व्हिपल की बीमारी

व्हिपल की बीमारी क्या है?

एक दीर्घकालिक, पुनरावर्ती बहुप्रणाली रोग जिसे पहली बार 1907 में जॉर्ज होयट व्हिपल, एक अमेरिकी रोगविज्ञानी द्वारा वर्णित किया गया था।.¹ उन्होंने इस बीमारी को एक आंतों की लिपोडिस्ट्रॉफी के रूप में वर्णित किया, जिसकी विशेषताएं हैं:

• वजन घटाना।.

• दीर्घकालिक खांसी।.

• आंतों, मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स और मल में वसा का संचय।.

व्हिपल ने यह परिकल्पना की थी कि यह स्थिति एक संक्रामक एजेंट के कारण थी, लेकिन इसे पूरी तरह से 1992 में पहचाना गया। अब यह माना जाता है कि यह एक्टिनोमाइसीट के संक्रमण के कारण है। Tropheryma whipplei, दोषपूर्ण कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा के साथ संयुक्त।.² यह संभवतः एक आंत्र संक्रमण के रूप में प्राप्त होता है क्योंकि यह जीव आमतौर पर सीवेज के अपशिष्ट में पाया जाता है। इसे मिट्टी में भी पाया गया है और इसे सर्वव्यापी माना जाता है।.^{3 4}

पारंपरिक रूप से, व्हिपल की बीमारी ने चिकित्सकों और पैथोलॉजिस्ट दोनों के लिए एक निदानात्मक चुनौती प्रस्तुत की है।.^{5 6}

व्हिपल की बीमारी कितनी आम है? (महामारी विज्ञान)

व्हिपल की बीमारी एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है। इसका प्रकोप वैश्विक स्तर पर प्रति वर्ष 1,000,000 लोगों में 1 से 6 मामलों के बीच अनुमानित है। इसकी व्यापकता प्रति मिलियन 1.1 के रूप में अनुमानित है।.⁷

जोखिम कारक⁷

संक्रमण होने पर T whipplei, अधिकांश लोग संक्रमण को पूरी तरह से साफ कर देते हैं, एक छोटी संख्या बिना लक्षणों वाले वाहक बन जाते हैं, और केवल एक सीमित समूह व्हिपल की बीमारी विकसित करता है। व्हिपल की बीमारी अधिक सामान्य है:

• मध्यम आयु और वृद्ध व्यक्ति (निदान के समय औसत आयु 55 वर्ष है)।.

• पुरुष (85% मामलों में पुरुषों में होते हैं)।.

• श्वेत लोग।.

• परिवार समूह (एक प्रतिरक्षाजन्य घटक का सुझाव देते हुए)।.

• कुछ भौगोलिक स्थान: व्हिपल की बीमारी के अधिकांश मामले पश्चिमी यूरोप और उत्तरी अमेरिका में निदान किए जाते हैं।.

• एचएलए-बी27 एंटीजन; एचएलए-डीआरबी1*13 और डीक्यूबी1*06 एलील्स।.⁸

• सीवेज प्लांट कर्मचारी, किसान और कृषि श्रमिक।.

व्हिपल की बीमारी के लक्षण (प्रस्तुति)^{5 97}

संक्रमण वाले सभी लोगों में लक्षण विकसित नहीं होते हैं, जो इस विचार का समर्थन करता है कि कोशिकीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में दोष कुछ व्यक्तियों को प्रभावित कर सकता है।.³

विपल की बीमारी कई अलग-अलग समस्याएं पैदा कर सकती है, क्योंकि इसमें कई अंग शामिल होते हैं। इनमें शामिल हैं:

• पॉलीआर्थ्राल्जिया - अस्थायी और प्रासंगिक (अक्सर एक प्रारंभिक लक्षण)।.

• जठरांत्र संबंधी लक्षण - अन्य के समान कुपोषण सिंड्रोम:
  

  • पेट में दर्द।.

  • दस्त।.

  • एनोरेक्सिया और वजन घटाना।.

  • फूलना।.

  • पेट फूलना।.

  • स्टेटोरिया (अवशोषण की कमी के कारण)।.

  • जठरांत्र रक्तस्राव।.

• रुक-रुक कर हल्का बुखार।.

• दीर्घकालिक खांसी।.

• हाइपरपिग्मेंटेशन (50% में होता है)।.

यह भी हो सकता है:

• सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी।.

• एनीमिया और, अधिक दुर्लभ रूप से, थक्के बनने की असामान्यताएं।.

• हृदय संबंधी भागीदारी - पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, वाल्व घाव।.

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) की 10% में भागीदारी - सिरदर्द, भ्रम, मनोभ्रंश, नेत्रपक्षाघात, मायोक्लोनस, नेत्र-मस्तिकीय गतिविधियाँ (एक साथ चबाने की गतिविधियों के साथ अभिसारी नेत्र गतिविधियाँ), चाल की असामान्यताएँ, दौरे, कोमा।.

• नेत्र संबंधी भागीदारी - यूवाइटिस, विट्राइटिस, केराटाइटिस, रेटिनाइटिस, रेटिनल हेमरेज।.

• फेफड़ों की भागीदारी - प्लूरल इफ्यूजन, मेडियास्टिनल चौड़ीकरण (लिम्फैडेनोपैथी के कारण)।.

• प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी हाइपोएल्ब्यूमिनेमिया और शोफ के साथ (प्रोटीन हानि के कारण)।.

• त्वचा की भागीदारी - बहुत दुर्लभ; कुपोषण या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण हो सकता है T. whipplei जिससे एक्ज़ेमेटस प्लाक, सोरायसिस और एरिथेमा नोडोसुम जैसी स्थितियाँ उत्पन्न होती हैं।.¹⁰

विभेदक निदान¹¹

• एड्स के साथ Mycobacterium avium छोटी आंत का जटिल संक्रमण।.

• सीलिएक रोग.

• सारकॉइडोसिस.

• प्रतिक्रियाशील गठिया.

• पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार.

• बेहसेट की बीमारी.

• आंतों का लिंफोमा।.

• सूजन आंत्र रोग।.

• तपेदिक.

जांच ^{7 12}

इसकी दुर्लभता, लक्षणों की विस्तृत श्रृंखला, और पैथोग्नोमिक नैदानिक संकेतों की अनुपस्थिति के कारण, निदान बहुत चुनौतीपूर्ण है, और इसके लिए नैदानिक संदेह का उच्च स्तर आवश्यक है:

• रूटीन रक्त और अवशोषण परीक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं।.

• इमेजिंग विभिन्न अंगों की भागीदारी की पुष्टि करेगा लेकिन यह निदानात्मक नहीं है।.

• प्रभावित ऊतक की बायोप्सी, आमतौर पर डुओडेनम की, लैमिना प्रोपिया में पैठ दिखाती है जिसमें पीरियोडिक एसिड-शिफ़ स्टेन (PAS)-सकारात्मक मैक्रोफेज़ होते हैं जिनमें अंतःकोशिकीय समूह होते हैं T. whipplei. एंटी के साथ पूरक धुंधलाT whipplei एंटीबॉडी या ज़ीहल-नील्सन धुंधला करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि अन्य बैक्टीरिया, जैसे कि Mycobacterium avium, इसके अलावा PAS-पॉजिटिव धब्बा।.

• बैक्टीरियल RNA (विशिष्ट 16s rRNA अनुक्रम) का PCR निदान में तेजी से उपयोग किया जा रहा है और इसे परिधीय रक्त, CSF और अन्य ऊतक नमूनों से किया जा सकता है।.¹³

व्हिपल की बीमारी का प्रबंधन⁹

• एंटीबायोटिक्स मुख्य उपचार हैं।.¹⁴ विशेषज्ञ सूक्ष्मजीवविज्ञान सलाह की आवश्यकता होगी। आमतौर पर 1-2 वर्षों के लिए दीर्घकालिक उपचार की सलाह दी जाती है।.

• उपचार के अंत में पीसीआर दोहराएं।.

पूर्वानुमान

• छलपूर्ण प्रगति और अनुपचारित रहने पर घातक।.

• उपचार के साथ गतिशीलता और जठरांत्र संबंधी लक्षण बहुत तेजी से सुधार सकते हैं, लेकिन हिस्टोलॉजिकल और माइक्रोबायोलॉजिकल छूट में कई साल लग सकते हैं।.

• पुनरावृत्ति के संकेतों के लिए ध्यानपूर्वक निगरानी करें - लगभग 40% मामलों में पुनरावृत्ति होती है।.⁹