क्लस्टर सिरदर्द

समानार्थी: माइग्रेनस न्यूराल्जिया; हिस्टामिन सिरदर्द; 'अलार्म घड़ी सिरदर्द'; सिलियरी न्यूराल्जिया; हेमिक्रेनिया न्यूराल्जिफॉर्मिस क्रोनिका; हॉर्टन का सिरदर्द; पेट्रोसल न्यूराल्जिया; बिंग की एरिथ्रोप्रोसोपल्जिया; आत्महत्या सिरदर्द

पृष्ठभूमि

Recognised over 100 years ago, this condition is different from माइग्रेन - clinically, aetiologically and genetically. This is reflected in the fact that the latest version of the International Classification of Headache Disorders third edition (ICHD-3) moves cluster headache from Migraine to Trigeminal Autonomic Cephalgias.¹

यह एक विकार है जो गंभीर एकतरफा दर्द उत्पन्न करता है, जो आंख के अंदर या आसपास स्थानीयकृत होता है और इसके साथ समान पक्षीय स्वायत्त विशेषताएं होती हैं। यह काफी दुर्लभ है, अक्सर गलत निदान किया जाता है और अक्सर खराब प्रबंधित होता है।.²

हालांकि यह अल्पकालिक होता है, सिरदर्द की अत्यधिक दर्दनाक प्रकृति मरीजों को बहुत अधिक कष्ट देती है और इसे 'आत्महत्या सिरदर्द' का नाम दिया गया है। इसे मानव द्वारा ज्ञात सबसे दर्दनाक स्थितियों में से एक के रूप में वर्णित किया गया है।.³ The clustering of attacks means that there is significant interruption to life and work. The underlying mechanism of headache is not fully understood and prophylactic treatments are therefore empirical.

एपिसोडिक क्लस्टर सिरदर्द (सीएच)

These are CHs occurring in periods lasting from seven days to one year. The National Institute for Health and Care Excellence (NICE) specifies a pain-free period lasting a month or longer; the International Headache Society (IHS) specifies at least three months. ¹⁴

क्रोनिक CHs

These are defined as CHs occurring for one year without remissions or with short-lived remissions. The NICE definition specifies a remission period of less than one month, whilst the IHS classification specifies less than three months. ¹क्रोनिक सीएच नए सिरे से उत्पन्न हो सकता है या एपिसोडिक सीएच से विकसित हो सकता है।.⁴

महामारी विज्ञान⁵

• सीएच का अनुमानित एक-वर्षीय प्रसार 100,000 वयस्कों में से 53 है। जीवनकाल प्रसार 100,000 में से 124 है।.

• सीएच की शुरुआत की सामान्य आयु 20 से 40 वर्ष होती है। लगभग 10 में से 7 मरीज 30 वर्ष की आयु से पहले शुरुआत की रिपोर्ट करते हैं।.

• महिलाओं की तुलना में लगभग 4 गुना अधिक पुरुष प्रभावित होते हैं। पुरानी सीएच के लिए पुरुष-से-महिला अनुपात (15:1) एपिसोडिक सीएच (3.8:1) की तुलना में काफी अधिक है।.

• लगभग 80-90% लोग जिनके पास एपिसोडिक क्लस्टर सिरदर्द होता है, उन्हें पुनरावृत्त दौरे होते हैं जो एक महीने से अधिक की छूट अवधि से अलग होते हैं।.

• सिगरेट पीना, सिर में चोट का इतिहास, प्रभावित प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार का होना और शराब का सेवन भी क्लस्टर सिरदर्द के विकास के लिए जुड़े जोखिम कारक हैं।.⁶

रोगजनन⁶

सीएच का कारण बनने वाली पैथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियाओं की एक पूरी तस्वीर स्पष्ट करना कठिन रहा है, विशेष रूप से क्योंकि यह स्थिति दुर्लभ है और नमूना आकार छोटे होते हैं। एक हमले के दौरान वासोडिलेशन होने के लिए जाना जाता है। यह ट्राइजेमिनोवास्कुलर सिस्टम के सक्रियण से जुड़ा होता है, जिससे परिवास्कुलर एफेरेंट नसें सक्रिय हो जाती हैं। ट्राइजेमिनल नस का सक्रियण एकतरफा माना जाता है, हालांकि इसे इमेजिंग द्वारा पुष्टि नहीं की गई है। पूरी ट्राइजेमिनल नस की जड़ का खंडन हमलों की संख्या या आवृत्ति को प्रभावित नहीं करता है, इसलिए स्पष्ट रूप से यह पूरी कहानी नहीं है।.

हाइपोथैलेमस के साथ एक संबंध की पुष्टि की गई है। हमले में एक सर्कैडियन आवृत्ति होती है, और यह अक्सर रात में होते हैं। पीईटी स्कैन दिखाते हैं कि जब रोगी पर हमला हो रहा होता है, तो निम्न हाइपोथैलेमिक ग्रे मैटर सक्रिय हो जाता है। हाइपोथैलेमस के इसी क्षेत्र में शारीरिक असामान्यताएं पाई गई हैं। हालांकि, हाइपोथैलेमस की उत्तेजना हमलों को ट्रिगर नहीं करती है। वास्तव में, कुछ शोध सुझाव देते हैं कि हाइपोथैलेमस की उत्तेजना एक हमले को रोक सकती है।.

Parasympathetic nerve fibres are involved, and cause the autonomic symptoms, including conjunctival injection or lacrimation, rhinorrhoea, and facial vasodilation. How these are activated as part of the trigeminal reflex is activated is uncertain.

नैदानिक विशेषताएँ^{14 5 6}

लक्षणों की प्रकृति

• दर्द तेजी से (बिना आभा के) लगभग 10 मिनट में आता है।.

• दर्द एक तीव्रता बनाए रखता है, यह अत्यधिक, तीखा और गहरा होता है।.

• अधिकांश पीड़ितों के लिए सिरदर्द रात या दिन के एक ही समय पर आता है, आमतौर पर रात में, जो एक सर्कैडियन पैटर्न को दर्शाता है।.

• दर्द आंख, मंदिर या माथे के आसपास या पीछे केंद्रित होता है, हालांकि गर्दन और सिर के अन्य हिस्से भी शामिल हो सकते हैं।.

• दर्द एकतरफा होता है और ज्यादातर हर हमले के साथ उसी प्रभावित पक्ष में रहता है।.

• यह 15 मिनट से लेकर तीन घंटे तक चल सकता है (यदि बिना इलाज के छोड़ दिया जाए)।.

• दर्द के हमले दिन में एक बार से लेकर आठ बार तक हो सकते हैं।.

• आंसू बहना, राइनोरिया, नाक बंद होना, पलक की सूजन, चेहरे पर पसीना या लालिमा और संयुग्मनिका इंजेक्शन और मियोसिस और प्टोसिस के साथ आंशिक हॉर्नर सिंड्रोम के संबंधित इप्सिलेटरल स्वायत्त लक्षण मौजूद हो सकते हैं: अत्यधिक गंभीर पेरिऑकुलर सिरदर्द की उपस्थिति में दो या अधिक लक्षण निदान को सुनिश्चित करेंगे।.

• मतली दर्द के साथ हो सकती है, लेकिन यह माइग्रेन की तुलना में बहुत कम होती है।.

• माइग्रेन के विपरीत, पीड़ित व्यक्ति स्थिर नहीं रह सकते और आमतौर पर बेचैन और उत्तेजित के रूप में वर्णित किए जाते हैं।.

निदान¹

निदान इतिहास और परीक्षण से किया जाता है। एक बार क्लस्टर सिरदर्द का संदेह होने पर, विशेषज्ञ रेफरल और न्यूरो-इमेजिंग की आवश्यकता के संबंध में दिशानिर्देश भिन्न होते हैं। आईएचएस दिशानिर्देशों ने निम्नलिखित निदान मानदंड सुझाए हैं:

• नीचे दिए गए मानदंडों को पूरा करने वाले कम से कम पांच हमले।.

• गंभीर, या बहुत गंभीर, एकतरफा ऑर्बिटल, सुप्राओर्बिटल और/या टेम्पोरल दर्द जो 15-180 मिनट तक रहता है (यदि अनुपचारित हो)।.

• सिरदर्द के साथ निम्नलिखित में से कम से कम एक या दोनों:

  • उत्तेजना या बेचैनी

  • सिरदर्द के समान दिशा में, निम्नलिखित में से कम से कम एक:

    • नेत्रश्लेष्मलाशोथ और/या अश्रुपात।.

    • नाक बंद होना और/या राइनोरिया।.

    • पलक की सूजन।.

    • माथे और चेहरे का पसीना।.

    • मायोसिस और/या प्टोसिस।.

• हमले हर दूसरे दिन एक बार से लेकर प्रतिदिन आठ बार तक होते हैं।.

• किसी अन्य विकार के कारण नहीं।.

जिन मरीजों में सीएच का संदेह है, उनके लिए त्वरित रेफरल की सिफारिश की जाती है। अधिक जानकारी के लिए नीचे "रेफरल गाइडेंस" देखें।.

एपिसोडिक या क्रोनिक क्लस्टर सिरदर्द?

Diagnostic criteria for episodic or chronic CH vary between guidelines.

NICE दिशानिर्देश CH के प्रकार को इस प्रकार परिभाषित करता है:⁴

• Episodic CHs fulfil the criteria above and occur from once every other day to eight times a day with a pain-free period of greater than one month.

• क्रोनिक सीएच हर दूसरे दिन से लेकर दिन में आठ बार तक होते हैं, जिसमें 12 महीने की अवधि में एक महीने से कम का लगातार दर्द-मुक्त समय होता है।.

अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द सोसायटी CH के प्रकार को इस प्रकार परिभाषित करती है:¹

• एपिसोडिक सीएच उपरोक्त मानदंडों को पूरा करते हैं और समूहों (क्लस्टर अवधि) में होते हैं। कम से कम दो क्लस्टर अवधि 7 दिनों से 1 वर्ष तक (बिना इलाज के) रहती हैं, जो कम से कम 3 महीने के दर्द-मुक्त छूट अंतराल से अलग होती हैं।.

• क्रोनिक सीएच उपरोक्त मानदंडों को पूरा करते हैं और हमले बिना किसी राहत अवधि के होते हैं, या राहत अवधि 3 महीने से कम होती है, कम से कम 1 वर्ष के लिए।.

अधिकांश एपिसोडिक सीएच महीनों या वर्षों की छूट अवधि प्रदर्शित करते हैं। अक्सर बाउट्स के बीच का अंतराल समान होता है, उम्र के साथ अंतराल के बढ़ने की प्रवृत्ति होती है।.

हमलों के लिए ट्रिगर्स

• शराब सबसे आम ट्रिगर है। हालांकि, एपिसोडिक सीएच में, क्लस्टर अवधि समाप्त होने के बाद सामान्य शराब का सेवन फिर से शुरू किया जा सकता है।.

• हिस्टामाइन और नाइट्रोग्लिसरीन भी क्रोनिक सीएच में और एपिसोडिक सीएच के क्लस्टर अवधियों के दौरान हमलों के उत्तेजक होते हैं।.

• कुछ मरीजों के लिए, गर्मी, परिश्रम, तनाव, नाइट्रेट युक्त खाद्य पदार्थ, सॉल्वेंट्स और नींद के पैटर्न में व्यवधान हमलों को उत्प्रेरित कर सकते हैं।.

विभेदक निदान

This could include a much longer list of causes of headache (particularly considering the red flags listed below) but those most similar to CH in the IHS guidelines are: ⁷

• पारॉक्सिस्मल हेमिक्रेनिया।.

• संक्षिप्त-अवधि के एकतरफा न्यूराल्जिफॉर्म सिरदर्द के दौरे, संयुग्मनिका इंजेक्शन और आंसू के साथ (SUNCT)।.

• संभावित निदान (सीएच, एसयूएनसीटी और पैरॉक्सिस्मल हेमिक्रेनिया के) जहां अपर्याप्त हमले हुए हैं या नैदानिक मानदंड पूरे नहीं हुए हैं।.

मूल्यांकन में चेतावनी संकेत^{4 56789}

सिरदर्द के लाल झंडे जो यह संकेत देते हैं कि एक माध्यमिक कारण की जांच के लिए उसी दिन मूल्यांकन के लिए तुरंत संदर्भित करने की आवश्यकता है:

• बुखार के साथ सिरदर्द का बढ़ना, गर्दन में दर्द या अकड़न, दौरा पड़ना या चेतना में कमी या संक्रमण का संकेत देने वाले कोई भी लक्षण।.

• अचानक शुरू होने वाला सिरदर्द जो पांच मिनट के भीतर अधिकतम तीव्रता तक पहुंच जाता है।.

• नए‑प्रारंभ संज्ञानात्मक हानि या न्यूरोलॉजिकल कमी।.

• पैपिलोएडेमा।.

• वेस्टिबुलर विकार या दृश्य गड़बड़ी।.

• व्यक्तित्व में परिवर्तन।.

• वाल्साल्वा क्रिया (जैसे खांसी या छींक) से उत्पन्न सिरदर्द।.

• ऑर्थोस्टेटिक सिरदर्द (सिरदर्द जो मुद्रा के साथ बदलता है)।.

• विशाल कोशिका धमनीशोथ के लक्षणों का संकेत।.

• तीव्र संकीर्ण कोण ग्लूकोमा के लक्षण और संकेत।.

• एक प्रगतिशील, लगातार सिरदर्द या उनके सामान्य सिरदर्द की विशेषताओं में महत्वपूर्ण परिवर्तन, जिसमें असामान्य माइग्रेनस ऑरा शामिल है।.

• उल्टी। क्लस्टर सिरदर्द में यह संभावना नहीं है।.

• Contacts with similar symptoms.

• प्रतिरक्षा दमन पर मरीज।.

• कैंसर या कैंसर के इतिहास वाले मरीज।.

• जो मरीज गर्भवती हैं।.

• हाल ही में, (आमतौर पर पिछले 3 महीनों के भीतर) सिर की चोट।.

प्रबंधन

यह याद रखना चाहिए कि:

• उपचार के संबंध में विशेषज्ञ सलाह की सिफारिश की जाती है।.

• कुछ मरीजों को चिकित्सा हस्तक्षेप अनुपयोगी या सहन करना कठिन लग सकता है।.

• रोगी स्थिति के बारे में उदास या निराश हो सकते हैं।.

• पहली बार दौरे का अनुभव करने वाले मरीज बहुत परेशान होंगे और उन्हें आश्वासन की आवश्यकता होगी।.

• प्रभावी नियंत्रण के लिए दवा उपचार हमेशा आवश्यक होता है।.

• उपचार का वास्तविक उद्देश्य हमले को दबाना और हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को कम करना है। वर्तमान में, उपचारात्मक चिकित्सा उपचार की कोई संभावना नहीं है।.

• नए क्लस्टर अवधि की शुरुआत के बाद जितनी जल्दी हो सके प्रोफिलैक्सिस शुरू होनी चाहिए, क्योंकि इस समय यह सबसे प्रभावी होने के प्रमाण हैं।.⁷

• एक दवा की विफलता दूसरी दवा की विफलता की भविष्यवाणी नहीं करती है।.

• सभी उपचार संभावित रूप से विषैले होते हैं और साझा जोखिम/लाभ मूल्यांकन प्रबंधन का एक आवश्यक हिस्सा है।.

• जब किसी दवा की अधिकतम खुराक तक पहुँचने के एक सप्ताह के भीतर लाभ नहीं दिखता है, तो उसे बदला या पूरक किया जाना चाहिए।.

• यदि ब्रेकथ्रू हमले जारी रहते हैं, तो प्रोफिलैक्टिक थेरेपी के साथ-साथ तीव्र थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है।.

इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि:

• रोग की सामान्य जानकारी और समझ के आधार पर और रोगी के विशेष अनुभव के आधार पर संबंध स्थापित करें।.

• यह अपेक्षा करें कि बहु-औषधि चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।.

• उपचारों की प्रभावशीलता, दुष्प्रभाव आदि की निगरानी के लिए निकटता से फॉलो अप करने के लिए तैयार रहें।.

• उपायों का एक कार्यक्रम तैयार करने पर विचार करें, शायद एक रोगी द्वारा रखी गई रिकॉर्ड बुक या डायरी के साथ।.

सामान्य सलाह

• Be prepared for attacks. Patients should be encouraged to have both acute and preventative treatments available.

• रोगियों को सलाह दी जानी चाहिए कि वे यह पहचानने की कोशिश करें कि क्या उनके सीएच के लिए कोई विशेष ट्रिगर हैं।.

• धूम्रपान बंद करें, क्योंकि इससे पुरानी CH के विकसित होने का जोखिम बढ़ सकता है।.

• सीएच की अवधि के दौरान और क्रोनिक सीएच में शराब से पूरी तरह से परहेज करें।.

• There is no evidence that abstinence from smoking during attacks affects CH. ⁷

• नियमित नींद की दिनचर्या और अच्छी नींद स्वच्छता बनाए रखें।.

तीव्र हमला

अधिकांश रोगियों के लिए एक ट्रिप्टान और ऑक्सीजन उपचार का मुख्य आधार होने की संभावना है:^{4 10}

• क्लस्टर अटैक के तीव्र उपचार के लिए ऑक्सीजन और/या एक सबक्यूटेनियस या नासल ट्रिप्टान (जैसे, सुमाट्रिप्टान) की पेशकश करें। घर और एम्बुलेंटरी ऑक्सीजन थेरेपी दोनों की व्यवस्था करें।.

• 18 वर्ष से कम आयु के रोगियों के लिए सबक्यूटेनियस ट्रिप्टान की सिफारिश नहीं की जाती है।.

• यदि उपचर्म मार्ग अस्वीकार्य है, तो सुमाट्रिप्टान या जोलमिट्रिप्टान नाक स्प्रे की पेशकश की जानी चाहिए (दोनों इस उपयोग के लिए अनधिकृत हैं)।.

• ऑक्सीजन - कम से कम 12 लीटर प्रति मिनट की प्रवाह दर पर 100% ऑक्सीजन का उपयोग करें, एक गैर-पुनःश्वसन मास्क और एक भंडारण बैग के साथ। यह विशेष रूप से रात के हमलों के लिए उपयोगी है। मानक उच्च प्रवाह ऑक्सीजन और मांग वाल्व ऑक्सीजन प्रकार उपलब्ध हैं। मरीजों के लिए उपयोगी मार्गदर्शन OUCH (यूके) वेबसाइट पर उपलब्ध है।.²

• Do not offer other painkillers such as paracetamol, opioids or NSAIDS.

• NHS इंग्लैंड ने हाल ही में gammaCore® नामक एक उपकरण की व्यवस्था के लिए वित्त पोषण करने पर सहमति व्यक्त की है, जो गर्दन के माध्यम से वेगस तंत्रिका को निम्न-स्तरीय विद्युत धारा प्रदान करता है।.¹¹

रोकथाम

वेरापामिल

• इसे सीएच की रोकथाम के लिए विचार किया जाना चाहिए (अनलाइसेंस्ड उपयोग)।.⁴ It is the first-line choice for both episodic and chronic CH.

• बीएनएफ वयस्कों के लिए 240-480 मिलीग्राम की दैनिक खुराक को 2-3 विभाजित खुराकों में लेने की सिफारिश करता है।.¹⁰

• कब्ज और फ्लशिंग के दुष्प्रभाव कुछ लोगों में उपयोग को सीमित कर सकते हैं।.

• कई हृदय संबंधी निषेध और दवा अंतःक्रियाएं मौजूद हैं।.

• 120 मिलीग्राम से अधिक की दैनिक खुराक पर ईसीजी निगरानी (एवी ब्लॉक के लिए) आवश्यक है और प्रत्येक बार उपचार से पहले और खुराक में वृद्धि के साथ-साथ (डिसरिदमिया के जोखिम के कारण) पखवाड़े में एक बार ईसीजी निगरानी आवश्यक है।.

• कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि मानक-रिलीज़ वेरापामिल फॉर्मूलेशन CH में संशोधित-रिलीज़ संस्करणों की तुलना में अधिक प्रभावी होते हैं।.

• यदि वेरापामिल के इस उपयोग से अपरिचित हैं, या यदि रोगी उपचार का जवाब नहीं देता है, तो जीपी को विशेषज्ञ की सलाह लेनी चाहिए।.

NICE केवल CHs की रोकथाम के लिए वेरापामिल की सिफारिश करता है। अन्य दवाओं को आजमाया गया है, जिनकी सफलता की दर अलग-अलग रही है।.⁶ These include lithium, oral steroids, valproic acid, melatonin, topiramate, ergotamine, methysergide and nifedipine.

गहन मस्तिष्क उत्तेजना⁶

• यह जटिल पुरानी सीएच में एक स्थान रख सकता है। यह दवा-प्रतिरोधी रोगियों में काफी उपयोगी रहा है।.

• इप्सिलेटरल पश्चवर्ती हाइपोथैलेमस को विद्युत उत्तेजना के लिए लक्षित किया जाता है।.

शल्य चिकित्सा

त्राइजेमिनल नस का रिसेक्शन सहायक नहीं पाया गया है, लेकिन नस का डिकंप्रेशन कुछ रोगियों की एक छोटी श्रृंखला में अस्थायी रूप से प्रभावी पाया गया है।.¹²

अधिक आक्रामक प्रक्रियाएँ

These are used as a last resort. They involve chemical or physical ablation to parts of the trigeminal nerve. These can be effective but are likely to be reserved for refractory chronic CH. ¹³

वैकल्पिक उपचार

एक्यूपंक्चर जैसी चिकित्सा कुछ रोगियों के लिए अनुभवजन्य रूप से बहुत सहायक रही है। एक अध्ययन में पाया गया कि यह अधिक लाभकारी था जब एक्यूपंक्चर बिंदुओं को उत्तेजित किया गया जो त्रिजेमिनल न्यूराल्जिया के लिए उपयोग किए जाते थे, माइग्रेन के बजाय।.¹⁴

रेफरल मार्गदर्शन

संदिग्ध सीएच वाले सभी लोगों के लिए तत्काल रेफरल की सिफारिश की जाती है - निदान की पुष्टि के लिए, सीएच के द्वितीयक कारणों की जांच के लिए, और निवारक उपचार की शुरुआत के लिए।.^{4 5}

सिफारिश एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास होनी चाहिए जो इस स्थिति में रुचि रखता हो और विशेषज्ञ हो। अन्य संकेतों में शामिल हैं:

• नैदानिक अनिश्चितता।.

• इमेजिंग या आगे की जांच।.

• उपचार की विफलता।.

• नए या आक्रामक उपचारों के लिए।.¹³

उपचार समीक्षा

• यह एक अच्छी प्रथा है कि CH रोगियों की कम से कम वार्षिक समीक्षा की जाए, ताकि उनकी दवाओं पर चर्चा की जा सके और हमले के प्रबंधन की योजना बनाई जा सके: औसत GP के पास 1,000 में से 1 से कम प्रभावित रोगी होंगे।.

• जब मरीज स्वस्थ हों, तब उनकी समीक्षा करना और संभावित हमलों को कैसे प्रबंधित किया जा सकता है, इस पर चर्चा करना, उन्हें सिरदर्द के नए समूह के मामले में आपसे संपर्क करने के आसान तरीके प्रदान करना, मरीज के आत्मविश्वास और अनुपालन को बढ़ाने की संभावना है।.

• मरीजों को बेहतर जानकारी प्राप्त करने के लिए प्रोत्साहित करें, उदाहरण के लिए, OUCH (UK) में शामिल होकर।.

पूर्वानुमान^{5 6}

प्रग्नोसिस के संबंध में अच्छी गुणवत्ता वाले साक्ष्य की अनुपस्थिति है। उपलब्ध डेटा से पता चलता है कि लगभग 25% मरीजों को एक अलग घटना के रूप में सीएच का अनुभव होता है। अन्य 15-20% मरीजों को क्रोनिक सीएच होते हैं, जिनमें से 10-20% दवा के प्रति प्रतिरोध विकसित कर लेते हैं। इस स्थिति को कभी जीवनभर का माना जाता था, लेकिन अब यह ज्ञात है कि यह अक्सर लगभग 15 वर्षों में समाप्त हो जाती है।.

Periods of remission tend to increase as people get older.

डॉ मैरी लोथ इस पत्रक की लेखिका या मूल लेखिका हैं।.