पैजेट की हड्डी की बीमारी

सामान्य हड्डी को समझना

हड्डी एक जीवित ऊतक है। कठोर हड्डी सामग्री के भीतर दो मुख्य प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं। एक प्रकार, जिसे ऑस्टियोब्लास्ट्स कहा जाता है, हड्डी की सामग्री बनाता है और रखता है। दूसरे प्रकार, जिसे ऑस्टियोक्लास्ट्स कहा जाता है, हड्डी के कणों को घोलता (पुनः अवशोषित करता) है। ये कोशिकाएँ जीवन भर सक्रिय रहती हैं। वे संतुलित तरीके से हड्डी बनाने और ढालने, क्षति की मरम्मत करने और हड्डी की संरचना को सही ढंग से बुने रखने का काम करती हैं। हड्डी का धीमा लेकिन निरंतर टर्नओवर होता है।.

पैजेट की हड्डी की बीमारी क्या है?

हड्डी की पैगेट की बीमारी का पहली बार वर्णन सर जेम्स पैगेट ने 1877 में किया था। (यह पैगेट की स्तन की बीमारी से अलग स्थिति है।)

यह पुस्तिका केवल पैगेट की हड्डी की बीमारी के बारे में है। इस पुस्तिका में आगे इसे 'पैगेट की बीमारी' कहा जाएगा।.

पैजेट की बीमारी में, हड्डी बनाने की प्रक्रिया (हड्डी का टर्नओवर) तेज और अनियंत्रित हो जाती है। प्रभावित हड्डी के क्षेत्र असामान्य तरीके से नई हड्डी सामग्री बनाते हैं। नई बनी हड्डी सामान्य से मोटी होती है और हड्डी चौड़ी हो सकती है। हालांकि, हड्डी सही तरीके से नहीं बनती है और यह सामान्य हड्डी से कमजोर होती है। इससे प्रभावित हड्डी में विकृति हो सकती है, विशेष रूप से भार वहन करने वाली हड्डियों जैसे कि पैर की हड्डियों में, जो मुड़ सकती हैं। प्रभावित हड्डी के टूटने (फ्रैक्चर) की संभावना भी अधिक होती है।.

पैजेट की हड्डी की बीमारी का कारण क्या है?

मूल कारण ऑस्टियोक्लास्ट हड्डी कोशिकाओं के साथ एक समस्या है। प्रभावित हड्डी के क्षेत्रों में असामान्य ऑस्टियोक्लास्ट होते हैं जो सामान्य से बड़े और संख्या में अधिक होते हैं। ऐसा माना जाता है कि ये हड्डी को ढालने के तरीके में गलत तरीके से प्रोग्राम किए गए हैं। असामान्य ऑस्टियोक्लास्ट द्वारा सामान्य से अधिक हड्डी घुल जाती है (पुनः अवशोषित होती है)। इसके जवाब में, ऑस्टियोब्लास्ट नई हड्डी सामग्री बनाने के लिए गतिविधि में वृद्धि करते हैं। लेकिन हड्डी के इस टर्नओवर में वृद्धि से हड्डी के क्षेत्रों की खराब संरचना होती है जो गलत तरीके से बुनी जाती है।.

हड्डी के एक स्थानीयकृत क्षेत्र में ऑस्टियोक्लास्ट्स कैसे नियंत्रण से बाहर हो जाते हैं, यह ज्ञात नहीं है। एक सिद्धांत यह है कि वे किसी वायरस से संक्रमित हो सकते हैं जो उन्हें किसी तरह से बदल देता है। कुछ आनुवंशिक कारक भी प्रतीत होते हैं। आपकी आनुवंशिक संरचना वह सामग्री है जो आपके माता-पिता से विरासत में मिली होती है और आपके शरीर के विभिन्न पहलुओं को नियंत्रित करती है। पैगेट की बीमारी वाले 100 में से लगभग 15 लोगों का एक करीबी रिश्तेदार (पिता, माता, भाई, बहन) भी इस बीमारी से ग्रस्त होता है।.

पैगेट की हड्डी की बीमारी किसे होती है?

यह मुख्य रूप से 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है। यह बीमारी हर दो महिलाओं के लिए तीन पुरुषों को प्रभावित करती है। उम्र बढ़ने के साथ यह अधिक सामान्य हो जाती है। 80 के दशक में लगभग 100 में से 5 महिलाएं और 100 में से 8 पुरुषों को पैगेट की बीमारी का कुछ स्तर होने का अनुमान है। हालांकि, पैगेट की बीमारी वाले अधिकांश लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं और उन्हें यह पता नहीं होता कि उन्हें यह स्थिति है। यूके में पैगेट की बीमारी की दर दुनिया में सबसे अधिक है। यह स्पष्ट नहीं है कि ऐसा क्यों है, लेकिन यह ऊपर चर्चा किए गए आनुवंशिक और अन्य कारकों के कारण हो सकता है।.

पैजेट की हड्डी की बीमारी के लक्षण क्या हैं?

एक या अधिक हड्डियाँ प्रभावित हो सकती हैं। सबसे अधिक प्रभावित हड्डियाँ हैं:

• श्रोणि।.

• जांघ की हड्डी (फीमर)।.

• रीढ़ की हड्डियाँ (कशेरुकाएँ)।.

• खोपड़ी।.

• पिंडली की हड्डी (टिबिया)।.

अन्य हड्डियाँ कम सामान्य रूप से प्रभावित होती हैं। हड्डी के निर्माण की असामान्यता हड्डी के एक बिंदु पर शुरू होती है। यह फिर धीरे-धीरे हड्डी के साथ फैल सकती है। इससे निम्नलिखित में से एक या अधिक हो सकते हैं।.

कई मामलों में कोई लक्षण नहीं होते हैं

पैजेट की बीमारी वाले 10 में से 9 से अधिक लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। हड्डी की असामान्य संरचना स्थानीयकृत होती है और यह कभी भी कोई समस्या नहीं पैदा कर सकती है। यह बीमारी आमतौर पर संयोग से तब पाई जाती है जब किसी अन्य कारण से एक्स-रे लिया जाता है।.

दर्द

यदि लक्षण प्रकट होते हैं, तो यह सबसे सामान्य लक्षण है। दर्द आमतौर पर हड्डी का गहरा बैठा हुआ दर्द होता है, जो आराम के समय और व्यायाम के दौरान दोनों में हो सकता है। यह आमतौर पर रात में अधिक होता है। यह हल्का हो सकता है लेकिन गंभीर भी हो सकता है। प्रभावित क्षेत्र से तीव्र दर्द भी हो सकता है।.

विकृति

रोग के स्थान और हड्डी के प्रभावित हिस्से के आकार के आधार पर एक विकृति विकसित हो सकती है। ऊपरी पैर का झुकना सबसे आम है और यह तब हो सकता है जब फीमर प्रभावित हो। टिबिया का झुकना एक विकृति का कारण बन सकता है जिसे सेबर टिबिया कहा जाता है। एक और उदाहरण सिर का अजीब आकार है जो खोपड़ी प्रभावित होने पर विकसित हो सकता है। खोपड़ी का आकार बड़ा हो सकता है और आप एक प्रमुख, चौड़ा माथा विकसित कर सकते हैं।.

फ्रैक्चर

प्रभावित हड्डियाँ टूटने (फ्रैक्चर) की अधिक संभावना होती हैं। एक मामूली गिरावट या चोट के बाद फ्रैक्चर पेजेट की बीमारी के विकसित होने का पहला संकेत हो सकता है।.

तंत्रिका संपीड़न

हड्डी की असामान्य वृद्धि पास की नसों पर दबाव डाल सकती है। इससे विभिन्न प्रकार के लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, न्यूराल्जिक दर्द (पैगेट की बीमारी के अधिक सामान्य हड्डी के दर्द से अलग प्रकार का दर्द)। यदि खोपड़ी प्रभावित होती है तो एक और काफी सामान्य लक्षण एक कान में बहरापन है। यह प्रभावित खोपड़ी की हड्डी से गुजरने वाली कान की नस पर दबाव के कारण होता है।.

अन्य संभावित समस्याओं में संकुचित नस द्वारा आपूर्ति किए गए मांसपेशियों की कमजोरी, या संकुचित नस द्वारा आपूर्ति किए गए त्वचा के क्षेत्र की सुन्नता शामिल है।.

जोड़ों की सूजन (गठिया)

यदि हड्डी का प्रभावित हिस्सा जोड़ के पास है तो यह विकसित हो सकता है।.

पैगेट की हड्डी की बीमारी की कुछ दुर्लभ जटिलताएँ

निम्नलिखित कुछ संभावित, लेकिन दुर्लभ, जटिलताएँ हैं।.

हृदय विफलता

यदि शरीर के बड़े हिस्सों में हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, तो प्रभावित हड्डी में अधिक रक्त प्रवाह की आवश्यकता होती है। इससे हृदय के लिए समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं, क्योंकि इसे इस अतिरिक्त रक्त प्रवाह को पहुँचाना होता है और इसलिए हृदय विफलता विकसित हो सकती है.

वेस्कुलर स्टील सिंड्रोम

यदि खोपड़ी व्यापक रूप से प्रभावित होती है, तो बढ़ी हुई खोपड़ी को आपूर्ति करने के लिए आवश्यक अतिरिक्त रक्त प्रवाह मस्तिष्क में जाने वाली रक्त आपूर्ति से 'चोरी' हो सकता है। इससे आप थके और सुस्त महसूस कर सकते हैं। इसी तरह का प्रभाव तब हो सकता है जब रीढ़ का एक बड़ा क्षेत्र प्रभावित होता है। रीढ़ की हड्डी में रक्त प्रवाह 'चोरी' हो सकता है और प्रभावित हड्डी की ओर मोड़ दिया जा सकता है। इससे विभिन्न लक्षण हो सकते हैं जैसे शरीर के उन हिस्सों में सुन्नता और कमजोरी जो प्रभावित रीढ़ की हड्डी के हिस्से से शाखा लेने वाली नसों द्वारा आपूर्ति की जाती हैं।.

हड्डी का कैंसर

कभी-कभी, असामान्य हड्डी कैंसरस बन जाती है। यह माना जाता है कि पैगेट की बीमारी वाले 1,000 लोगों में से 1 से कम में ऐसा होता है।. हड्डी के कैंसर का संदेह हो सकता है यदि आप हड्डी के प्रभावित क्षेत्र में दर्द या सूजन बढ़ने का अनुभव करते हैं।.

अन्य

उच्च अस्थि टर्नओवर विभिन्न रसायनों के उच्च रक्त स्तर का कारण बन सकता है। कभी-कभी, यह गाउट या उच्च रक्त कैल्शियम स्तर जैसी समस्याओं का कारण बनता है, जो विभिन्न लक्षण उत्पन्न कर सकते हैं।.

पैगेट की हड्डी की बीमारी का निदान कैसे किया जाता है?

• एक्स-रे. पैगेट की बीमारी वाली हड्डी को आमतौर पर आसानी से देखा जा सकता है एक एक्स-रे पर।. यदि आपके डॉक्टर को बीमारी का संदेह है (यदि आपको दर्द है, आदि), तो एक्स-रे किया जा सकता है। अधिकतर, यह तब देखा जाता है जब किसी अन्य कारण से एक्स-रे किया जाता है।.

• हड्डी का स्कैन. यदि पेजेट की बीमारी का क्षेत्र एक हड्डी में पाया जाता है, एक हड्डी स्कैन किया जा सकता है. परीक्षण में एक बहुत ही छोटी मात्रा में रेडियोधर्मी रासायनिक (रेडियोआइसोटोप) का इंजेक्शन शामिल होता है। रेडियोआइसोटोप हड्डियों में अवशोषित हो जाता है, लेकिन पैगेट की बीमारी से प्रभावित क्षेत्रों द्वारा अधिक आसानी से अवशोषित हो जाता है, जिनमें हड्डी का उच्च टर्नओवर होता है। इसके बाद एक स्कैन प्रत्येक हड्डी से आने वाले रेडियोधर्मिता के स्तर का पता लगाता है। प्रभावित हड्डियों में रेडियोधर्मिता के उच्च स्तर पाए जाते हैं। इसलिए, यह परीक्षण यह पता लगा सकता है कि शरीर में कौन-कौन सी हड्डियाँ प्रभावित हैं। रेडियोधर्मी रासायनिक थोड़े समय बाद शरीर से बाहर निकल जाता है।.

• रक्त परीक्षण. रक्त में एक रासायनिक पदार्थ जिसे अल्कलाइन फॉस्फेटेज कहा जाता है, रक्त के नमूने में मापा जा सकता है। हड्डी के टर्नओवर में वृद्धि के साथ स्तर बढ़ता है। अल्कलाइन फॉस्फेटेज का स्तर बीमारी की गतिविधि और यह शरीर में कितनी व्यापक है, इसका कुछ अंदाजा देता है। यह रक्त परीक्षण यह देखने के लिए भी उपयोगी है कि उपचार कितना अच्छा काम कर रहा है। जब उपचार काम कर रहा होता है और हड्डी के टर्नओवर की दर गिरती है, तो स्तर गिरता है। यदि उपचार दिया जाता है, तो यह सुनिश्चित करने के लिए कि उपचार काम करना जारी है, समय-समय पर रक्त परीक्षण की सलाह दी जा सकती है।.

अधिकांश मामलों में, उपरोक्त जांचें पैगेट की बीमारी का निदान करने के लिए पर्याप्त होती हैं। कभी-कभी, हड्डी का एक नमूना (बायोप्सी) यदि निदान अनिश्चित है तो इसकी आवश्यकता होती है।.

पैजेट की हड्डी की बीमारी का इलाज क्या है?

कई लोगों में पेजेट की बीमारी संयोग से पाई जाती है, यह लक्षण नहीं पैदा करती है, और उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। यदि दर्द या हड्डी की विकृति जैसे लक्षण विकसित होते हैं, या यदि जटिलताएँ विकसित होती हैं, तो उपचार की सलाह दी जा सकती है। इसके अलावा, यदि आपके पास लक्षण नहीं हैं, लेकिन पेजेट की बीमारी ऐसी जगह पर है जहाँ यह बीमारी के बढ़ने के साथ समस्याएँ पैदा कर सकती है, तो उपचार की सलाह दी जा सकती है। उदाहरण के लिए, यदि आपकी खोपड़ी के आधार पर पेजेट की बीमारी का क्षेत्र है। यदि यहाँ बीमारी की प्रगति का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह कान की नस के संपीड़न का कारण बन सकता है और बहरापन पैदा कर सकता है।.

आपका विशेषज्ञ सलाह देगा कि आपके मामले में उपचार आवश्यक है या नहीं।.

बिस्फॉस्फोनेट दवाएं

यदि उपचार की सलाह दी जाती है, तो एक बिसफॉस्फोनेट दवा आमतौर पर दिया जाने वाला उपचार है। इसमें कई प्रकार शामिल हैं जैसे एटिड्रोनेट, पामिड्रोनेट, risedronate और zoledronic acid. बिस्फॉस्फोनेट्स असामान्य हड्डी के टर्नओवर को कम करके काम करते हैं। इसका मतलब है कि कोई भी नई हड्डी जो बनती है, वह संरचना में अधिक सामान्य होती है। बिस्फॉस्फोनेट्स मौजूदा बीमारी पर प्रभाव डालते हैं ताकि दर्द को कम किया जा सके, हालांकि इसमें कई महीनों का उपचार लग सकता है। सिद्धांत रूप में, यह भी माना जाता है कि बिस्फॉस्फोनेट्स बीमारी की आगे की प्रगति और जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकते हैं।.

उपचार का एक कोर्स आमतौर पर कई सप्ताह या महीनों तक चलता है। इसका प्रभाव अक्सर कई महीनों या वर्षों तक रहता है। अधिकांश बिस्फॉस्फोनेट्स को टैबलेट के रूप में लिया जाता है; हालांकि, पामिड्रोनेट और ज़ोलेड्रोनेट को इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है।.

यदि आप बिस्फॉस्फोनेट टैबलेट लेते हैं, तो यह अत्यंत महत्वपूर्ण है कि आप उन्हें ठीक उसी तरह लें जैसा निर्देशित किया गया है। टैबलेट के साथ आने वाले पर्चे को पढ़ें ताकि टैबलेट लेने के तरीके के बारे में जानकारी प्राप्त हो सके। उदाहरण के लिए, एक निर्देश होगा कि टैबलेट खाली पेट लें। ऐसा इसलिए है क्योंकि आपके आंत से बिस्फॉस्फोनेट का अवशोषण कुछ खाद्य पदार्थों से प्रभावित होता है।.

सभी दवाओं की तरह, बिस्फॉस्फोनेट दवाएं भी साइड-इफेक्ट्स पैदा कर सकती हैं, लेकिन आमतौर पर इन्हें अच्छी तरह सहन किया जाता है और ये अच्छी तरह काम करती हैं। टैबलेट पैकेट के साथ आने वाला पर्चा संभावित साइड-इफेक्ट्स की पूरी सूची देता है। यदि बिस्फॉस्फोनेट लेते समय आपको साइड-इफेक्ट्स होते हैं, तो अपने डॉक्टर को बताएं, क्योंकि एक वैकल्पिक दवा बेहतर हो सकती है।.

बिस्फॉस्फोनेट्स के साथ विचार करने के लिए एक संभावित समस्या
जबड़े की हड्डी का विनाश (ऑस्टियोनेक्रोसिस) एक दुर्लभ जटिलता है जो उन कुछ लोगों को प्रभावित करती है जिनका इलाज बिसफॉस्फोनेट से किया जाता है। जबड़े के ऑस्टियोनेक्रोसिस के मुख्य लक्षणों में दर्द, सुन्नता या जबड़े में भारीपन, मसूड़ों का संक्रमण और दांतों का ढीला होना शामिल है। यह अंततः जबड़े के विकृति का कारण बन सकता है। जबड़े का ऑस्टियोनेक्रोसिस ज्यादातर उन लोगों में होता है जिनका कई वर्षों तक बिसफॉस्फोनेट से इलाज किया गया है। यदि आप कैंसर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी पर हैं, यदि आप स्टेरॉयड उपचार पर हैं, या यदि आपने दंत चिकित्सा करवाई है तो जोखिम बढ़ जाता है।.

अतः:

• किसी भी दंत चिकित्सा का उपचार बिस्फॉस्फोनेट के साथ उपचार शुरू करने से पहले करवा लेना सबसे अच्छा है।.

• यदि आपका इलाज बिसफॉस्फोनेट से किया जा रहा है, तो यदि आपको मसूड़े, दांत या जबड़े के कोई लक्षण विकसित होते हैं, तो जल्द से जल्द अपने डॉक्टर या दंत चिकित्सक को बताएं।.

• कोई भी दंत चिकित्सा कार्य कराने से पहले, अपने दंत चिकित्सक को बताएं कि आप बिसफॉस्फोनेट ले रहे हैं।.

• अच्छी मौखिक और दंत स्वच्छता बनाए रखें।.

अन्य उपचार

आपकी परिस्थितियों के आधार पर विभिन्न अन्य उपचारों की सलाह दी जा सकती है - उदाहरण के लिए:

• दर्द निवारक यदि बीमारी दर्द पैदा कर रही है. हड्डी के दर्द और तंत्रिका संबंधी दर्द के लिए उपयोग किए जाने वाले दर्द निवारक अलग-अलग हो सकते हैं - ये दो अलग-अलग प्रकार के दर्द हो सकते हैं।.

• कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक पैजेट की बीमारी वाले कुछ लोगों को इनकी कम मात्रा होने पर इनकी आवश्यकता होती है।.

• चलने की छड़ियाँ और जूते उठाने वाले पैगेट की बीमारी के कारण छोटे अंग या अंग विकृति जैसी विशिष्ट समस्याओं के मामले में आवश्यकता हो सकती है।.

• कैल्सीटोनिन यह एक दवा है जो हड्डियों के टर्नओवर को भी कम करती है। इसका उपयोग बिस्फॉस्फोनेट्स के विकसित होने से पहले किया जाता था। यह इन नई दवाओं की तुलना में कम प्रभावी है और अब इसका उपयोग इतना नहीं होता है।.

• शल्य चिकित्सा यदि बीमारी के कारण विकृति, टूट-फूट (फ्रैक्चर) या जोड़ को नुकसान हुआ है, तो कभी-कभी इसकी आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए, यदि जोड़ के पास की हड्डी प्रभावित हुई है और गंभीर गठिया का कारण बनी है, तो जोड़ प्रतिस्थापन सर्जरी एक विकल्प हो सकती है।.