पॉलीन्यूरोपैथीज़

अलग-अलग लेखों पर भी देखें तंत्रिका संबंधी इतिहास और परीक्षण, निचले अंगों की न्यूरोलॉजिकल जांच और ऊपरी अंगों की न्यूरोलॉजिकल परीक्षा.

पॉलीन्यूरोपैथी क्या हैं?

पॉलीन्यूरोपैथीज वयस्कों में, विशेष रूप से बुजुर्गों में, परिधीय तंत्रिका तंत्र के विकार का सबसे आम प्रकार है, जिसकी अनुमानित प्रसार दर उम्र के अनुसार 5-8% है।.¹

अधिकांश पॉलीन्यूरोपैथी पुरानी होती हैं और आमतौर पर कई महीनों में विकसित होती हैं। पॉलीन्यूरोपैथी के तीन मुख्य पैटर्न पहचाने जा सकते हैं और प्रत्येक का एक अलग विभेदक निदान होता है:

• तीव्र सममितीय परिधीय न्यूरोपैथी।.

• दीर्घकालिक सममितीय परिधीय न्यूरोपैथी।.

• मल्टीपल मोनोन्यूरोपैथी।.

दोनों परिधीय और कपाल तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, या तो अक्षीय अपघटन द्वारा (तंत्रिका एक सप्ताह के भीतर विद्युत रूप से निष्क्रिय हो जाती है) या माइलिन का क्षय, जो प्रारंभ में अक्ष को अखंड छोड़ देता है और संचरण में अवरोध या मंदी का कारण बनता है।.

पॉलीन्यूरोपैथियों के लक्षण (प्रस्तुति)

पॉलीन्यूरोपैथी वाले मरीजों में परिवर्तित संवेदना, दर्द, कमजोरी या स्वायत्त लक्षण हो सकते हैं। तीव्र सममित पॉलीन्यूरोपैथी (उदाहरण के लिए, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम) असामान्य है।.

संवेदी पॉलीन्यूरोपैथी²

• संवेदी पॉलीन्यूरोपैथी में, आमतौर पर पैरों पर पहले असर पड़ता है।.

• पैरास्थेसिया, सुन्नपन, जलन दर्द, और कंपन संवेदना और स्थिति संवेदना की हानि प्रमुख हैं। मांसपेशियों का क्षय हो सकता है।.

• संवेदी न्यूरोपैथी उप-तीव्र हो सकती है, जिसमें मुद्रा की भावना के नुकसान के कारण एटैक्सिया होता है।.

स्वायत्त न्यूरोपैथी³

• पॉलीन्यूरोपैथी अक्सर स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है।.

• सामान्य लक्षणों में कब्ज, मल या मूत्राशय नियंत्रण की हानि और ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन शामिल हैं। त्वचा पीली और शुष्क हो सकती है और पसीना कम हो सकता है।.

वंशानुगत पॉलीन्यूरोपैथी⁴

पॉलीन्यूरोपैथी के आनुवांशिक कारण हथौड़ा पैर की उंगलियों, ऊँचे मेहराब और स्कोलियोसिस का कारण भी बन सकते हैं।.

विभेदक निदान

• मुख्य रूप से मोटर परिधीय न्यूरोपैथी में शामिल हैं गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, शार्कोट-मैरी-टूथ सिंड्रोम, porphyria, सीसा विषाक्तता और डिप्थीरिया.

• दर्दनाक परिधीय न्यूरोपैथी के संभावित कारणों में शराबी न्यूरोपैथी, मधुमेह एम्योट्रॉफी, पोर्फिरिया, विटामिन बी1 की कमी या विटामिन B12 की कमी और कार्सिनोमा।.

पुरानी पॉलीन्यूरोपैथी का कारण अक्सर अज्ञात होता है। परिधीय न्यूरोपैथी के सबसे सामान्य कारण हैं:

• मधुमेही न्यूरोपैथी.

• पोषण संबंधी, जिसमें शराब शामिल है (विटामिन B1 की कमी के साथ या बिना), बी12 की कमी.

अन्य कारणों में शामिल हैं:

• भारी धातु विषाक्तता - उदाहरण के लिए, सीसा, पारा।.

• संक्रमण - जैसे, एचआईवी, कुष्ठ रोग, डिप्थीरिया, टेटनस, बोटुलिज्म।.⁵

• दुर्बलता - जैसे, फेफड़ों का कैंसर, स्तन कैंसर, मायलोमा।.

• मेटाबोलिक - जैसे, हाइपोथायरायडिज्म, यकृत विफलता, दीर्घकालिक गुर्दा रोग, तीव्र आवधिक पोरफाइरिया।.

• दीर्घकालिक संवहनी रोग - जैसे, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस.⁶

• क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमाइलिनेटिव पॉलीन्यूरोपैथी।.

• संक्रमणोत्तर पॉलीन्यूराइटिस - जैसे, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।.

• सारकॉइडोसिस.

• दवाएं - जैसे, आइसोनियाज़िड, विन्क्रिस्टिन, फेनिटोइन, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, सोना और विटामिन B6 (पाइरिडोक्सिन) की अधिक मात्रा।.

• जन्मजात - उदाहरण के लिए, शार्कोट-मैरी-टूथ सिंड्रोम, फ्रेडरिक्स एटैक्सिया, रेफ्सम की बीमारी, एंडरसन-फैब्री रोग.

पॉलीन्यूरोपैथियों का निदान (जांच)⁷

प्रारंभिक परीक्षणों में शामिल हैं:

• मूत्र: ग्लूकोज, प्रोटीन।.

• हीमेटोलॉजी: एफबीसी, एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ईएसआर), विटामिन बी12, फोलेट।.

• जैव रसायन: उपवास ग्लूकोज, गुर्दा कार्य, यकृत कार्य और थायरॉयड कार्य।.

आगे की जांचें नैदानिक मूल्यांकन और प्रारंभिक जांच के परिणामों पर निर्भर करेंगी:

• दूरस्थ और निकटस्थ तंत्रिका उत्तेजना के मूल्यांकन के साथ न्यूरोफिजियोलॉजी परीक्षण; इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियाएं रोग संबंधी प्रक्रिया को निर्धारित करने में सहायक होती हैं, जो या तो एक अक्षतंतु रोग, एक माइलिनोपैथी या एक न्यूरोनोपैथी हो सकती है।.⁸

• जैव रसायन: सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस, सीरम एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम।.

• इम्यूनोलॉजी: एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, एंटी-एक्स्ट्रैक्टेबल न्यूक्लियर एंटीजन एंटीबॉडीज (एंटी-रो, एंटी-ला), एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीजन एंटीबॉडीज।.

• मूत्र: बेंस-जोन्स प्रोटीन।.

• मस्तिष्कमेरु द्रव: कोशिकाएं, प्रोटीन, इम्युनोग्लोबुलिन ओलिगोक्लोनल बैंड्स।.

• प्रतिरक्षा विज्ञान: एंटी-एचआईवी एंटीबॉडीज, एंटीन्यूरोनल एंटीबॉडीज (हु, यो), एंटिग्लियाडिन एंटीबॉडीज, सीरम एंजियोटेंसिन-कन्वर्टिंग एंजाइम, एंटिगैंग्लियोसाइड एंटीबॉडीज, एंटिमायलिन-संबंधित ग्लाइकोप्रोटीन एंटीबॉडीज।.

• कार्सिनोमा, लिंफोमा या एकल मायलोमा के लिए खोजें।.

• आणविक आनुवंशिक परीक्षण - जैसे, चारकोट-मारी-टूथ सिंड्रोम के लिए।.

• तंत्रिका बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।.

पॉलीन्यूरोपैथियों का प्रबंधन

निदान और अंतर्निहित कारण का प्रारंभिक मूल्यांकन आमतौर पर द्वितीयक देखभाल में किया जाता है। यदि लक्षणों में महत्वपूर्ण गिरावट होती है या प्रस्तुति में कोई परिवर्तन होता है जो आगे के मूल्यांकन की आवश्यकता का संकेत देता है, तो बाद के चरण में पुनः-रेफरल की आवश्यकता हो सकती है।.

• रोकथाम और उपशामक उपचारों में पैर की देखभाल, वजन घटाना, समझदारी से जूते पहनना और पैर के ऑर्थोसिस शामिल हैं।.

• जिन मरीजों को पैरों में गंभीर कमजोरी होती है, उन्हें चलने के लिए सहायक उपकरणों की आवश्यकता हो सकती है।.

• सरल कलाई स्प्लिंट कमजोर कलाई विस्तार में मदद कर सकते हैं।.

• विकलांग मरीजों को एक बहु-विषयक टीम की सहायता की आवश्यकता होती है, जिसमें एक व्यावसायिक चिकित्सक और एक फिजियोथेरेपिस्ट शामिल होते हैं।.

फार्माकोलॉजिकल

• विशिष्ट उपचार कारण पर निर्भर करता है।.

• मरीजों में ग्लूकोज और रक्तचाप का अच्छा नियंत्रण मधुमेह न्यूरोपैथी की प्रगति को सुधार सकता है या कम से कम धीमा कर सकता है।.

• क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमाइलिनेटिव पॉलीन्यूरोपैथी का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इंट्रावीनस इम्युनोग्लोबुलिन, प्लाज्मा एक्सचेंज और कुछ इम्यूनोसप्रेसेंट दवाओं से किया जा सकता है।.⁹

• मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी इंट्रावीनस इम्युनोग्लोबुलिन और संभवतः इम्यूनोसप्रेसेंट दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया करती है।.¹⁰

• क्रोनिक इडियोपैथिक एक्सोनल पॉलीन्यूरोपैथी के लिए कोई विशेष उपचार उपलब्ध नहीं है।.

• दर्दनाक न्यूरोपैथी का इलाज करना कठिन है। सबसे उपयोगी दवाएं एमिट्रिप्टिलाइन, डुलोक्सेटिन, गैबापेंटिन या प्रेगाबालिन हैं।.¹¹

पॉलीन्यूरोपैथियों की जटिलताएँ

• संवेदना की कमी के कारण, जोड़ों में बार-बार चोट लगने से स्थायी रूप से जोड़ों का विनाश (शारकोट जोड़) हो सकता है।.¹²

• विशेष रूप से बुजुर्गों में विकलांगता, सामाजिक अलगाव या स्वतंत्रता की हानि का कारण बन सकता है।.