मधुमेहजन्य अमायोट्रॉफी

समानार्थी: ब्रुन्स-गारलैंड सिंड्रोम, विषमकोणीय प्रॉक्सिमल डायबिटिक न्यूरोपैथी, लुम्बोसैक्रल प्लेक्सोपैथी और डायबिटिक लुम्बोसैक्रल रेडिकुलोप्लेक्सस न्यूरोपैथी

डायबिटिक एमायोट्रॉफी क्या है?

Diabetic amyotrophy is a diabetic proximal neuropathy. See also separate डायबिटिक न्यूरोपैथी article. Most (but not all) affected patients have type 2 diabetes.¹

मधुमेही एमायोट्रॉफी का कारण क्या है? (एटियोलॉजी)²

डायबिटिक एमायोट्रॉफी को एक बहुकेंद्रीय प्रतिरक्षा-मध्यस्थ माइक्रोवास्कुलाइटिस के परिणामस्वरूप माना जाता है, अर्थात एक प्रतिरक्षा असामान्यता जिसमें वास्कुलिटिक परिवर्तन, माइक्रोवास्कुलर अपर्याप्तता और इस्कीमिया शामिल होते हैं, जिसके बाद अक्षीय अपघटन और डिमाइलिनेशन होता है।.³

तंत्रिका बायोप्सी बहुकेंद्रीय तंत्रिका तंतु हानि को दर्शाती है जो इस्कीमिक चोट और परिवास्कुलर इन्फिल्ट्रेट का सुझाव देती है। यह मुख्य रूप से लुंबोसैक्रल प्लेक्सस की मोटर नसों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से फीमोरल नस को, हालांकि स्वायत्त और संवेदी नसें भी शामिल होती हैं।.^{3 4}

यह स्थिति एक व्यापक अक्षीय न्यूरोपैथी है। यह मधुमेह के कारण या उससे संबंधित विभिन्न न्यूरोपैथिक सिंड्रोम के स्पेक्ट्रम में आता है। इनकी उत्पत्ति में चयापचय, संपीड़न और सूजन/प्रतिरक्षात्मक तंत्र शामिल हैं।.

They are discussed further in the separate डायबिटिक न्यूरोपैथी article and include:^{2 5}

• सामान्यीकृत सममितीय पॉलीन्यूरोपैथीज।.

• मधुमेह स्वायत्त न्यूरोपैथी, टाइप 2 मधुमेह वाले 75% रोगियों में कुछ हद तक मौजूद होती है।.

• फोकल न्यूरोपैथीज: मोनोन्यूरोपैथीज और एंट्रैपमेंट सिंड्रोम - जैसे, मीडियन नर्व न्यूरोपैथी।.

• विस्तृत न्यूरोपैथी: बहुत कम सामान्य लेकिन उनकी गंभीरता और रोगमुक्ति के कारण महत्वपूर्ण:

  • अक्षीय (मुख्य रूप से निकटवर्ती - जैसे, मधुमेह अमायोट्रॉफी)। अधिकांश लुंबोसैक्रल होते हैं लेकिन वक्षीय और ग्रीवा लक्षण भी हो सकते हैं।.

  • डिमाइलिनेटिंग (प्रॉक्सिमल और डिस्टल): क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी (CIDP) एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थ विकार है जिसमें माइलिन शीथ को प्राथमिक क्षति होती है। यह सममित, प्रगतिशील कमजोरी और पैरेस्थेसिया द्वारा विशेषता है और आमतौर पर युवा रोगियों को प्रभावित करता है। यह GBS से निकटता से संबंधित है और इसे क्रोनिक समकक्ष माना जाता है।

मधुमेहजन्य एमायोट्रॉफी कितनी आम है? (महामारी विज्ञान)⁶

The lifelong incidence of diabetic amyotrophy is estimated to be 1% among people with मधुमेह. It generally affects middle‐aged or elderly people with टाइप 2 मधुमेह. यह निदान के तुरंत बाद हो सकता है या मधुमेह मेलिटस के निदान की ओर ले जाने वाली मुख्य शिकायत हो सकती है।.

मधुमेही एम्योट्रोफी के लक्षण (प्रस्तुति)^{1 2}

मधुमेहजन्य एम्योट्रोफी की मुख्य विशेषताएं कमजोरी, क्षय और दर्द हैं, जो आमतौर पर क्वाड्रिसेप्स में होते हैं। लक्षण एक तरफ से शुरू होते हैं लेकिन आमतौर पर दूसरी तरफ फैल जाते हैं, हालांकि लक्षण अक्सर विषम रहते हैं। शुरुआत तीव्र या उपतीव्र हो सकती है।.

मधुमेहजन्य एम्योट्रोफी वाले रोगी दर्द (अक्सर गंभीर), डिसएस्थेसिया और पैरेस्थेसिया की शिकायत करते हैं जो प्रॉक्सिमल निचले अंगों में होता है - आमतौर पर जांघ, कूल्हे या नितंब के सामने। दर्द निचले पीठ में भी महसूस हो सकता है।.

जांघ और पैर की मांसपेशियों की कमजोरी और क्षय कुछ दिनों से हफ्तों के भीतर होता है। संवेदी हानि हो सकती है लेकिन यह न्यूनतम होती है और प्रभावित तंत्रिका जड़ या परिधीय तंत्रिका के साथ साझा होने वाले त्वचीय वितरण में होती है।.

आधे से अधिक रोगियों में वजन घटता है। क्रमिक प्रगति महीनों में होती है। लगभग 50% रोगियों में, डिस्टल सिमेट्रिकल पॉलीन्यूरोपैथी सह-अस्तित्व में होती है।.

जांच में प्रॉक्सिमल मांसपेशियों की कमजोरी पाई जाती है। क्वाड्रिसेप्स, हिप एडडक्टर्स और इलियोप्सोआस मांसपेशियों में क्षय होना विशेषता है। घुटने के झटके का रिफ्लेक्स अनुपस्थित या कम हो सकता है, हालांकि टखने के झटके आमतौर पर संरक्षित रहते हैं। एक्सटेंसर प्लांटर प्रतिक्रियाएं मौजूद हो सकती हैं और हल्का संवेदी नुकसान हो सकता है।.

कुछ रोगियों में संबंधित वक्षीय या ग्रीवा रेडिकुलोपैथी के लक्षण होते हैं।.⁵

विभेदक निदान

विभेदक निदान में प्रॉक्सिमल न्यूरोपैथी के अन्य कारण शामिल हैं, जैसे:

• कौडा इक्विना सिंड्रोम.

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस.

• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (GBS).

• स्पाइनल कैनाल स्टेनोसिस.

• विटामिन B12 की कमी.

• शराब पर निर्भरता.

• नियोप्लास्टिक लुम्बोसैक्रल प्लेक्सोपैथी।.

• क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमायलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी (CIDP).

साहित्य में मधुमेह एमायोट्रॉफी के दो मामलों का वर्णन किया गया है जिन्हें शुरू में क्वाड्रिसेप्स टेंडन टूटने के रूप में निदान किया गया था और जिनका सर्जिकल मरम्मत किया गया। लेखक कहते हैं कि मधुमेह के रोगियों में क्वाड्रिसेप्स टेंडोनाइटिस को सावधानी से देखा जाना चाहिए।.⁴

यह पहचानना महत्वपूर्ण है कि यह स्थिति मधुमेह की प्रस्तुत विशेषता हो सकती है।.³

जांच²

• जिन सभी रोगियों को मधुमेह नहीं है और जिनमें परिधीय न्यूरोपैथी का संदेह है, उन्हें एक रैंडम ब्लड ग्लूकोज टेस्ट कराना चाहिए।.

• विटामिन B12/फोलेट की कमी को खारिज करने के लिए बेसलाइन हीमेटिनिक अध्ययन।.

• यदि CIDP का संदेह हो तो लम्बर पंचर करें।.

• इलेक्ट्रोमायोग्राफी/तंत्रिका चालन अध्ययन प्रॉक्सिमल मोटर न्यूरोपैथी के क्लासिक रूप में अक्षीय क्षति दिखाते हैं। यदि यह डिमाइलिनेशन दिखाता है, तो CIDP का निदान विचार किया जाना चाहिए।.

• संरचनात्मक और नवोप्लास्मिक विकारों को बाहर करने के लिए लुंबोसैक्रल रीढ़ की एमआरआई।.

मधुमेह अमायोट्रॉफी का उपचार और प्रबंधन

Conservative treatment consists of optimising diabetic control along with very active physiotherapy and analgesia. Co-existing न्यूरोपैथिक दर्द is managed according to the usual neuropathic pain ladder.

इंट्रावीनस इम्युनोग्लोबुलिन्स को कुछ मधुमेह पॉलीरैडिकुलोपैथीज वाले रोगियों में नैदानिक और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मापदंडों में सुधार उत्पन्न करने के लिए पाया गया है। कुछ रिपोर्टों ने सुझाव दिया है कि वे मधुमेह एमायोट्रॉफी में प्रभावी हो सकते हैं।.^{7 8 9}

हालांकि, 2017 में एक कोक्रेन समीक्षा ने निष्कर्ष निकाला कि वर्तमान में यादृच्छिक परीक्षणों से कोई सबूत नहीं है जो मधुमेह एम्योट्रॉफी में किसी भी इम्यूनोथेरेपी उपचार के उपयोग पर किसी सिफारिश का समर्थन करता हो।.⁶

पूर्वानुमान

यह स्थिति आमतौर पर एकल चरणीय पाठ्यक्रम का अनुसरण करती है जो लंबा खिंच सकता है (तीन साल तक) जिसमें दर्द और कमजोरी अक्सर महत्वपूर्ण विकलांगता का कारण बनते हैं। लगभग सभी में बिना चिकित्सा उपचार के कार्य की पुनःप्राप्ति होती है, लेकिन यह धीमी और अधूरी हो सकती है।.⁶

कमजोरी, संवेदी लक्षण और अनुपस्थित टेंडन झटके बने रह सकते हैं। कुछ मरीजों को कई बार एपिसोड का अनुभव होता है, लेकिन कुछ मरीज गंभीर और स्थायी क्वाड्रिपेरेसिस की ओर बढ़ते हैं।.^{3 10}

डॉ मैरी लोथ इस पत्रक की लेखिका या मूल लेखिका हैं।.