मायोसाइटिस - पॉलीमायोसाइटिस और डर्माटोमायोसाइटिस

पॉलीमायोसाइटिस और डर्माटोमायोसाइटिस क्या हैं?

पॉलीमायोसाइटिस और डर्माटोमायोसाइटिस संयोजी ऊतक रोग हैं जो मांसपेशियों की सूजन द्वारा विशेषता रखते हैं। अज्ञातहेतुक सूजन मयोपैथी एक समूह है जो मुख्य रूप से प्रॉक्सिमल मांसपेशियों को प्रभावित करने वाली दीर्घकालिक, स्वप्रतिरक्षित स्थितियों का समूह है। मायोसाइटिस के सबसे सामान्य प्रकार डर्माटोमायोसाइटिस, पॉलीमायोसाइटिस, नेक्रोटाइजिंग ऑटोइम्यून मयोपैथी और स्पोराडिक इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस (आईबीएम) हैं।.¹

हालांकि डर्माटोमायोसाइटिस त्वचा और मांसपेशियों को प्रभावित करता है, यह शरीर के अन्य हिस्सों जैसे जोड़ों, ग्रासनली, फेफड़े और हृदय को भी प्रभावित कर सकता है। दोनों पॉलीमायोसाइटिस और डर्माटोमायोसाइटिस का एक ऑटोइम्यून आधार होता है।.

वायरल संक्रमण को मानव रेट्रोवायरस एचआईवी और मानव टी-सेल लिम्फोट्रोपिक वायरस प्रकार I (HTLV-I), सिमियन रेट्रोवायरस, और कॉक्ससैकीवायरस बी के रूप में शामिल किया गया है।.

शर्तों को मूल उपसमूहों में विभाजित करना संभव है² :

• पॉलीमायोसाइटिस।.

• Dermatomyositis.

• नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी।.

• ओवरलैप मायोसाइटिस।.

• इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस।.

मायोसाइटिस महामारी विज्ञान¹

• कुछ महामारी विज्ञान संबंधी अध्ययन प्रकाशित किए गए हैं।.

• एक अमेरिकी अध्ययन ने दिखाया कि डर्माटोमायोसाइटिस की घटना और प्रसार क्रमशः प्रति 100,000 लोगों पर 1.4 और 5.8 मामले हैं, जिसमें महिलाओं की अधिकता और वृद्ध आयु समूहों में अधिक प्रसार है।.

• पॉलीमायोसाइटिस के लिए, घटना दर 3.8 थी और प्रसार 9.7 प्रति 100,000 लोग था। हालांकि, पॉलीमायोसाइटिस का अधिक निदान किया गया हो सकता है क्योंकि सभी अध्ययन निदान मांसपेशी बायोप्सी पर आधारित नहीं थे।..

पॉलीमायोसाइटिस^{1 3 4}

इतिहास

• सप्ताहों या महीनों में शुरू होने वाली और लगातार बढ़ने वाली एक सूजनयुक्त मयोपैथी होती है।.

• प्रॉक्सिमल मांसपेशियों में व्यापक कमजोरी विकसित होती है।.

• प्रॉक्सिमल मायोपैथी के कारण नीची कुर्सी से उठने, सीढ़ियाँ चढ़ने, वस्तुएँ उठाने और बालों में कंघी करने में कठिनाई होती है। थकान, मायल्जिया और मांसपेशियों में ऐंठन भी हो सकती है।.

• डिस्टल मांसपेशियाँ सुरक्षित रहती हैं, और इसलिए हाथ की सूक्ष्म मोटर गतिविधियाँ, जैसे शर्ट के बटन लगाना, लिखना, कीबोर्ड चलाना या पियानो बजाना, बीमारी के देर से चरण में ही प्रभावित होती हैं।.

• ग्रसनी कमजोरी के कारण निगलने में कठिनाई होती है।.

• कमजोरी सप्ताह दर सप्ताह या महीने दर महीने बदल सकती है।.

• केवल एक तिहाई को दर्द होता है। कोई त्वचा पर चकत्ते नहीं हैं।.

• तंत्रिका-मांसपेशीय रोग का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है, अंतःस्रावी विकार का कोई प्रमाण नहीं है या संभावित विषाक्त पदार्थों के संपर्क का कोई इतिहास नहीं है।.

परीक्षा

पॉलीमायोसाइटिस मांसपेशियों की कमजोरी पैदा करता है। यह दर्दनाक नहीं है, हालांकि कुछ मरीज दर्द या ऐंठन की शिकायत करते हैं।.

• प्रॉक्सिमल मांसपेशियों की कमजोरी होती है जबकि बीमारी के काफी आगे बढ़ने तक डिस्टल मांसपेशियों की तुलनात्मक रूप से रक्षा होती है।.

• बाहरी नेत्र पेशियाँ अप्रभावित रहती हैं। चेहरे की मांसपेशियाँ केवल गंभीर बीमारी में प्रभावित होती हैं।.

• गर्दन के जबरन झुकाव में कमजोरी होती है और सिर को सीधा रखने में कठिनाई हो सकती है।.

• मांसपेशियों का अपक्षय टेंडन रिफ्लेक्स, फ्लेक्सर प्लांटर प्रतिक्रिया और सामान्य संवेदना के संरक्षण के साथ होता है।.

• मांसपेशियों को छूने पर कोमलता महसूस हो सकती है और उनमें गांठदार दानेदार अनुभव हो सकता है।.

जांच

• क्रिएटिन किनेज सामान्य से 50 गुना तक हो सकता है। सक्रिय रोग में यह शायद ही कभी सामान्य होता है और इसका स्तर आमतौर पर रोग की गतिविधि का एक अच्छा संकेतक होता है।.

• लगभग 20% में एंटी-जॉ-1 एंटीबॉडीज होती हैं। वे इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी के साथ खराब पूर्वानुमान का संकेत देते हैं, जो लगभग एक तिहाई में होती है⁵ .

• अन्य एंजाइम्स जो बढ़ सकते हैं उनमें एल्डोलास, सीरम ग्लूटामिक-ऑक्सालोएसेटिक ट्रांसएमिनेस (SGOT), सीरम ग्लूटामिक-पाइरुविक ट्रांसएमिनेस (SGPT) और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) शामिल हैं। यदि SGOT SGPT से अधिक है, तो एक मयोजनिक कारण का संदेह होना चाहिए।.

• निदान इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ईएमजी) द्वारा स्थापित किया जाता है और मांसपेशी बायोप्सी द्वारा पुष्टि की जाती है। पॉलीमायोसाइटिस में यह निर्णायक परीक्षण है।.

• कैंसर एंटीजन 125 (CA 125) और कैंसर एंटीजन 19-9 (CA 19-9) घातकता के जोखिम के उपयोगी संकेतक हो सकते हैं।.

• मायोसाइटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी (MSA) और मायोसाइटिस-संबंधित ऑटोएंटीबॉडी (MAA) के लिए ऑटोएंटीबॉडी परीक्षण अंतर्निहित घातकता वाले रोगियों को अलग करने के लिए उपयोगी हो सकता है⁶ .

विभेदक निदान

पॉलीमायोसाइटिस एक बहिष्करण का निदान है और अन्य विचारों में शामिल हैं:

• वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग।.

• अंतःस्रावी रोग जिसमें थायरोटॉक्सिकोसिस शामिल है और कुशिंग रोग.

• अवशोषण विकार, शराब की लत, कैंसर, वेस्कुलाइटिस, ग्रैन्युलोमेटस रोग, सारकॉइडोसिस या उन दवाओं या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना जो मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं।.

Dermatomyositis^{1 3 4}

इतिहास

डर्माटोमायोसाइटिस बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित करता है। मांसपेशियों की कमजोरी का पैटर्न पॉलीमायोसाइटिस के समान होता है, लेकिन इसमें अन्य विशेषताएं भी होती हैं:

• दाने: नीचे 'परीक्षा' के अंतर्गत देखें।.

• बुखार, जोड़ों में दर्द, अस्वस्थता और वजन घटने के साथ प्रणालीगत परेशानी होती है। यह स्क्लेरोडर्मा के साथ रेनॉड्स फेनोमेनन और निगलने में कठिनाई जैसा हो सकता है।.

• संभावित हृदय रोग जिसमें एट्रियोवेंट्रिकुलर कंडक्शन दोष, टैकीएरिदमिया और विस्तारित कार्डियोमायोपैथी शामिल हैं।.

• जठरांत्र संबंधी अल्सर और संक्रमण।.

• वक्षीय मांसपेशियाँ कमजोर हो सकती हैं लेकिन 30-50% में इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी भी हो सकती है।.⁷

• बच्चों में गैर-मांसपेशीय विशेषताएँ अधिक होती हैं, विशेष रूप से जठरांत्र संबंधी अल्सर और संक्रमण।.

परीक्षा

• दाने में ऊपरी पलक पर नीला-बैंगनी रंग का परिवर्तन शामिल है, जिसमें पेरिऑर्बिटल सूजन होती है, चेहरे और ऊपरी धड़ पर एक सपाट लाल दाना होता है और जोड़ों और उंगलियों के विस्तार सतहों पर उठे हुए बैंगनी-लाल पपड़ीदार धब्बे होते हैं। अल्सरेटिव वास्कुलाइटिस और उपचर्म ऊतक का कैल्सिनोसिस हो सकता है।.

• दाने घुटनों, कंधों, पीठ और ऊपरी छाती को प्रभावित कर सकते हैं और धूप से बढ़ सकते हैं।.

• त्वचा के घाव त्वचा की पपड़ी, रंगद्रव्य या रंगहीनता और चमकदार रूप उत्पन्न कर सकते हैं।.

• नाखून के आधार पर फैली हुई केशिका लूप्स डर्माटोमायोसाइटिस के सामान्य लक्षण हैं। क्यूटिकल्स अनियमित और मोटे हो सकते हैं और उंगलियों की हथेली और पार्श्व सतहें खुरदरी और फटी हुई हो सकती हैं।.

• मांसपेशियों की कमजोरी प्रॉक्सिमल होती है और हल्की से लेकर अत्यधिक तक हो सकती है। संवेदना बनी रहती है और टेंडन रिफ्लेक्स सामान्य होते हैं जब तक कि एट्रोफी गंभीर न हो।.

• रोग की शुरुआत में मांसपेशियों में दर्द और कोमलता होती है।.

जांच

• क्रिएटिन किनेज का स्तर बढ़ना इतना विश्वसनीय नहीं है, हालांकि यह अत्यधिक उच्च हो सकता है।.

• SGOT, SGPT, LDH, और एल्डोलेस स्तर भी बढ़ सकते हैं।.

• ऑटोएंटीबॉडीज:
  

  • डर्माटोमायोसाइटिस वाले रोगियों में एक सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) का परिणाम आम है।.

  • एंटी-माई-2 एंटीबॉडीज डर्माटोमायोसाइटिस के लिए विशिष्ट होते हैं, लेकिन डर्माटोमायोसाइटिस वाले केवल 25% मरीजों में पाए जाते हैं।.

  • एंटी-जॉ-1 एंटीबॉडीज पॉलिमायोसाइटिस वाले मरीजों में डर्माटोमायोसाइटिस वाले मरीजों की तुलना में अधिक आम हैं। ये इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी, रेनॉड्स फेनोमेनन और गठिया से जुड़े होते हैं।.

• निदान के लिए एमआरआई बहुत सहायक नहीं है, लेकिन यह गतिविधि की निगरानी करने और मांसपेशी बायोप्सी के लिए सबसे अच्छी जगह का मार्गदर्शन करने में मदद कर सकता है।.

• EMG सहायक हो सकता है लेकिन 15% मामलों में सामान्य हो सकता है। यह बायोप्सी के लिए उपयुक्त स्थान का मार्गदर्शन भी कर सकता है।.

• मांसपेशी बायोप्सी निदानात्मक हो सकती है।.

विभेदक निदान

डर्माटोमायोसाइटिस का निदान करना बहुत आसान है, क्योंकि दाने और उपचर्म कैल्सीफिकेशन सामान्य होते हैं।.

• में सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), फालेंजेस के ऊपर की त्वचा प्रभावित होती है और मेटाकार्पोफालेंजियल जोड़ों के ऊपर की त्वचा सुरक्षित रहती है। डर्माटोमायोसाइटिस में, इसके विपरीत होता है।.

• इसके साथ कुछ ओवरलैप हो सकता है सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, रूमेटाइड आर्थराइटिस और स्जोग्रेन सिंड्रोम लेकिन कमजोरी केवल गठिया से ही नहीं समझाई जा सकती।.

संबंधित बीमारियाँ

• पॉलीमायोसाइटिस और डर्माटोमायोसाइटिस अन्य स्वप्रतिरक्षित रोगों जैसे कि से जुड़े हो सकते हैं मायस्थेनिया ग्रेविस, हाशिमोटो की थायरॉयडाइटिस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और Waldenström's macroglobulinaemia.

• मायोसाइटिस का संबंध घातकता के बढ़ते जोखिम से है, विशेष रूप से प्रारंभिक निदान के तीन वर्षों के भीतर। डर्माटोमायोसाइटिस का घातकता के साथ सबसे मजबूत संबंध प्रतीत होता है। एडेनोकार्सिनोमा को सबसे आम प्रकार की संबंधित घातकता के रूप में रिपोर्ट किया गया है। कुछ कैंसर - जैसे, अंडाशय, फेफड़े, स्तन और अग्न्याशय का कैंसर - डर्माटोमायोसाइटिस के साथ विशेष रूप से बढ़ जाते हैं, और लसीका और रक्तजनक घातकताएं, जैसे कि गैर-हॉजकिन रोग, पॉलीमायोसाइटिस वाले लोगों में।.⁸

पॉलीमायोसाइटिस और डर्माटोमायोसाइटिस का उपचार^{9 10}

गैर-दवा

• सूर्य-रोधी एजेंट्स का उपयोग किया जाना चाहिए।.¹¹

• मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने के लिए उचित सीमा में शारीरिक गतिविधि को प्रोत्साहित करें। इसमें एक फिजियोथेरेपिस्ट और व्यावसायिक चिकित्सक से परामर्श शामिल हो सकता है।.

• निगलने का मूल्यांकन आवश्यक हो सकता है और एक भाषण और भाषा चिकित्सक निगलने में कठिनाइयों में मदद कर सकता है।.

• क्रिएटिन किनेज और नैदानिक प्रतिक्रिया की निगरानी करें, लेकिन उपचार पहले को सुधार सकता है बिना दूसरे को लाभ पहुंचाए।.

दवाएं

हालांकि इम्यूनोसप्रेसिव और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी उपचार अक्सर उपयोग किए जाते हैं, लेकिन इष्टतम चिकित्सीय योजना स्पष्ट नहीं है। सूजनयुक्त मायोसाइटिस में इम्यूनोसप्रेसेंट्स की प्रभावशीलता और विषाक्तता का आकलन करने वाले उच्च गुणवत्ता वाले अध्ययनों की कमी है।.¹²

• उपचार की शीघ्र शुरुआत आवश्यक है¹³ .

• स्टेरॉयड सबसे महत्वपूर्ण दवाएं हैं। हल्की बीमारी में, टॉपिकल स्टेरॉयड पर्याप्त हो सकते हैं। अधिक गंभीर बीमारी में, उच्च खुराक में प्रणालीगत स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है और धीरे-धीरे कम किया जाता है। सुधार आमतौर पर दूसरे या तीसरे महीने तक स्पष्ट हो जाता है। लंबे समय तक उच्च खुराक में स्टेरॉयड देने पर सामान्य सावधानियों का पालन करना चाहिए।.

• यदि स्टेरॉयड विफल हो जाते हैं, तो आज़ाथायोप्रिन जैसे इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। एक विकल्प के रूप में, साइक्लोफॉस्फेमाइड आमतौर पर मेथोट्रेक्सेट से बेहतर होता है।.

• जैविक एजेंट्स, जिनमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा एंटागोनिस्ट्स, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन और रिटुक्सिमैब शामिल हैं, का त्वचीय डर्माटोमायोसाइटिस के उपचार के लिए विभिन्न स्तरों की सफलता के साथ उपयोग किया गया है।.¹⁴

• एंटी-जॉ-1 एंटीबॉडी वाले मरीजों को दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेशन की आवश्यकता होती है।.¹⁵

• फेफड़ों की बीमारी के लिए, साइक्लोस्पोरिन ए या टैक्रोलिमस के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड को शामिल करते हुए एक आक्रामक संयोजन योजना की सिफारिश की जाती है जिसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में जोड़ा जाना चाहिए।.⁷

• उपचार विकल्पों की समीक्षाएं की गई हैं, लेकिन कुछ अच्छे नियंत्रित परीक्षणों के साथ।.¹⁶

जटिलताएँ^{17 18}

• जठरांत्र संबंधी अल्सरेशन मेलिना या हैमेटेमेसिस का कारण बन सकता है। आंत्र का इन्फार्क्शन हो सकता है, विशेष रूप से डर्माटोमायोसाइटिस में।.

• डर्माटोमायोसाइटिस त्वचा के नीचे कैल्सीफिकेशन का कारण बन सकता है जो अल्सरेशन, संक्रमण और बदसूरत निशानों के साथ त्वचा को छेदता है।.

• डर्माटोमायोसाइटिस और पॉलीमायोसाइटिस दोनों ही घातकता के बढ़े हुए जोखिम से जुड़े होते हैं।.⁸

• डर्माटोमायोसाइटिस का संबंध एट्रियोवेंट्रिकुलर दोषों, टैकीएरिदमियास, विस्तारित कार्डियोमायोपैथियों, जोड़ों के संकुचन और फेफड़ों की भागीदारी से भी है (वक्षीय मांसपेशियों की कमजोरी, इंटरस्टिशियल फेफड़े की बीमारी के कारण)।.

• पॉलीमायोसाइटिस की अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:
  

  • इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी, एस्पिरेशन निमोनिया।.

  • हृदय अवरोध, अतालता, संकुलन हृदय विफलता, पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डियल इंफार्क्शन।.

  • डिस्फेजिया, कुपोषण।.

  • संक्रमण।.

  • स्टेरॉयड थेरेपी की जटिलताएँ - जैसे, ऑस्टियोपोरोसिस, मयोपैथी।.

पूर्वानुमान¹⁸

• अज्ञातहेतुक सूजनशील मांसपेशियों की बीमारियों का पूर्वानुमान बहुत भिन्न होता है।.

• संबंधित घातकता से ठीक होने की संभावना कम होती है और मृत्यु दर बढ़ जाती है। कुल मिलाकर, दवा-मुक्त छूट दुर्लभ होती है, सिवाय किशोर डर्माटोमायोसाइटिस के।.

• अध्ययनों से पता चला है कि केवल 20% से 40% उपचारित रोगी पॉलीमायोसाइटिस या डर्माटोमायोसाइटिस की छूट प्राप्त करेंगे, जबकि 60% से 80% रोगी रोग के पॉलीसाइक्लिक या दीर्घकालिक निरंतर पाठ्यक्रम का अनुभव करेंगे।.

• मृत्यु दर सामान्य जनसंख्या की तुलना में 2-3 गुना अधिक बनी रहती है, जिसमें कैंसर, फेफड़े, हृदय जटिलताएं और संक्रमण मृत्यु के सबसे सामान्य कारण हैं।.

• खराब प्राग्नोस्टिक कारकों में वृद्ध आयु, पुरुष लिंग, गैर-श्वेत जातीयता, लक्षणों की लंबी अवधि, हृदय संबंधी भागीदारी, निगलने में कठिनाई, कैंसर और सीरम मायोसाइटिस-विशिष्ट एंटीबॉडीज (जिसमें एंटी-रो52 और एंटी-जॉ1 एंटीबॉडीज का सह-अस्तित्व, एंटी-सिग्नल रिकग्निशन पार्टिकल एंटीबॉडी की उपस्थिति, एंटी-155/140, और एंटी-CADM-140 एंटीबॉडीज शामिल हैं) शामिल हैं।.

• एंटी-155/140 एंटीबॉडी का संबंध घातकता से होता है।.