अतिसंवेदनशीलता वास्कुलाइटिस

समानार्थी: ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलाइटिस, क्यूटेनियस वास्कुलाइटिस, अर्टिकेरियल वास्कुलाइटिस, स्मॉल-वेसल वास्कुलाइटिस

हाइपरसेंसिटिविटी वास्कुलाइटिस क्या है?¹

यह त्वचा का एक विकार है जो छोटे वाहिकाओं की सूजन के कारण होता है। यह वाहिकाशोथ के स्पेक्ट्रम का हिस्सा है।.

वेस्कुलाइटिस एक विकार है जिसमें रक्त वाहिकाएं सूजनग्रस्त होती हैं। इनमें केशिकाएं, धमनिकाएं, शिरिकाएं और लसीका शामिल हो सकते हैं। छोटी वाहिका वास्कुलाइटिस वास्कुलाइटिस का सबसे सामान्य रूप है जो धमनिकाओं और शिरिकाओं को प्रभावित करता है।.

छोटे वाहिकाओं की वास्कुलाइटिस को इम्यून कॉम्प्लेक्स छोटे वाहिकाओं की वास्कुलाइटिस भी कहा जाता है। ज्ञात दवा या संक्रमण के कारण त्वचीय छोटे वाहिकाओं की वास्कुलाइटिस के लिए अतिसंवेदनशीलता वास्कुलाइटिस शब्द का उपयोग किया जाता है।.

रोगजनन

• विकार तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है।.

• आंतरिक अंग जैसे कि गुर्दे, जठरांत्र पथ और जोड़ों पर भी प्रभाव पड़ सकता है।.

• रोगविज्ञान संभवतः प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा मध्यस्थ होता है।.²

प्रभावित वाहिकाओं का आकार मुख्य रूप से वास्कुलाइटिस के विभिन्न रूपों की नैदानिक विशेषताओं को प्रभावित करता है और इसलिए वर्गीकरण के लिए एक प्रमुख मानदंड है। एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (ANCA)-संबंधित वास्कुलाइटिस (AAVs) और गैर-ANCA वास्कुलाइटिस के बीच अंतर किया जाना चाहिए। हाइपरसेंसिटिविटी वास्कुलाइटिस एक AAV है। AAVs को 2012 में संशोधित चैपल हिल वर्गीकरण के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है।.³

अतिसंवेदनशीलता वास्कुलाइटिस के कारण

सभी मामलों में से एक तिहाई से आधे में कोई कारण नहीं पाया जाता है।.

कई दवाओं के इस स्थिति का कारण बनने की सूचना मिली है। उदाहरणों में शामिल हैं:

• एंटीबायोटिक्स।.

• गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं (एनएसएआईडी)।.

• Letrozole.⁴

• Orlistat.⁵

अन्य संभावित कारणों में शामिल हैं:

• ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण। चूंकि लक्षण बीमारी के बाद तक प्रकट नहीं होते हैं, यदि एक एंटीबायोटिक का उपयोग किया जाता है, तो अक्सर यह जानना असंभव होता है कि यह बीमारी थी या दवा जिसने उन्हें उत्पन्न किया।.

• गंभीर जीवाणु संक्रमण, विशेष रूप से जीवाणु एंडोकार्डाइटिस।.

• खाद्य और खाद्य योजक।.

हाइपरसेंसिटिविटी वास्कुलाइटिस कितनी आम है? (महामारी विज्ञान)

यह बीमारी कई मायनों में हेनोच-शॉनलेन पुरपुरा के समान है।.

• 1975 और 2012 के बीच एक ही केंद्र में 297 वयस्कों (20 वर्ष से अधिक आयु के) के एक अध्ययन में पाया गया कि 195 मरीजों (104 पुरुष/91 महिलाएं) को अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस का निदान किया गया।.⁶

• यह स्थिति बच्चों में होती है लेकिन इसे अक्सर हेनोच-शॉनलाइन पुरपुरा के रूप में लेबल किया जाता है, क्योंकि बाद वाला बच्चों में अधिक सामान्य है। वयस्कों में इसके विपरीत सच है।.^{7 8}

अतिसंवेदनशीलता वास्कुलाइटिस के लक्षण (प्रस्तुति)¹

इतिहास

मरीज़ खुजली, जलन या दर्द की शिकायत कर सकता है, लेकिन अक्सर घाव बिना लक्षण के होते हैं। सबसे आम शिकायत दाने की होती है - पुरपुरा।.

इतिहास एक अंतर्निहित कारण को प्रकट कर सकता है जिसमें लक्षण और संकेत दोनों इस पर और रोग प्रक्रिया पर निर्भर होते हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• बुखार और फ्लू जैसे लक्षण।.

• पेट दर्द, दस्त, मल में खून।.

• पुरानी खांसी या रक्तस्राव।.

• पैरास्थेसिया, कमजोरी, या हेमेच्यूरिया।.

• अर्थ्राल्जिया या मायल्जिया।.

पिछले चिकित्सा इतिहास को देखें, जिसमें संभावित अंतःशिरा दवा उपयोग, हेपेटाइटिस, रक्त आधान और यात्रा शामिल हैं।.

सूजन आंत्र रोग के बारे में पूछें, जिसमें क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस शामिल हैं, साथ ही कोलेजन वास्कुलर विकार, विशेष रूप से रूमेटाइड आर्थराइटिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, या स्जोग्रेन सिंड्रोम।.

पूरी दवा की इतिहास लें, साथ ही किसी हालिया दवा में बदलाव के बारे में पूछताछ करें।.

परीक्षा

हृदय, फेफड़े, और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की जांच करें और संबंधित स्थितियों की खोज के लिए पेट की जांच करें:

• सबसे आम घाव स्पर्शनीय पुरपुरा है:
  

  • घाव आमतौर पर 1-3 मिमी व्यास के होते हैं लेकिन वे मिलकर पट्टिकाएं बना सकते हैं।.

  • कभी-कभी वे अल्सर कर सकते हैं।.

  • स्पर्शनीय पुरपुरा के लिए सबसे आम स्थान पैर हैं।.

• कभी-कभी पित्ती होती है:
  

  • यह सामान्य पित्ती के पैटर्न से अलग है क्योंकि यह 24 घंटे से अधिक समय तक रहता है और यह त्वचा पर नीले निशान या रंगद्रव्य छोड़ सकता है।.

  • संवेदना खुजली के बजाय जलन की है।.

  • यह सहायक हो सकता है कि घावों को एक बॉलपॉइंट पेन जैसे मार्कर से घेरकर चिह्नित करें और रोगी से पूछें कि वे कितने समय तक रहते हैं।.

• लिवेडो रेटिकुलारिस (गुलाबी-नीला धब्बेदार, 'जाल जैसा' पैटर्न) दुर्लभ है लेकिन यह छोटे वाहिकाओं की वास्कुलाइटिस का संकेत देता है:
  

  • यह छोटे आकार की वाहिकाओं की अवरोधक या सूजन संबंधी बीमारी के साथ होता है।.

  • गांठदार घाव भी दिखाई दे सकते हैं।.

• अल्सरेशन बड़े वाहिकाओं की भागीदारी का सुझाव देता है, लेकिन यह बहुत तीव्र पुरपुरा के साथ हो सकता है।.

जांच

स्थिति की पुष्टि होने के बाद, जांच का उद्देश्य यह पता लगाना है कि क्या प्रणालीगत भागीदारी है और क्या कोई संबंधित बीमारी है। चूंकि वयस्कों में अंतर्निहित कारण अधिक सामान्य होते हैं, इसलिए इस समूह में जांच अधिक उपयुक्त होती है:

• बायोप्सी न केवल निदान के लिए बल्कि प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा त्वचीय संवहनी प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाने के लिए भी स्वर्ण मानक है।.⁹ संबंधित विभेदक निदानों की एक सूची निम्नलिखित से उत्पन्न की जा सकती है:
  

  • सूजन द्वारा बाधित पोत का प्रकार (छोटा और/या मांसपेशीय)।.

  • डर्मिस और सबक्यूटिस में वास्कुलाइटिस का वितरण।.

  • वाहिका दीवार को नुकसान पहुंचाने वाले प्रमुख सूजनकारी कोशिका प्रकार।.

  
  यह अक्सर बच्चों में छोड़ा जाता है।.

• एफबीसी, ईएसआर, रक्त रसायन और मूत्र परीक्षण बुनियादी हैं। ईएसआर अक्सर बढ़ा हुआ होता है और पूरक कम होता है।.

• मल का गुप्त रक्त के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। यदि गुप्त रक्त सकारात्मक है, तो आंत की आगे की जांच की आवश्यकता हो सकती है।.

• ऑटोएंटीबॉडीज और एंटी-स्ट्रेप्टोलाइसिन ओ (एएसओ) टाइटर लिया जाना चाहिए।.

• विभिन्न प्रकार के हेपेटाइटिस में से जिन्हें ध्यान में रखा जाना चाहिए, हेपेटाइटिस सी सबसे महत्वपूर्ण है।.

• सकारात्मक रूमेटॉइड फैक्टर संभावित क्रायोग्लोबुलिनेमिया का संकेत दे सकता है।.

• Henoch-Schönlein पुरपुरा में IgA स्तर अक्सर बढ़ जाते हैं।.

• छाती की जांच के हिस्से के रूप में सीएक्सआर किया जा सकता है।.

अतिसंवेदनशीलता वास्कुलाइटिस का उपचार और प्रबंधन

सामान्य उपाय

• यदि कोई अंतर्निहित कारण स्थापित किया गया है, तो उसे प्रबंधित करने की आवश्यकता है।.

• यदि कोई दवा शामिल है, तो इसे बंद करने से आमतौर पर लगभग दो सप्ताह में समाधान हो जाता है।.¹

• क्योंकि पैरों पर सबसे अधिक प्रभाव पड़ता है, पैरों को ऊँचा रखना या संपीड़न मोज़े उपयोगी हो सकते हैं। खड़े रहने से बचना, ठंडे तापमान और तंग कपड़े पहनने से भी बचने की सलाह दी जाती है।.

• यदि एलर्जी का व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास है, संभवतः प्रतिरक्षा परिसरों और पूरक खपत के साथ, तो एक उन्मूलन आहार दीर्घकालिक लाभ के साथ अपमानजनक भोजन या योजकों की पहचान कर सकता है।.¹⁰

फार्माकोलॉजिकल

• यदि केवल त्वचा प्रभावित होती है और कोई प्रणालीगत प्रभाव नहीं होता है, तो कोल्चिसिन और डैप्सोन का उपयोग किया गया है।.

• एंटीहिस्टामिन खुजली में मदद कर सकते हैं। कभी-कभी पुराने, नींद लाने वाले बेहतर होते हैं। एनएसएआईडी कभी-कभी फायदेमंद होते हैं।.

• हल्के पुनरावर्ती रोग के लिए पहली पसंद एजेंट कोल्चिसिन, डैप्सोन और प्रेडनिसोलोन हैं।.

• यदि गंभीर प्रणालीगत भागीदारी है, तो उच्च-खुराक स्टेरॉयड की आवश्यकता हो सकती है। इसके अलावा, इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं जैसे कि एजाथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और मेथोट्रेक्सेट की आवश्यकता हो सकती है। प्लास्माफेरेसिस/प्लाज्मा एक्सचेंज और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिरोधी रोग के लिए संभावित उपचार हैं।.¹¹

• साइटोकाइन ब्लॉकेड या लिम्फोसाइट डिप्लेशन के माध्यम से काम करने वाले उपचार, जैसे ट्यूमर अल्फा इनहिबिटर इन्फ्लिक्सिमैब और एंटी-बी-सेल एंटीबॉडी रिटक्सिमैब, कुछ वास्कुलिटिक स्थितियों में लाभ दिखा रहे हैं और भविष्य के लिए भी विकल्प हो सकते हैं।.¹²

पूर्वानुमान

अधिकांश मामलों की अवधि कम होती है; एक शोध पत्र में लगभग 60% मरीजों के लक्षण तीन महीने से कम समय में ठीक हो गए थे।.¹³ दृष्टिकोण अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा। यदि कोई कारण नहीं मिलता है और केवल त्वचा और जोड़ों पर प्रभाव पड़ता है, तो पूर्वानुमान अच्छा है, हालांकि पुनरावृत्ति असामान्य नहीं है।.

• पैरास्थेसिया, बुखार और दर्दनाक घावों की अनुपस्थिति को प्रणालीगत भागीदारी के लिए जोखिम कारक पाया गया है।.

• क्रायोग्लोबुलिन्स, आर्थ्राल्जिया और सामान्य तापमान पुरानी त्वचा रोग के लिए जोखिम कारक हैं।.¹⁴

• जहां वास्कुलाइटिस जीपीए, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम या गंभीर नेक्रोटाइजिंग वास्कुलाइटिस की पृष्ठभूमि पर प्रस्तुत होता है, यह घातक हो सकता है। स्टेरॉयड और इम्यून मॉडुलेटर जीवन रक्षक हो सकते हैं।.