प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी क्या है?

प्रोटीन-लॉसिंग एंटरोपैथी (PLE) एक दुर्लभ स्थिति है जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (GI) पथ में सीरम प्रोटीन के नुकसान से विशेषता होती है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोप्रोटीनामिया होता है, जो एडिमा, असाइटिस, प्ल्यूरल और पेरिकार्डियल इफ्यूजन और कुपोषण से जटिल हो सकता है।.¹

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी कई जीआई स्थितियों में होती है जो जीआई पथ में सीरम प्रोटीन की अत्यधिक हानि का कारण बनती हैं। नीचे दिए गए तीन मुख्य तंत्र शामिल हैं।.

श्लेष्मल झिल्ली रोग जिसमें अल्सरेशन के साथ बाधित श्लेष्मल सतह पर प्रोटीन की हानि होती है

• पुरानी गैस्ट्रिक अल्सर।.

• गैस्ट्रिक कार्सिनोमा।.

• लिम्फोमा।.

• सूजन आंत्र रोग।.²

• अज्ञातहेतुक अल्सरेटिव जेजुनोइलाइटिस।.

लसीका अवरोध के कारण प्रोटीन युक्त चाइल का नुकसान

• प्राथमिक आंतों की लसीका वाहिका फैलाव।.³

• द्वितीयक अवरोध के कारण:

  • हृदय रोग।.⁴

  • संक्रमण।.

  • नियोप्लाज्म।.

  • रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस।.

  • सारकॉइडोसिस।.

म्यूकस कैपिलरी पारगम्यता में अज्ञातहेतुक परिवर्तन

• Ménétrier's disease.⁵

• ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम।.

• तीव्र वायरल या इओसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस।.

• सीलिएक रोग।.

• एलर्जिक प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी।.

• जियार्डियासिस और हुकवर्म संक्रमण।.

• एमाइलॉइडोसिस।.

• सामान्य परिवर्ती प्रतिरक्षा कमी।.

• सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)।.⁶

प्रोटीन-खोने वाली एंटरोपैथी फॉन्टन या फॉन्टन क्रूइट्जर प्रक्रिया के बाद भी आम है, जो कार्यात्मक एकल वेंट्रिकल जन्मजात हृदय रोग के चरणबद्ध, शल्य चिकित्सा उपशमन का समापन है। चूंकि फॉन्टन परिसंचरण वाले मरीज अब अधिक समय तक जीवित रह रहे हैं, लगभग हर अंग प्रणाली में विभिन्न जटिलताएं हो सकती हैं। फॉन्टन ऑपरेशन के बाद प्रोटीन-खोने वाली एंटरोपैथी रुग्णता और मृत्यु दर का एक प्रमुख कारण है, जो प्रतिकूल हेमोडायनामिक्स वाले मरीजों में अधिक बार होती है और फॉन्टन सर्जरी के हफ्तों से लेकर वर्षों बाद तक प्रस्तुत होती है।. ⁷⁸

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी ग्राफ्ट बनाम होस्ट रोग के द्वितीयक रूप में भी हो सकती है।.⁹

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी कितनी सामान्य है? (महामारी विज्ञान)

क्योंकि स्थिति बहु-कारक है, प्रसार दर ज्ञात नहीं है।.

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी फॉन्टन के ऑपरेशन की एक सामान्य जटिलता है।.¹ यह एक प्रक्रिया है जो गंभीर जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चों में की जाती है, जिसमें शिरापरक रक्त को दाहिने अलिंद से फुफ्फुसीय धमनियों की ओर मोड़ दिया जाता है बिना दाहिने निलय से गुजरे।.

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी के लक्षण¹⁰

नैदानिक प्रस्तुति बहुत भिन्न होती है, जो अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती है, लेकिन मुख्य रूप से हाइपोप्रोटीनमिया के कारण सूजन शामिल होती है।.¹ किसी भी रोगी में प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी पर विचार करें जो सूजन के साथ प्रस्तुत हो रहा हो, विशेष रूप से यदि यह जीआई रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो।.

इतिहास

• एल्ब्यूमिन संश्लेषण में कमी के कारण के रूप में कुपोषण को बाहर करने के लिए एक आहार इतिहास लिया जाना चाहिए।.

• रोगी के चिकित्सा इतिहास की जाँच करें ताकि गुर्दे की बीमारी (प्रोटीन की बढ़ी हुई हानि) या यकृत की बीमारी (एल्ब्यूमिन संश्लेषण में कमी) के बारे में जानकारी प्राप्त हो सके।.

• जीआई लक्षणों के बारे में पूछें, विशेष रूप से एंटेराइटिस का संकेत देने वाले कोई लक्षण (जैसे, दस्त, पेट दर्द)।.

• शराब के सेवन के बारे में पूछें।.

• जन्मजात हृदय रोग का इतिहास, पेरिकार्डाइटिस के एपिसोड, गंभीर स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, या पूर्व हृदय सर्जरी की जाँच करें (बढ़ा हुआ इंटरस्टिशियल दबाव एक कारण हो सकता है)।.

परीक्षा

• रोगी की सामान्य पोषण स्थिति की जाँच करें - जैसे, ऊँचाई, वजन, बच्चों में सिर की परिधि।.

• तीव्र यकृत रोग के लक्षणों की तलाश करें (जैसे, बढ़ा हुआ यकृत, दाहिनी ऊपरी चतुर्थांश में कोमलता)।.

• पुरानी जिगर की बीमारी के लक्षण देखें (जैसे, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, पेट पर प्रमुख नसें)।.

• दाएँ हृदय विफलता के संकेतों की जाँच करें - जैसे, जलोदर और ग्रीवा शिरा का फैलाव।.

• उच्च रक्तचाप का पता लगना गुर्दे या हृदय रोग का संकेत दे सकता है।.

• जीआई पैथोलॉजी के संकेत देखें - जैसे, पेट में कोमलता, मल में मैक्रोस्कोपिक या माइक्रोस्कोपिक रक्त और बलगम।.

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी का विभेदक निदान¹⁰

• कोलेजनस और लिम्फोसाइटिक कोलाइटिस।.

• Hypoalbuminaemia.

• हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया.

• सूजन आंत्र रोग।.

• कुपोषण.

• माइकोप्लाज्मा संक्रमण।.

• पेरीकार्डिटिस।.

• प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी.

• Salmonellosis.

• Yersinia enterocolitica.

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी का निदान (जांच)¹

हाइपोप्रोटीनमिया और/या निम्न एल्ब्यूमिन स्तर वाले किसी भी रोगी के मूल्यांकन में प्रारंभिक कदम अन्य, अधिक सामान्य कारणों को बाहर करना है, जैसे कुपोषण, यकृत और गुर्दे की बीमारियाँ।.

• सीरम प्रोटीन - परिभाषा के अनुसार एल्ब्यूमिन का स्तर कम होगा।.

• यकृत और गुर्दे की बीमारी को उपयुक्त कार्य परीक्षणों द्वारा बाहर रखा जाना चाहिए।.

• एडिमा, हाइपोएल्ब्यूमिनेमिया और सामान्य गुर्दे और यकृत कार्य परीक्षणों वाले रोगियों में जीआई पथ के माध्यम से प्रोटीन हानि के प्रमाण की जांच की जानी चाहिए।.

• अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन (A1AT):

  • A1AT एक प्रोटीन है जो यकृत में संश्लेषित होता है और न तो सक्रिय रूप से स्रावित होता है और न ही अवशोषित होता है।.

  • जठरांत्र प्रोटीन हानि का मूल्यांकन मल अल्फा की मात्रा निर्धारित करके किया जाता है₁ एक यादृच्छिक मल नमूने में -एंटीट्रिप्सिन, या अधिक सटीक रूप से, अल्फा को मापकर₁ एक 24-घंटे के मल संग्रह में -एंटीट्रिप्सिन निकासी के साथ-साथ सीरम माप।.¹¹

• वायरल सेरोलॉजी उपयोगी हो सकती है।.

• स्किंटिग्राफी एक सटीक परीक्षण है। इसमें रेडियो-लेबल्ड पदार्थों का उपयोग शामिल होता है, जिन्हें अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है और फिर सीरियल पेट एक्स-रे के उपयोग से पता लगाया जाता है। दो सामान्य एजेंट जो उपयोग किए जाते हैं वे हैं टेक्नेटियम Tc ^99m लेबलयुक्त डेक्सट्रान या मानव सीरम एल्ब्यूमिन।.¹² यह परीक्षण महंगा और समय लेने वाला है और आमतौर पर उन मरीजों के लिए आरक्षित होता है जिनका A1AT परीक्षण नकारात्मक होता है।.¹⁰

• एंडोस्कोपी और बायोप्सी से शारीरिक विकृतियाँ, रुकावट, श्लेष्मा सूजन, अल्सरेशन, विस्तारित लैक्टील्स और लिम्फैन्जेक्टेसिया, और नवोप्लास्म का पता चल सकता है।.¹¹ ट्रेट्ज़ के लिगामेंट के डिस्टल आंतों का मूल्यांकन करने के लिए, वीडियो कैप्सूल एंडोस्कोपी या डबल-बैलून एंटरोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।.

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी का उपचार और प्रबंधन¹⁰

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, इसलिए प्रबंधन अंतर्निहित कारण और कुपोषण और सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी के उपचार पर केंद्रित है।.¹

गैर-दवा उपचार

प्राथमिक आंतों की लिंफैंगिएक्टेसिया के उपचार के लिए आहार चिकित्सा मुख्य आधार है और इसमें उच्च प्रोटीन (2 ग्राम/किलोग्राम/दिन) और कम वसा सामग्री (<25 ग्राम/दिन) शामिल है।. ¹³

दवा उपचार

• मुख्य सिद्धांत यह है कि मूल कारण का उपचार किया जाए। एक अध्ययन ने बताया कि प्रोटीन-खोने वाली एंटरोपैथी का समाधान मरीज के पुराने दस्त का लोपेरामाइड से उपचार करके किया गया। कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर के लिए मूत्रवर्धक का उपयोग एक और उदाहरण है।.¹⁴

• कुछ रोगियों में ऑक्ट्रीओटाइड उपयोगी साबित हुआ है।.¹⁵ यह आंत को प्रभावित करने वाले कई हार्मोनों का शक्तिशाली अवरोधक है और आंतों में रक्त प्रवाह को कम करने पर इसका स्पष्ट प्रभाव पड़ता है।.

• वसा में घुलनशील विटामिनों का पूरक लेना सहायक हो सकता है।.

• प्रोटीन युक्त मौखिक पोषण के साथ कुल पैरेंट्रल पोषण का भी उपयोग पुनर्प्राप्ति का समर्थन करने के लिए किया गया है।.¹⁶

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी रोगियों के लिए सर्जरी

• जिन रोगियों ने फॉन्टन की प्रक्रिया करवाई है, उनमें प्रणालीगत शिरापथ को फुफ्फुसीय शिरा एट्रियम से अलग करने वाले बैफल में एक खिड़की बनाने से PLE को हल करने में मदद मिली है, संभवतः प्रणालीगत शिरा दबाव में कमी के कारण।.

• जिन रोगियों में PLE हृदय संबंधी कारणों से द्वितीयक है (जैसे, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी, संकुचित पेरिकार्डिटिस, ट्राइकसपिड वाल्वर स्टेनोसिस और अपर्याप्तता), ऊपरी या निचले कैवल नस में रक्त के अबाधित प्रवाह की बहाली उपचारात्मक हो सकती है। पोस्ट-फॉन्टन रोगियों को लाभ हो सकता है लेकिन उनके ठीक होने की संभावना कम होती है।.¹⁷

• हृदय प्रत्यारोपण का कभी-कभी उपयोग उन रोगियों में जटिल PLE के इलाज के लिए किया जाता है जिनकी पहले हृदय सर्जरी हो चुकी है।.

प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी का पूर्वानुमान

This depends on the underlying disease but improved management techniques are reducing mortality and morbidity of many causes.¹