माइट्रल स्टेनोसिस

माइट्रल स्टेनोसिस क्या है?

माइट्रल स्टेनोसिस तब होता है जब हृदय के बाएं एट्रियम और बाएं वेंट्रिकल को अलग करने वाले माइट्रल वाल्व के माध्यम से प्रवाह में रुकावट होती है।.

• वाल्व की संरचनात्मक असामान्यता के कारण रुकावट होती है। माइट्रल स्टेनोसिस बाएं एट्रियल और पल्मोनरी आर्टेरियल दबाव को बढ़ाता है (विशेष रूप से टैकीकार्डिया में)।.

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दाएं वेंट्रिकुलर फैलाव और ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन का कारण बन सकता है। दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के परिणामस्वरूप जुगुलर शिरा का दबाव बढ़ जाता है, यकृत में भीड़, जलोदर और परिधीय शोफ होता है। पृथक माइट्रल स्टेनोसिस में बाएं वेंट्रिकुलर कार्य और हृदय आउटपुट सामान्य हो सकते हैं।.

• बाएँ आलिंद में स्थिर रक्त प्रवाह (आलिंद फिब्रिलेशन में बिगड़ता है) थ्रोम्बोएम्बोली का कारण बन सकता है।.

माइट्रल स्टेनोसिस अन्य हृदय वाल्व घावों से जुड़ा हो सकता है - जैसे, ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन।.¹

माइट्रल स्टेनोसिस के कारण (एटियोलॉजी)²

रूमेटिक माइट्रल वाल्व रोग उत्तरी अमेरिका और यूरोपीय देशों की तुलना में विकासशील देशों में काफी कम आम है, जहां रूमेटिक हृदय रोग अब भी वाल्वुलर रोग का प्रमुख कारण बना हुआ है।.³ माइट्रल स्टेनोसिस के कारणों में शामिल हैं:

• रूमेटिक बुखार (सबसे आम कारण)।.

• अपक्षयी कैल्सीफिकेशन (बुजुर्गों में हो सकता है)।.

• जन्मजात माइट्रल स्टेनोसिस (पैराशूट माइट्रल वाल्व या लुटेमबाचर सिंड्रोम के कारण)।.

• विनिर्माण त्रुटियाँ (जैसे, हर्लर-शेई सिंड्रोम, एंडरसन-फैब्री रोग)।.

• सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस.

• रूमेटाइड आर्थराइटिस.

• कार्सिनॉइड सिंड्रोम.

• संक्रामक एंडोकार्डाइटिस बड़े वनस्पतियों के साथ।.

• एमिलॉइड जमाव माइट्रल वाल्व में।.

माइट्रल स्टेनोसिस कितना आम है? (महामारी विज्ञान)⁴

• विकसित देशों में संधिवात रोग की व्यापकता में कमी आई है, जिसके परिणामस्वरूप माइट्रल स्टेनोसिस की व्यापकता में भी कमी आई है।.

• विकसित देशों में अनुमानित घटना 1 प्रति 100,000 है, लेकिन विकासशील देशों में यह अधिक है - उदाहरण के लिए, अफ्रीका में 100,000 में 35 मामले।.

• आमतौर पर शुरुआत जीवन के तीसरे और चौथे दशक के बीच होती है।.

• गठिया संबंधी माइट्रल स्टेनोसिस महिलाओं में अधिक सामान्य है।.

प्रस्तुति⁵

अलग से भी देखें हृदय श्रवण (हृदय ध्वनियों और बड़बड़ाहट के प्रकार) और बच्चों में हृदय की धड़कन लेख।.

माइट्रल स्टेनोसिस वाले मरीज कई वर्षों तक बिना लक्षण महसूस कर सकते हैं और फिर धीरे-धीरे गतिविधि में कमी के साथ प्रस्तुत हो सकते हैं।.

• सांस फूलना: प्रगतिशील सांस फूलना मुख्य लक्षण है। इसमें परिश्रम पर सांस की कमी, ऑर्थोप्निया और रात्रिकालीन आकस्मिक श्वसन कष्ट शामिल हो सकते हैं। फुफ्फुसीय शोथ एट्रियल फाइब्रिलेशन की शुरुआत से उत्पन्न हो सकता है।.

• एट्रियल फाइब्रिलेशन: एट्रियल फाइब्रिलेशन के कारण धड़कनें इसकी प्रस्तुत विशेषता हो सकती हैं।.

• सिस्टमिक एम्बोली: एक दुर्लभ प्रस्तुति है। स्ट्रोक, गुर्दे की विफलता और मायोकार्डियल इन्फार्क्शन हो सकते हैं।.

• हेमोप्टाइसिस: यह बाएं एट्रियल दबाव के बढ़ने के कारण ब्रोंकियल नसों के फटने से द्वितीयक रूप से हो सकता है।.

• गर्भावस्था के दौरान: रक्त की मात्रा में वृद्धि एक पहले से बिना लक्षण वाली महिला में लक्षण विकसित कर सकती है।.

माइट्रल स्टेनोसिस के लक्षण

• गालों पर मलेर फ्लश।.

• जुगुलर शिरा का दबाव बढ़ा हुआ।.

• पार्श्व रूप से विस्थापित शीर्ष धड़कन।.

• दायां वेंट्रिकुलर हीव।.

• प्रारंभिक डायस्टोल में एक उद्घाटन स्नैप के साथ जोरदार पहली हृदय ध्वनि।.

• एक मध्य-देर डायस्टोलिक मर्मर, जो सबसे अच्छा सुना जाता है, जब रोगी बाईं पार्श्व स्थिति में होता है, स्टेथोस्कोप की घंटी के साथ।.

• एट्रियल फाइब्रिलेशन।.

• दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षणों में हेपाटोमेगाली, असाइटिस और परिधीय शोफ शामिल हैं।.

जांच

• CXR: गंभीर होने पर बाएं आलिंद का विस्तार और इंटरस्टिशियल एडिमा (केर्ले ए और बी रेखाएं) दिखा सकता है। माइट्रल वाल्व का कैल्सिफिकेशन देखा जा सकता है। फेफड़ों की प्रमुख वाहिकाएं हो सकती हैं जिनमें फेफड़ों की वाहिकाओं का ऊपरी लोब्स की ओर पुनर्वितरण होता है।.

• ईसीजी: एट्रियल फाइब्रिलेशन, बाएं एट्रियल का बढ़ना और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पता लगा सकता है। अलग से देखें ईसीजी एक व्यवस्थित दृष्टिकोण लेख।.

• इकोकार्डियोग्राफी:^{5 7} माइट्रल स्टेनोसिस की गंभीरता और परिणामों का आकलन करने के लिए मुख्य विधि है, साथ ही शारीरिक घावों की सीमा का भी।.
  

  • इकोकार्डियोग्राफी फेफड़ों की धमनी के दबावों, संबंधित माइट्रल रिगर्जिटेशन, सहवर्ती वाल्व रोग और बाएं एट्रियल आकार का भी मूल्यांकन करती है।.

  • अन्य वाल्व रोगों के साथ माइट्रल स्टेनोसिस के बार-बार संबंध के कारण, ट्राइकसपिड और एओर्टिक वाल्व की व्यापक जांच आवश्यक है।.

  • ट्रांसथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (टीटीई) आमतौर पर नियमित प्रबंधन के लिए पर्याप्त जानकारी प्रदान करती है।.

  • पर्क्यूटेनियस माइट्रल कमिस्यूरोटॉमी (PMC) से पहले या एम्बोलिक एपिसोड के बाद, या यदि TTE पर्याप्त जानकारी प्रदान नहीं करता है, तो बाएं एट्रियल थ्रोम्बस को बाहर करने के लिए ट्रांस-ओसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी (TOE) की जानी चाहिए।.

माइट्रल स्टेनोसिस का प्रबंधन⁵

अलग से भी देखें संक्रामक एंडोकार्डाइटिस की रोकथाम, रूमेटिक बुखार और एट्रियल फाइब्रिलेशन लेख।.

• क्लिनिकली महत्वपूर्ण माइट्रल स्टेनोसिस वाले बिना लक्षण वाले मरीज, जिन्होंने कोई हस्तक्षेप नहीं कराया है, का क्लिनिकल और इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षाओं के माध्यम से फॉलो-अप किया जाना चाहिए।.

• कमीसुरोटॉमी (वाल्वोटॉमी) में संकुचन को दूर करने के लिए वाल्वों के बीच बने कमीशुर के किनारों पर एक या अधिक चीरे लगाना शामिल है।.

चिकित्सा उपचार

• डाययूरेटिक्स या लंबे समय तक काम करने वाले नाइट्रेट्स का उपयोग सांस की तकलीफ को कम करने के लिए किया जा सकता है।.

• बीटा-ब्लॉकर्स व्यायाम सहनशीलता में सुधार कर सकते हैं।.

• एंटीकोआगुलेंट थेरेपी स्थायी या आवर्तक रोगियों में संकेतित है एट्रियल फाइब्रिलेशन. साइनस रिदम वाले मरीजों में, जब पहले एम्बोलिज्म हो चुका हो, या बाएं एट्रियम में थ्रोम्बस मौजूद हो, तो एंटीकोएगुलेशन की सिफारिश की जाती है।.

• माइट्रल स्टेनोसिस और एट्रियल फाइब्रिलेशन और तेज वेंट्रिकुलर प्रतिक्रिया वाले रोगियों में हृदय गति नियंत्रण लाभकारी हो सकता है। व्यायाम से संबंधित लक्षणों के साथ सामान्य साइनस लय में माइट्रल स्टेनोसिस वाले रोगियों के लिए भी हृदय गति नियंत्रण पर विचार किया जा सकता है।.⁷

शल्य चिकित्सा⁷

• पर्क्यूटेनियस माइट्रल कमिस्यूरोटॉमी (पीएमसी):
  

  • गंभीर माइट्रल स्टेनोसिस वाले लक्षणात्मक मरीजों या जिनमें पल्मोनरी हाइपरटेंशन है, उन्हें पीएमसी के लिए विचार किया जाना चाहिए।.²

  • PMC के लिए विरोधाभासों में शामिल हैं: माइट्रल वाल्व क्षेत्र >1.5 सेमी², बाएं एट्रियल थ्रोम्बस, हल्के से अधिक माइट्रल रिगर्जिटेशन, गंभीर या बाइकोमिस्यूरल कैल्सिफिकेशन, कमिस्यूरल फ्यूजन की अनुपस्थिति, गंभीर सहवर्ती एओर्टिक वाल्व रोग, गंभीर संयुक्त ट्राइकसपिड स्टेनोसिस और रिगर्जिटेशन, और सहवर्ती कोरोनरी आर्टरी रोग जिसके लिए बाईपास सर्जरी की आवश्यकता होती है।.

  • जब पीएमसी सफल नहीं होता है और लक्षण बने रहते हैं, तो सर्जरी पर जल्दी विचार किया जाना चाहिए जब तक कि स्पष्ट विरोधाभास न हों।.

  • मुख्य जटिलताओं में प्रक्रियात्मक मृत्यु दर (0.5-4%), हेमोपेरिकार्डियम (0.5-10%), एम्बोलिज्म (0.5-5%), और गंभीर पुनरावृत्ति (2-10%) शामिल हैं।.

  • पीएमसी के बाद घटना-मुक्त जीवित रहने की दर 10-20 वर्षों के बाद 30-70% तक होती है।.

  • जब कार्यात्मक गिरावट होती है, तो यह देर से होती है और मुख्य रूप से पुनः संकुचन से संबंधित होती है। सफल पीएमसी भी एम्बोलिक जोखिम को कम करता है।.

• विकासशील देशों में बंद माइट्रल कमिस्यूरोटॉमी अभी भी की जाती है, लेकिन अन्यथा इसे कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग करके खुली माइट्रल कमिस्यूरोटॉमी द्वारा काफी हद तक प्रतिस्थापित कर दिया गया है, जो अब भी शायद ही कभी की जाती है। अनुभवी केंद्रों की श्रृंखला में, जो ज्यादातर युवा रोगियों को शामिल करती है, दीर्घकालिक परिणाम अच्छे होते हैं, दस साल की जीवित रहने की दर 81-90% होती है।.

• जिन रोगियों के लिए पर्क्यूटेनियस हस्तक्षेप उपयुक्त नहीं है, उनके लिए सर्जिकल वाल्व प्रतिस्थापन पर विचार किया जाना चाहिए।.² माइट्रल स्टेनोसिस के लिए सर्जरी वर्तमान में ज्यादातर वाल्व प्रतिस्थापन है क्योंकि वृद्धावस्था में वृद्धि और वाल्व मरम्मत के लिए प्रतिकूल वाल्व विशेषताओं के कारण।.

• माइट्रल वाल्व सर्जरी में एट्रियल फाइब्रिलेशन एब्लेशन जोड़ने से लगातार या लंबे समय से लगातार एट्रियल फाइब्रिलेशन वाले मरीजों में एक वर्ष में एट्रियल फाइब्रिलेशन से मुक्ति की दर में महत्वपूर्ण वृद्धि देखी गई है; हालांकि, स्थायी पेसमेकर के प्रत्यारोपण का जोखिम भी बढ़ गया था।.⁸

• गंभीर एमएस वाले मरीजों के लिए, जिन्हें पर्याप्त एंटीकोआगुलेशन प्राप्त करते हुए बार-बार एम्बोलिक घटनाएं हुई हैं, उनके लिए माइट्रल वाल्व सर्जरी और बाएं एट्रियल एपेंडेज का निष्कासन विचार किया जा सकता है।.

जटिलताएँ

विश्व स्तर पर, अनुपचारित माइट्रल स्टेनोसिस अभी भी महत्वपूर्ण रोग और मृत्यु दर का कारण बनता है।.⁹

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप.

• विस्तारित बायां आलिंद।.

• एट्रियल फाइब्रिलेशन.

• थ्रोम्बोएम्बोलिक घटनाएँ।.

• दायें हृदय की विफलता.

• रूमेटिक बुखार.

• संक्रामक एंडोकार्डाइटिस.

पूर्वानुमान

• जिन मरीजों में कोई लक्षण नहीं हैं या न्यूनतम लक्षण हैं, उनके लिए दस साल की जीवित रहने की संभावना बहुत अच्छी है।.

• हालांकि, जब सीमित करने वाले लक्षण प्रकट होते हैं, तो बिना उपचारित माइट्रल स्टेनोसिस वाले मरीजों के लिए दस साल की जीवित रहने की संभावना कम होती है।.

• जब गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, तो औसत जीवनकाल तीन वर्षों से कम होता है।.

• गंभीर अनुपचारित माइट्रल स्टेनोसिस वाले अधिकांश रोगी प्रगतिशील हृदय विफलता के परिणामस्वरूप मर जाते हैं, लेकिन अन्य लोग प्रणालीगत एम्बोलिज्म या फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म, या संक्रमण से मर सकते हैं।.

• वाल्व रुकावट से राहत के लिए सर्जिकल या पर्क्यूटेनियस प्रक्रिया से गुजरने वाले मरीजों में पूर्वानुमान काफी बेहतर होता है।.¹ हालांकि, जीवन प्रत्याशा अभी भी उम्र के लिए अपेक्षित की तुलना में कम है, मुख्य रूप से माइट्रल स्टेनोसिस की जटिलताओं के कारण।.

माइट्रल स्टेनोसिस की रोकथाम

• की रोकथाम गठिया बुखार.

• एंडोकार्डाइटिस की रोकथाम.