतौर पर, कमजोरी और संवेदी लक्षण खराब हो जाते हैं और शरीर में फैल जाते हैं। लक्षण आमतौर पर शुरू होने के 1-4 सप्ताह बाद गंभीरता में चरम पर होते हैं। लक्षणों की गंभीरता और उनका चरम पर पहुंचना व्यक्ति से व्यक्ति में भिन्न हो सकता है। हालांकि, लक्षण अक्सर गंभीर हो सकते हैं। कई मामलों में, दोनों हाथ और पैर इतने कमजोर हो जाते हैं कि उनका उपयोग बिल्कुल नहीं किया जा सकता।.

कुछ मामलों में, कमजोरी निचले पैरों से अधिक नहीं बढ़ती है। इससे चलने में कुछ मध्यम कठिनाई हो सकती है, जिसके लिए एक छड़ी की आवश्यकता हो सकती है।.

एक बार जब लक्षण चरम पर पहुँच जाते हैं, तो वे कुछ समय के लिए स्थिर स्तर (प्लेटो) चरण में बने रहते हैं। आमतौर पर, यह कई दिनों तक रहता है लेकिन, फिर भी, यह परिवर्तनीय हो सकता है। फिर लक्षण धीरे-धीरे कम होने लगते हैं क्योंकि क्षतिग्रस्त नसें ठीक होने लगती हैं। ठीक होने में लगने वाला समय व्यक्ति से व्यक्ति में बहुत भिन्न होता है; हालाँकि, यह अक्सर कई महीनों का होता है।.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

• परीक्षा. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का संदेह आमतौर पर डॉक्टर द्वारा जांच के बाद सबसे पहले होता है। यह आमतौर पर हाथों और पैरों में कमजोरी, अनुपस्थित रिफ्लेक्स, और हल्की सुन्नता को प्रकट करता है। संकेत आमतौर पर शरीर के दोनों तरफ समान होते हैं।.

• मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) नमूना. यह वह तरल पदार्थ है जो आपकी रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को घेरता है। इसका एक नमूना आपकी पीठ में एक सुई के माध्यम से लिया जाता है। यदि आपको जीबीएस है, तो यह आमतौर पर प्रोटीन की उच्च मात्रा और बहुत कम सफेद रक्त कोशिकाएं (संक्रमण में बढ़ने वाली रक्त कोशिकाएं) दिखाएगा।.

• इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक परीक्षण. ये आपके नसों की विद्युत गतिविधि के परीक्षण हैं और आमतौर पर GBS में एक विशिष्ट पैटर्न दिखाएंगे।.

अन्य परीक्षण भी सुझाए जा सकते हैं। इनमें शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण.

• यह परीक्षण यह दिखाने के लिए है कि आप कितनी अच्छी तरह से सांस अंदर और बाहर लेते हैं (स्पाइरोमेट्री).

• आपके हृदय की विद्युत गतिविधि का एक ट्रेसिंग (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, या ईसीजी).

ये GBS की जटिलताओं की जांच करने और प्रगति की निगरानी करने में मदद कर सकते हैं।.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार क्या है?

यदि आपके डॉक्टर को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का संदेह है, तो आपको तुरंत अस्पताल भेजा जाएगा। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह बीमारी कुछ ही दिनों में तेजी से बढ़ सकती है, जिससे आपकी सांस और दिल प्रभावित हो सकते हैं। आपको अस्पताल में करीब से निगरानी की आवश्यकता होती है ताकि यदि ये जटिलताएँ उत्पन्न हों, तो उनका शीघ्र उपचार किया जा सके। अच्छा सहायक देखभाल उपचार का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा है। उदाहरण के लिए, आपको लक्षणों के कम होने तक खाने और सांस लेने में मदद और समर्थन की आवश्यकता हो सकती है।.

कुछ विशिष्ट उपचार जो दिए जा सकते हैं, उनमें निम्नलिखित में से एक या अधिक शामिल हो सकते हैं:

इम्युनोग्लोबुलिन

इम्युनोग्लोबुलिन एक एंटीबॉडी है जो रक्त में मौजूद होती है और रक्त दाताओं द्वारा दिए गए रक्त से एकत्र की जाती है। इसे सीधे नस में इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है। यह कैसे काम करता है, यह स्पष्ट नहीं है। यह आपके प्रतिरक्षा प्रणाली को बदलने और असामान्य प्रोटीन (एंटीबॉडी) को साफ करने में मदद कर सकता है। ऐसा माना जाता है कि लक्षण शुरू होने के बाद जितनी जल्दी उपचार शुरू किया जाता है, आदर्श रूप से दो सप्ताह के भीतर, इस उपचार का प्रभाव उतना ही बेहतर होता है।.

प्लाज्मा विनिमय

आपका रक्त रक्त कोशिकाओं और एक तरल जिसे प्लाज्मा कहा जाता है, से बना होता है। प्लाज्मा वह जगह है जहां हानिकारक एंटीबॉडी मौजूद होते हैं। प्लाज्मा एक्सचेंज में आपके रक्त को आपके शरीर से बाहर निकालकर रक्त को कोशिकाओं और प्लाज्मा में अलग किया जाता है। फिर प्लाज्मा को हटा दिया जाता है और रक्त कोशिकाओं को प्लाज्मा के विकल्प के साथ शरीर में वापस कर दिया जाता है। इस उपचार के लिए एक विशेष मशीन का उपयोग किया जाता है और किसी भी समय वास्तव में केवल थोड़ी मात्रा में रक्त शरीर के बाहर होता है। फिर से, लक्षण शुरू होने के बाद जितनी जल्दी उपचार शुरू किया जाता है, इस उपचार का प्रभाव उतना ही बेहतर होता है।.

हालांकि, इन दिनों प्लाज्मा एक्सचेंज कम ही किया जाता है, क्योंकि इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार देना आसान है, इससे कम साइड-इफेक्ट्स होते हैं, और यह उतना ही प्रभावी साबित हुआ है।.

कृत्रिम वेंटिलेशन

लगभग 3 में से 1 मामले में, छाती की मांसपेशियाँ इतनी कमजोर हो जाती हैं कि सांस लेने में कठिनाई होती है। यदि ऐसा होता है, तो आपको गहन चिकित्सा इकाई (आईसीयू) में एक श्वासयंत्र (वेंटिलेटर) के साथ सांस लेने के लिए सहायता की आवश्यकता होगी।.

अन्य सहायक देखभाल

निगलने में समस्या हो सकती है और आपको पेट में डाली गई एक ट्यूब (नासोगैस्ट्रिक ट्यूब) के माध्यम से खिलाने की आवश्यकता हो सकती है।.

गहरी नस घनास्त्रता (डीवीटी) की रोकथाम

आमतौर पर आपको पहनने के लिए विशेष मोज़े और रक्त पतला करने वाले (हेपरिन) इंजेक्शन दिए जाएंगे ताकि अपने पैर में रक्त के थक्के (DVT) को रोकें जो गतिहीन होने के परिणामस्वरूप हो सकता है।.

दर्द से राहत

यह कुछ विशेष दवाओं के साथ हो सकता है जो नसों से संबंधित दर्द के लिए अच्छी तरह से काम करती हैं।.

फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा

ये गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए भी सहायक उपचार हो सकते हैं। फिजियोथेरेपी ताकत बढ़ाने और विकसित हो सकने वाली मांसपेशियों की जकड़न को रोकने या इलाज करने में मदद कर सकती है। यह दर्द से राहत में भी मदद कर सकती है। व्यावसायिक चिकित्सक पुनर्वास टीम के हिस्से के रूप में लोगों को उनकी दैनिक कार्यक्षमता को अधिकतम करने में मदद करते हैं।.

समर्थन और परामर्श

गिलियन-बैरे सिंड्रोम वाले लोगों के लिए कम मनोदशा एक समस्या हो सकती है। आप एक परामर्शदाता के साथ अपनी कुछ भावनाओं पर बात करना और उनसे समर्थन प्राप्त करना सहायक पा सकते हैं।.

स्टेरॉयड के बारे में एक नोट

आम तौर पर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में स्टेरॉयड को अधिक सहायक नहीं माना जाता है, और वे रिकवरी में देरी भी कर सकते हैं, इसलिए उनका नियमित रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।.

क्या गुइलेन-बैरे सिंड्रोम ठीक हो जाता है?

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इलाज में सुधार के कारण, लगभग 10 में से 7-8 लोग 6-12 महीनों में ठीक हो जाते हैं। हालांकि, आपको कुछ महीनों के लिए अस्पताल में रहना पड़ सकता है। जीबीएस वाले लगभग 10 में से 2 लोगों को लंबे समय तक कुछ समस्याएं रह सकती हैं, जैसे कुछ कमजोरी, मांसपेशियों का क्षय, चलने में कठिनाई या दर्द। जीबीएस वाले 30 में से 1 और 10 में से 1 व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है। यह आमतौर पर गंभीर सांस लेने की समस्याओं, हृदय की धड़कन की समस्याओं, या संक्रमणों के कारण होता है। (यदि आप गतिहीन हो जाते हैं तो आप संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं।)

दूसरी बार GBS होना दुर्लभ है।.

यदि आपके कोई रिश्तेदार या मित्र अस्पताल में गंभीर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से पीड़ित हैं, तो आप स्वाभाविक रूप से जो हो रहा है उससे बहुत चिंतित होंगे। लेकिन याद रखें: जीबीएस के कारण पूरी तरह से लकवा भी पूरी तरह से ठीक होने के साथ संगत है।.