विसरित अंतःशिरा जमावट

समानार्थी: उपभोज्य कोएगुलोपैथी

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन क्या है?

थ्रोम्बोसिस और हीमोस्टेसिस पर अंतर्राष्ट्रीय समाज (ISTH) प्रसारित अंतःवहिकीय जमावट (DIC) को एक सिंड्रोम के रूप में परिभाषित करता है, जो रक्त जमावट की प्रणालीगत सक्रियता द्वारा विशेषता है, जो अंतःवहिकीय फाइब्रिन उत्पन्न करता है, जिससे छोटे और मध्यम आकार की वाहिकाओं का थ्रोम्बोसिस होता है, और अंततः अंग विकार होता है।.¹

आमतौर पर थक्के और लाइसिस प्रणालियों के बीच संतुलन होता है; हालांकि, डीआईसी में जमावट तंत्र (विशेष रूप से थ्रोम्बिन) अनुचित रूप से और व्यापक रूप से सक्रिय हो जाता है। यह उप-तीव्र या पुरानी रूप में थ्रोम्बोसिस का कारण बन सकता है, लेकिन अधिकतर रक्तस्राव होता है क्योंकि थक्के कारक समाप्त हो जाते हैं। डीआईसी की विशेषता थ्रोम्बिन और प्लास्मिन दोनों की सक्रियता के प्रमाण से होती है।.

तीव्र डीआईसी का विकास अंतर्निहित स्थिति से मृत्यु दर को काफी बढ़ा देता है।.²

विखंडित अंतःशिरा जमावट कितनी सामान्य है? (महामारी विज्ञान)³⁴

यह स्थिति प्राथमिक घटना के बजाय अन्य रोगविज्ञान के प्रतिक्रिया में होती है। उम्र, लिंग या नस्ल के संदर्भ में कोई पूर्ववर्ती कारक नहीं हैं।.

जोखिम कारक

कई चिकित्सा स्थितियाँ DIC द्वारा जटिल हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:⁵

• संक्रमण, विशेष रूप से जब सेप्सिस होता है,⁶ जो सबसे आम कारण है। गंभीर सेप्सिस के मामलों में 30-50% में डीआईसी होने का अनुमान लगाया गया है। कुछ ने 80% तक क्लिनिकल या सबक्लिनिकल कोएगुलोपैथी की कुछ डिग्री की रिपोर्ट की है।.⁷ ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया सबसे आम अपराधी होते हैं - मेनिंगोकोकल सेप्सिस का दाने क्लासिकल होते हैं। अन्य संक्रमणों में शामिल हैं Escherichia coli O157, टाइफाइड बुखार, रॉकी माउंटेन स्पॉटेड फीवर और परजीवी।.

• दुर्बलता, विशेष रूप से ल्यूकेमिया।.

• मुख्य आघात जिसमें शामिल हैं क्रश सिंड्रोम और, कभी-कभी, जलता है।.

• गर्भावस्था की जटिलताएँ जिनमें प्लेसेंटल समस्या जैसे प्लेसेंटल एब्रप्शन, एम्नियोटिक फ्लूइड एम्बोलिज्म शामिल हैं,⁸ गर्भावस्था के साथ गंभीर उच्च रक्तचाप तीव्र प्री-एक्लेम्पसिया और एचईएलएलपी सिंड्रोम.

• असंगत रक्त आधान।.

• प्रत्यारोपण अस्वीकृति।.

• गंभीर यकृत रोग।.

• अग्नाशयशोथ.

• लू लगना।.

• एओर्टिक एन्यूरिज्म का विच्छेदन।.

• सर्जरी के बाद जटिलताएँ।.

• मनोरंजनात्मक दवाएं।.

• कुछ सांप के काटने।.

• कुछ संयोजी ऊतक विकार, जिनमें शामिल हैं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम.

विखंडित अंतःशिरा जमावट के लक्षण (प्रस्तुति)

तुरंत दिखाई देने वाली विशेषताएँ आमतौर पर उस अंतर्निहित स्थिति की होती हैं जिसने DIC का कारण बना है, विशेष रूप से यदि यह तीव्र है। इसके अलावा, वेनिपंक्चर साइट्स, नरम तालु, पैरों और चोट के स्थान पर बड़े चोट के निशान या स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव हो सकता है।.

उप-तीव्र या दीर्घकालिक डीआईसी में विशेषताएँ थ्रोम्बोटिक हो सकती हैं, जिसमें शिरापरक थ्रोम्बोसिस के संकेत होते हैं।.

तीव्र स्थिति में कई प्रस्तुत विशेषताएँ हो सकती हैं:

• कम से कम तीन असंबंधित स्थानों से रक्तस्राव होना सामान्य है और संभावित स्थानों में शामिल हैं:
  

  • कान, नाक और गला।.

  • जठरांत्र संबंधी मार्ग।.

  • श्वसन तंत्र।.

  • शिरा छेदन या IV इन्फ्यूजन का स्थान।.

• भ्रम या दिशाभ्रम।.

• बुखार।.

• रक्तस्राव के संकेत।.

• वयस्क श्वसन संकट सिंड्रोम (ARDS) के लक्षण।.

• त्वचा विभिन्न संकेत दिखा सकती है, जिनमें शामिल हैं:
  

  • पेटीचिया।.

  • Purpura.

  • रक्तस्रावी बुला।.

  • एक्रल सायनोसिस।.

  • निचले अंगों की त्वचा का नेक्रोसिस (पुरपुरा फुल्मिनन्स)।.

  • थ्रॉम्बोसिस के लक्षण।.

  • स्थानीयकृत रोधगलन और ग्रीनग्रेन।.

विखंडित अंतःस्रावी जमावट का निदान (जांच)¹⁴

DIC का निदान करने के लिए नैदानिक और प्रयोगशाला जानकारी दोनों शामिल होनी चाहिए। कोई एकल परीक्षण नहीं है जो अकेले DIC का सटीक निदान कर सके। गतिशील परिवर्तन की निगरानी के लिए परीक्षणों को दोहराना पड़ता है।.

निष्कर्षों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• DIC में प्लेटलेट की गिनती आमतौर पर कम होती है, जिसमें गिरावट का रुझान होता है, विशेष रूप से तीव्र सेप्सिस-संबंधित DIC में। सामान्य सीमा के भीतर भी लगातार गिरावट संदिग्ध हो सकती है।.

• फाइब्रिन अपघटन उत्पाद (एफडीपी) जिसमें डी-डाइमर शामिल है, बढ़े हुए हैं। डी-डाइमर डीआईसी के निदान और निगरानी में उपयोगी है। यह विशिष्ट नहीं है, क्योंकि कई स्थितियाँ डी-डाइमर के बढ़ने का कारण बनती हैं, लेकिन एक सामान्य डी-डाइमर डीआईसी को बाहर करता है क्योंकि यह अत्यधिक संवेदनशील है।.⁹

• प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) बढ़ा हुआ (लंबित)।.

• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (aPTT) बढ़ा हुआ (लंबित)।.

• फाइब्रिनोजेन स्तर कम है, हालांकि यह आधे से अधिक मामलों में सामान्य हो सकता है।.

अन्य निष्कर्षों में घुलनशील फाइब्रिन (SF) का बढ़ना और प्राकृतिक एंटीकोएगुलेंट्स जैसे एंटीथ्रोम्बिन (AT) और प्रोटीन C (PC) के स्तर में कमी शामिल हो सकती है।.

उप-तीव्र या दीर्घकालिक DIC में, PT और aPTT बढ़े हुए या सामान्य हो सकते हैं। फाइब्रिनोजेन स्तर मामूली रूप से कम होता है और कुछ मामलों में, यह संदर्भ सीमा के भीतर या बढ़ा हुआ हो सकता है। प्लेटलेट्स थोड़े कम या सामान्य हो सकते हैं। D-dimer और FDP थोड़े बढ़े हुए होते हैं।.

स्कोरिंग प्रणाली¹⁴

ISTH DIC स्कोरिंग प्रणाली DIC का वस्तुनिष्ठ मापन प्रदान करती है। जहां DIC मौजूद है, स्कोरिंग प्रणाली प्रमुख नैदानिक अवलोकनों और परिणामों के साथ सहसंबंधित होती है।.

स्पष्ट डीआईसी के लिए स्कोरिंग प्रणाली (केवल तभी उपयोग की जानी चाहिए जब रोगी में एक अंतर्निहित विकार हो जो स्पष्ट डीआईसी से जुड़ा हो):

• वैश्विक जमावट परीक्षणों का आदेश दें (प्रोथ्रोम्बिन समय, प्लेटलेट गिनती, फाइब्रिनोजेन, फाइब्रिन संबंधित मार्कर) और परीक्षण परिणामों को स्कोर करें:
  

  • प्लेटलेट गिनती (>100 x 10⁹/L = 0, <100 x 10⁹/L = 1, <50 x 10⁹/L = 2).

  • उन्नत फाइब्रिन मार्कर - जैसे, डी-डाइमर, एफडीपी - (कोई वृद्धि नहीं = 0, मध्यम वृद्धि = 2, मजबूत वृद्धि = 3)।.

  • लंबित पीटी (<3 सेकंड (लंबित) = 0, >3 लेकिन <6 सेकंड = 1, >6 सेकंड = 2)।.

  • फाइब्रिनोजेन स्तर (>1 g/L = 0, <1 g/L = 1)।.

• स्कोर की गणना करें:
  

  • ≥5 - स्पष्ट DIC के साथ संगत: स्कोर को प्रतिदिन दोहराएं।.

  • <5 - गैर-प्रकट DIC के लिए सुझाव: अगले 1-2 दिनों में दोहराएं।.

विखंडित अंतःशिरा जमावट का प्रबंधन⁴

DIC के प्रबंधन का मुख्य आधार रक्त घटकों का उपयोग और अंतर्निहित स्थिति का उपचार है।.¹⁰

इस प्रकार, संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता होगी, और प्रसूति जटिलताओं के लिए हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। डीआईसी, कई मामलों में, अंतर्निहित विकार के उपचार के बाद स्वतः ही ठीक हो जाता है।.

• DIC वाले रोगियों में प्लेटलेट्स या प्लाज्मा (घटक) का संक्रमण मुख्य रूप से प्रयोगशाला परिणामों पर आधारित नहीं होना चाहिए और सामान्य रूप से इसे उन रोगियों के लिए आरक्षित किया जाना चाहिए जो रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत होते हैं।.

• DIC और रक्तस्राव वाले रोगियों में या रक्तस्राव के उच्च जोखिम पर (जैसे, ऑपरेशन के बाद के रोगी या जिन रोगियों को एक आक्रामक प्रक्रिया से गुजरना है) और प्लेटलेट की संख्या <50 x 10⁹/एल, प्लेटलेट्स के ट्रांसफ्यूजन पर विचार किया जाना चाहिए।.

• DIC और लंबे समय तक PT और aPTT वाले रक्तस्राव रोगियों में, ताजा जमी हुई प्लाज्मा (FFP) का प्रशासन उपयोगी हो सकता है। इसे केवल प्रयोगशाला परीक्षणों पर शुरू नहीं किया जाना चाहिए, बल्कि सक्रिय रक्तस्राव वाले और उन लोगों में जिनके लिए एक आक्रामक प्रक्रिया की आवश्यकता होती है, पर विचार किया जाना चाहिए। प्रारंभिक खुराक 15-30 मिलीलीटर/किलोग्राम की आवश्यकता होती है।.

• यदि तरल अधिभार के कारण रक्तस्राव वाले रोगियों में FFP का संक्रमण संभव नहीं है, तो प्रोट्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स कॉन्सन्ट्रेट जैसे फैक्टर कॉन्सन्ट्रेट पर विचार किया जाना चाहिए (ये केवल आंशिक रूप से दोष को सही करेंगे क्योंकि इनमें केवल चयनित कारक होते हैं, जबकि DIC में जमावट कारकों की वैश्विक कमी शामिल होती है)।.

• गंभीर हाइपोफाइब्रिनोजेनेमिया (<1 g/L) जो FFP प्रतिस्थापन के बावजूद बना रहता है, या विशिष्ट फाइब्रिनोजेन की कमी को फाइब्रिनोजेन सांद्रण या क्रायोप्रेसिपिटेट के साथ इलाज किया जा सकता है।.

• ऐसे DIC के मामलों में जहां थ्रॉम्बोसिस प्रमुख होता है, जैसे कि धमनियों या शिराओं का थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, गंभीर पुरपुरा फुल्मिनन्स जो एक्रल इस्कीमिया या संवहनी त्वचा के इन्फार्क्शन से जुड़ा होता है, हिपेरिन की चिकित्सीय खुराक पर विचार किया जाना चाहिए। यदि रक्तस्राव का सह-अस्तित्व वाला उच्च जोखिम है, तो इसके छोटे आधे जीवन और प्रतिवर्तीता के कारण बिना अंशित हिपेरिन (UFH) के निरंतर इन्फ्यूजन का उपयोग करने में लाभ हो सकता है। बिना अंशित हिपेरिन, कम आणविक भार वाले हिपेरिन या प्लेटलेट सांद्रता या क्लॉटिंग फैक्टर सांद्रता के संक्रमण की प्रभावकारिता और सुरक्षा का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन नहीं किया गया है।. ¹¹

• गंभीर रूप से बीमार, गैर-रक्तस्रावी डीआईसी वाले रोगियों में, हिपेरिन या निम्न आणविक भार हिपेरिन की प्रोफिलैक्टिक खुराक के साथ शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म की रोकथाम की सिफारिश की जाती है।.

• सामान्यतः, DIC वाले रोगियों का उपचार एंटीफाइब्रिनोलिटिक एजेंट्स से नहीं किया जाना चाहिए। DIC वाले रोगी जिनमें प्राथमिक हाइपरफाइब्रिनोलिटिक स्थिति होती है और जो गंभीर रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत होते हैं, उन्हें ट्रानेक्सामिक एसिड जैसे एजेंट्स से उपचारित किया जा सकता है।.¹²

विखंडित अंतःशिरा जमावट की जटिलताएँ और पूर्वानुमान³

• DIC तेजी से अंग विफलता की ओर ले जा सकता है और यह अक्सर घातक स्थिति होती है, विशेष रूप से जब इसे जल्दी पहचाना और इलाज नहीं किया जाता है।.

• DIC से समग्र मृत्यु दर को स्थापित करना कठिन है क्योंकि इसके अंतर्निहित स्थितियों की गंभीरता और विविधता होती है। हालांकि, यह अनुमान लगाया गया है कि यदि DIC विकसित होता है, तो सेप्सिस और गंभीर आघात के लिए मृत्यु दर दोगुनी हो जाती है।.

• अंगों को इन्फार्क्शन द्वारा नष्ट किया जा सकता है, और अंग इस्कीमिया अंगुलियों या अधिक के नुकसान का कारण बन सकता है।.

• हालांकि, उचित देखभाल के साथ, DIC वाले मरीजों का परिणाम अनुकूल हो सकता है।.

• पूर्वानुमान मुख्य रूप से अंतर्निहित स्थिति पर निर्भर करता है, लेकिन डीआईसी की गंभीरता और सहवर्ती रोगों पर भी निर्भर करता है।.