रंजित पर्पुरिक डर्माटोसिस

रंजित पर्पुरिक डर्माटोसिस क्या हैं?

रंजित पर्प्यूरिक डर्माटोसिस एक समूह का निर्माण करते हैं जो दीर्घकालिक त्वचा रोग होते हैं और इनकी एक विशेष उपस्थिति होती है। इनका कारण अज्ञात है, लेकिन ये आमतौर पर निचले अंगों को प्रभावित करते हैं और त्वचा में लाल रक्त कोशिकाओं का रिसाव होता है, जिसमें हेमोसाइडरिन का स्पष्ट जमाव होता है।.¹

कई नैदानिक पैटर्न होते हैं लेकिन सभी का हिस्टोलॉजिकल रूप समान होता है। आमतौर पर, उपचार और पूर्वानुमान समान होते हैं। वर्णित पुरपुरिक डर्माटोसिस में शामिल हैं:²

• शैम्बर्ग की बीमारी (प्रगतिशील वर्णक त्वचा रोग).

• डौकास और कपेटानाकिस की एक्ज़ेमाटॉइड जैसी पुरपुरा।.

• माजोची की बीमारी (पुरपुरा एन्युलारिस टेलेंजिएक्टोड्स)।.

• गौगेरोट और ब्लम की वर्णित पुरपुरिक लाइकेनॉइड डर्माटोसिस।.

• Lichen aureus.

• खुजली पुरपुरा।.

पैर पर पर्पुरा एन्युलारिस टेलेंजेक्टोड्स

© Ytrottier, CC BY-SA 3.0, विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से

बड़ा करके देखें

कई लोग खुजली पुरपुरा और एक्ज़ेमाटोइड-जैसे पुरपुरा को शैम्बर्ग की बीमारी के प्रकार मानते हैं।.

रंजित पर्प्यूरिक डर्माटोसिस का कारण क्या है?

एटियोलॉजी अज्ञात है लेकिन महत्वपूर्ण योगदान कारकों में शिरापरक उच्च रक्तचाप, व्यायाम और गुरुत्वाकर्षण निर्भरता शामिल हैं।.² हिस्टोलॉजी से पता चलता है कि त्वचा की सतही छोटी रक्त वाहिकाओं के चारों ओर टी कोशिकाओं का परिवास्कुलर लिम्फोसाइटिक इन्फिल्ट्रेट है, जो यह सुझाव देता है कि कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा इसमें भूमिका निभाती है।.³ एंडोथेलियल कोशिकाओं की सूजन और ल्यूमेन का संकुचन होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का बाहर निकलना होता है और मैक्रोफेज में हेमोसिडेरिन का स्पष्ट जमाव होता है, और एक दुर्लभ ग्रैनुलोमैटस प्रकार की पुरानी वर्णक त्वचा रोग की सूचना दी गई है।.

महामारी विज्ञान

ये स्थितियाँ असामान्य हैं। आमतौर पर ये पुरुषों को महिलाओं की तुलना में अधिक प्रभावित करती हैं, सिवाय माजोची की बीमारी के। घटना में कोई नस्लीय अंतर नहीं है।.

• शैम्बर्ग की बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है।.

• खुजली पुरपुरा और गौगेरोट और ब्लम की डर्माटोसिस आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों को प्रभावित करती है।.

• माजोची की बीमारी ज्यादातर बच्चों या युवा वयस्कों में होती है।.

• लाइकेन ऑरियस मुख्य रूप से युवा वयस्कों में होता है, लेकिन बच्चों को प्रभावित करने वाले दुर्लभ मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।.⁴

शाम्बर्ग की बीमारी और माजोची की बीमारी दोनों ही परिवारों में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई हैं, जो एक आनुवंशिक कारण या प्रवृत्ति का सुझाव देती हैं। यह ऑटोसोमल डोमिनेंट हो सकती है।.⁵

जोखिम कारक

रंजित पर्पुरिक डर्माटोसिस के कुछ रूप दवाओं के सेवन से जुड़े होते हैं, जिनमें गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लेमेटरी एजेंट्स, सेडेटिव्स, एंटीहाइपरटेंसिव्स, एंटीहिस्टामिनिक गुणों वाली दवाएं और लिपिड-घटाने वाले एजेंट्स शामिल हैं।.⁶ सिल्डेनाफिल और आइसोट्रेटिनॉइन से जुड़े मामलों की रिपोर्ट की गई है।.^{7 8} लाइकेन ऑरियस का संबंध आघात से हो सकता है।.

रंजित पर्पुरिक डर्माटोसिस के प्रकार

शैम्बर्ग की बीमारी

• शैम्बर्ग की बीमारी वर्णित पुरपुरा का सबसे सामान्य रूप है और बच्चों में पेटीचिया का सबसे सामान्य कारण है। यह आमतौर पर किशोरावस्था के अंत और 20 के दशक की शुरुआत में देखा जाता है, हालांकि इसे 1 से 9 वर्ष की आयु के बच्चों में भी निदान किया गया है।.⁹ यह पुरुषों में महिलाओं की तुलना में अधिक सामान्य है, हालांकि बच्चों की एक रिपोर्ट में तीन लड़के और दस लड़कियाँ शामिल थीं।.

अलग देखें शैम्बर्ग की बीमारी अधिक जानकारी के लिए लेख।.

डौकास और कपेटानाकिस की एक्ज़ेमाटॉइड जैसी पुरपुरा

• यह विकार शैम्बर्ग की बीमारी के समान है लेकिन मुख्य रूप से वयस्क पुरुषों में होता है।.

• घाव, जो खुजलीदार हो सकते हैं, आमतौर पर निचले पैरों पर शुरू होते हैं और जांघों, धड़ और ऊपरी अंगों तक बढ़ते हैं।.

• यह एक दीर्घकालिक पुनरावृत्त विकार है जो स्वतः ही ठीक हो सकता है।.

• खुजली वाले घावों को बार-बार खुजलाने के कारण लिचेनिफिकेशन भी हो सकता है।.

माजोची की बीमारी (पुरपुरा एन्युलारिस टेलेंजिएक्टोड्स)

• माजोची की बीमारी आमतौर पर अंगूठाकार लालिमा वाले पट्टों और धब्बों के रूप में प्रकट होती है, जिनके केंद्र में अपक्षय के क्षेत्र होते हैं, जो आमतौर पर निचले अंगों पर सममित वितरण में होते हैं, लेकिन कभी-कभी धड़ और ऊपरी अंगों पर भी होते हैं।.

• लड़कियों को लड़कों की तुलना में अधिक बार प्रभावित किया जाता है, अक्सर किशोरावस्था या प्रारंभिक वयस्कता में।.

• कई वर्षों तक चलने वाले एक दीर्घकालिक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम के बावजूद, विकार सौम्य और आत्म-सीमित है और उपचार न तो प्रभावी है और न ही आवश्यक।.

• यह रक्त संबंधी स्थितियों से जुड़ा होता है और शायद ही कभी टी-सेल त्वचा लिम्फोमा से।.¹⁰

गौगेरोट और ब्लम की वर्णित पुरपुरिक लाइकेनॉइड डर्माटोसिस

यह स्थिति माजोची की बीमारी के समान होती है लेकिन यह वयस्कों (आमतौर पर पुरुषों) में दिखाई देती है और बच्चों में नहीं देखी जाती।.

Lichen aureus

• लाइकेन ऑरियस, जैसा कि इसके नाम से पता चलता है, पीले या लाल पपुल्स या पैच के रूप में प्रकट होता है जो या तो खुजली कर सकते हैं या बिना लक्षण के हो सकते हैं।.

• घाव अक्सर निचले अंगों पर द्विपक्षीय रूप से होते हैं, हालांकि वे एकतरफा भी हो सकते हैं और धड़ और ऊपरी अंगों को प्रभावित कर सकते हैं।.¹¹

• अन्य वर्णित पुरपुरिक विस्फोटों के रूपों के विपरीत, लाइकेन ऑरियस के घाव भी एक डर्माटोमल वितरण में हो सकते हैं, या नसों या धमनियों के वितरण का अनुसरण कर सकते हैं।.

• ऐसा माना जाता है कि यह कभी-कभी आघात से जुड़ा हो सकता है, लेकिन यह दवाओं के सेवन से जुड़ा हुआ प्रतीत नहीं होता है।.

• फिर से, हालांकि मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करके घावों को साफ किया जा सकता है, उपचार के जोखिम लाभों से अधिक होते हैं, क्योंकि यह एक सौम्य पाठ्यक्रम का अनुसरण करता है।.

विभेदक निदान

घावों की विशिष्ट उपस्थिति के बावजूद, कई अन्य स्थितियों को एक विभेदक निदान के रूप में विचार किया जाना चाहिए, जिनमें शामिल हैं:

• टी-सेल लिंफोमा.

• स्व-प्रेरित रक्तस्राव।.

• स्कर्वी.

• वाल्डेनस्ट्रॉम का सौम्य हाइपरगैमैग्लोबुलिनेमिक पुरपुरा।.

• दवा के कारण त्वचा पर चकत्ते.

• Henoch-Schönlein purpura.

• कावासाकी रोग.

• थ्रोम्बोसाइटोपीनिया.

जांच

• विकार का निदान करने के लिए कोई विशेष जांच नहीं है।.

• नियमित प्रयोगशाला जांच, जैसे कि एफबीसी, क्लॉटिंग अध्ययन और ईएसआर, कोई असामान्यता नहीं दिखाते हैं, हालांकि इन्हें अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए किया जा सकता है।.

• रंजित पुरपुरिक घावों वाले रोगियों की जांच के लिए कोई स्थापित दिशानिर्देश नहीं हैं। जहां त्वचा की बायोप्सी की जाती है, वहां हिस्टोलॉजी ऊपरी डर्मल वाहिकाओं की कैपिलाराइटिस, मैक्रोफेज में हेमोसाइडरिन जमाव के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का बहिर्वाह और एक सामान्य एपिडर्मिस का प्रमाण प्रकट करेगी। एक त्वचा बायोप्सी प्रारंभिक टी-सेल लिंफोमा को बाहर करने में सहायक हो सकती है।.

रंजित पर्प्यूरिक डर्माटोसिस का उपचार और प्रबंधन

गैर-दवा उपचार

• पैरों पर लंबे समय तक निर्भरता से बचें।.

• यदि शिरापरक ठहराव है, तो संपीड़न लाभकारी हो सकता है।.

• विकार की उपस्थिति और इसके दीर्घकालिक स्वभाव को देखते हुए, बच्चों और उनके माता-पिता दोनों को विकार की सौम्य प्रकृति के बारे में आश्वासन की आवश्यकता होगी।.

• किशोरों और युवा वयस्कों को परामर्श से लाभ हो सकता है क्योंकि घावों की बदसूरत प्रकृति होती है।.

• शैम्बर्ग की बीमारी, गूगेरोट और ब्लम की वर्णित पुरपुरिक लाइकेनॉइड डर्माटोसिस और लाइकेन ऑरियस का उपचार सोरालेन के साथ अल्ट्रावायलेट ए (PUVA) के संयोजन से लाभकारी हो सकता है।.^{12 13 14}

• एक अध्ययन ने शैम्बर्ग की बीमारी में उन्नत फ्लोरेसेंस तकनीक (फ्लोरोसेंट प्रकाश की तीव्र किरण देने की एक विधि) के उपयोग की सूचना दी है, जिसके सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुए हैं।.¹⁵

• रंजित पुरपुरिक विस्फोट के कठिन या लगातार मामलों को नैरोबैंड यूवीबी थेरेपी से लाभ हो सकता है।.¹⁶ शाम्बर्ग की बीमारी वाले बच्चों में सफल उपयोग की सूचना दी गई है।.¹⁵

• शैम्बर्ग की बीमारी और लाइकेन ऑरियस के लिए लेजर उपचार का उपयोग किया गया है।.^{17 18}

दवाएं

• रंजित पर्प्यूरिक डर्माटोसिस एक सौम्य लेकिन दीर्घकालिक पाठ्यक्रम का पालन करते हैं। यद्यपि मौखिक स्टेरॉयड के साथ उपचार घावों को साफ करने में प्रभावी हो सकता है, इन्हें आमतौर पर उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि उपचार के जोखिम किसी भी संभावित लाभ से कहीं अधिक होते हैं।.

• एंटीहिस्टामिन प्रुरिटस से राहत प्रदान कर सकते हैं लेकिन इसके लिए उनींदापन की कीमत चुकानी पड़ सकती है।.

• टॉपिकल स्टेरॉयड क्रीम कुछ लक्षणात्मक राहत ला सकती हैं।.

• अमिनाफ़्टोन को शैम्बर्ग की बीमारी में सहायक पाया गया है (यूके में लाइसेंस प्राप्त नहीं है)।.

• पेंटोक्सिफिलाइन को भी लाभकारी पाया गया है (अनलाइसेंस उपयोग भी)।.³

• लाइकेन ऑरियस के लिए आजमाए गए उपचारों में टॉपिकल पाइमेक्रोलिमस 1% क्रीम और पेंटोक्सिफिलाइन और एपोपोस्टेनॉल (प्रोस्टासाइक्लिन) का संयोजन शामिल है।.¹⁹

• मामले की रिपोर्टों में कोल्चिसिन और साइक्लोस्पोरिन के सफल उपयोग का वर्णन किया गया है।.^{20 21}

पूर्वानुमान

• रंजित पर्प्यूरिक डर्माटोसिस के सभी रूपों का एक दीर्घकालिक, पुनरावर्ती और क्षमाशील सौम्य पाठ्यक्रम होता है और यह किसी अन्य शारीरिक असामान्यता से संबंधित नहीं होते हैं।.

• स्वतःस्फूर्त छूट हो सकती है।.

• शाम्बर्ग की बीमारी के निदान वाले मरीजों में टी-सेल लिंफोमा के बहुत ही दुर्लभ विवरण सामने आए हैं।.²²