उम्र से संबंधित मैक्युलर डिजनरेशन

समानार्थी: मैक्युलर डिजनरेशन (वृद्ध मैक्युलर डिजनरेशन शब्द अब अप्रचलित है)

उम्र से संबंधित मैक्युलर डिजनरेशन (एएमडी, या एएमआरडी) वह शब्द है जो 55 वर्ष और उससे अधिक उम्र के लोगों में रेटिना (मैक्युला) के केंद्रीय क्षेत्र में बिना किसी अन्य स्पष्ट कारण के होने वाले उम्र बढ़ने के परिवर्तनों के लिए लागू होता है।.¹

एएमडी केंद्रीय रेटिना की एक प्रगतिशील दीर्घकालिक बीमारी है और विश्वभर में दृष्टि हानि का एक प्रमुख कारण है। अधिकांश दृष्टि हानि बीमारी के अंतिम चरणों में होती है।.²

रोगजनन³⁴

एएमडी की विशेषता मैक्युला में ड्रूसन की उपस्थिति से होती है, जो कोरॉइडल नियोवास्कुलराइजेशन (गीला एएमडी) या भौगोलिक एट्रोफी (सूखा एएमडी) के साथ होती है। एएमडी के दोनों रूपों की पैथोफिजियोलॉजी और प्रगति अलग-अलग होती है।.

ड्राई एएमडी/भौगोलिक अपक्षय (जीए)

सूखी एएमडी के विशेष घाव नरम ड्रूसन और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (आरपीई) के पिगमेंटेशन में परिवर्तन (हाइपो पिगमेंटेशन और/या हाइपर पिगमेंटेशन) होते हैं। समय के साथ आरपीई का एट्रोफी अधिक व्यापक हो जाता है। सूखा रूप बिना गीले रूप में बदले आगे बढ़ सकता है और दृष्टि हानि का कारण बन सकता है। सूखे रूप का अंतिम चरण तब होता है जब जीए के विकसित होने के साथ पूरी मैक्युला प्रभावित हो जाती है।.

• ड्राई एएमडी एएमडी का सबसे आम रूप है, जो 90% मामलों में होता है।.

• दृष्टि हानि की प्रगति आमतौर पर धीरे-धीरे होती है।.

• अंततः RPE का आंशिक या पूर्ण शोषण का एक क्षेत्र होता है। यह फोविया को शामिल कर सकता है या नहीं भी कर सकता है।.

• ड्रूसन का निर्माण लिपोफुसिन के संचय के कारण होता है (एक पीला-भूरा रंगद्रव्य जो उम्र बढ़ने की प्रक्रिया के कारण कोशिकाओं में उत्पन्न होता है)।.

• जिन लोगों को सूखी एएमडी है, उनके पास प्रति वर्ष 4-12% संभावना होती है कि वे कोरॉइडल नियोवास्कुलराइजेशन (गीली एएमडी) विकसित करेंगे। जिन रोगियों के पास अत्यधिक बड़े ड्रूसन होते हैं, उनके पास 30% अधिक संभावना होती है कि उनकी एएमडी पांच वर्षों के भीतर गीली रूप में परिवर्तित हो जाएगी।.⁵

गीला एएमडी/नवोस्कुलर एएमडी/स्रावी एएमडी

एएमडी के गीले प्रकार में, नई रक्त वाहिकाएं रेटिना के नीचे कोरियोकैपिलारिस से बढ़ती हैं। वे आरपीई के नीचे या ऊपर या दोनों में फैलती हैं। वे नाजुक होती हैं और आसानी से रिसती हैं। रक्त वाहिकाएं शुरू में मैक्युला के नीचे नहीं बढ़तीं - वे रेटिना के किनारे से शुरू होती हैं और केंद्र की ओर बढ़ती हैं। कुछ के लिए, मैक्युला के नीचे बढ़ने में केवल कुछ दिन लग सकते हैं; दूसरों के लिए इसमें हफ्ते लगेंगे। वे फिर से हो सकती हैं, कभी-कभी कई साल बाद। असामान्य वाहिका वृद्धि के परिणामस्वरूप रक्तस्राव और निशान बनना (डिसिफॉर्म स्कारिंग) होता है।.

• वेट एएमडी सभी एएमडी मामलों में से 10% के लिए जिम्मेदार है, लेकिन उन्नत मामलों में लगभग 60% के लिए। वेट एएमडी को परिभाषा के अनुसार प्रस्तुति में उन्नत माना जाता है।.

• प्रगति कुछ महीनों से लेकर तीन वर्षों तक भिन्न होती है। बिना इलाज के, अधिकांश लगभग दो वर्षों के भीतर गंभीर रूप से दृष्टिहीन हो जाएंगे।.

• इस प्रकार के एएमडी का अंतिम चरण निशान बनना है, जिसे डिस्किफॉर्म मैक्युलर डिजनरेशन के रूप में जाना जाता है।.

• जिन रोगियों की एक आंख में गीला एएमडी होता है, उनमें से लगभग 50% रोगियों की दूसरी आंख में भी पांच वर्षों के भीतर यह स्थिति विकसित हो जाएगी

गंभीरता का वर्गीकरण

एएमडी की विशेषताओं की उपस्थिति और गंभीरता के आधार पर कई वर्गीकरण योजनाएँ हैं, जैसे कि ड्रूसन, पिगमेंटरी अनियमितताएँ, जीए और नववाहिकाकरण। नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ एंड केयर एक्सीलेंस (NICE) ने अपनी योजना निम्नलिखित रूप से तैयार की है:⁶

अज्ञातहेतुक पॉलीपॉइडल कोरॉइडोपैथी¹

यह एएमडी का एक प्रकार है, जिसमें नववाहिकाकरण शामिल है, जो मुख्य रूप से कोरॉइड के भीतर स्थित होता है। यह एएमडी के साथ कुछ विशेषताएँ साझा करता है - यह मैक्युला को प्रभावित करता है, यह समान आयु-समूह में देखा जाता है, यह धूम्रपान और उच्च रक्तचाप जैसे सामान्य गैर-आनुवंशिक जोखिम कारकों को साझा करता है, और यह सामान्य आनुवंशिक जोखिम कारकों को साझा करता है।.

हालांकि, एएमडी के विपरीत, पॉलीपॉइडल कोरॉयडोपैथी एएमडी की तुलना में कम उम्र के समूह में देखी जाती है, यह अधिकतर नासिका मैक्युला में होती है और पॉलीपॉइडल नववस्कुलर कॉम्प्लेक्स लीक और रक्तस्राव कर सकते हैं लेकिन रेटिना में प्रवेश करने की संभावना कम होती है।.

महामारी विज्ञान¹⁶

• विकसित दुनिया में वृद्ध वयस्कों में गंभीर दृष्टि हानि का सबसे आम कारण एएमडी है।.

• यूके में दृष्टि बाधित पंजीकरणों में से दो तिहाई के लिए एएमडी जिम्मेदार है।.

• यूके में एएमडी की अनुमानित प्रचलन उम्र के साथ बढ़ती है; 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 2.4%, 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 4.8% और 80 वर्ष या उससे अधिक उम्र के लोगों में 12.2%। वृद्ध होती जनसंख्या के साथ प्रचलन बढ़ रहा है।.

• 2020 में देर से एएमडी के 645,000 मामले और नवस्कुलर एएमडी (nAMD) के 339,000 मामले होने का अनुमान है।.

• लगभग 90% मामलों में ड्राई एएमडी होता है।.

• वेट एएमडी उन्नत एएमडी के लगभग 60% के लिए जिम्मेदार है।.

• श्वेत जातीयता के लोगों में एएमडी अधिक आम है।.

• महिलाओं में पुरुषों की तुलना में एएमडी विकसित होने की संभावना अधिक होती है।.

• वर्तमान में EU में लगभग 67 मिलियन लोग किसी भी AMD से प्रभावित हैं। वृद्ध होती जनसंख्या के कारण, इस संख्या में 2050 तक 15% की वृद्धि होने की उम्मीद है। किसी भी देर से AMD के लिए, इसी समय अवधि में प्रसार 20% बढ़कर 12 मिलियन होने की उम्मीद है।.

जोखिम कारक³

एएमडी एक बहु-कारक रोग है; इसके विकास में पर्यावरणीय और आनुवंशिक घटक दोनों की भूमिका होती है। एएमडी से जुड़े कई जोखिम कारक हैं:

• बढ़ती उम्र (मुख्य जोखिम कारक)।.

• धूम्रपान: नए-शुरुआत एएमडी और उन्नत रोग की प्रगति दोनों के लिए एक जोखिम कारक है। पैक-वर्षों की संख्या के साथ जोखिम बढ़ता है। धूम्रपान का आनुवंशिक कारकों के साथ सहक्रियात्मक प्रभाव होता है। ऐसा लगता है कि जीन और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया के बीच भी एक संबंध है।.

• पारिवारिक इतिहास: कई जीन सूखी एएमडी विकसित होने के जोखिम से जुड़े होते हैं। प्रभावित लोगों के भाई-बहनों में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना चार गुना अधिक होती है। समान जुड़वां के लिए सहमति 40-100% है।.

• एक आंख में एएमडी की उपस्थिति दूसरे में इसके विकसित होने के जोखिम को काफी बढ़ा देती है: 25-35% मामलों में चार वर्षों के भीतर दूसरी आंख में दृष्टि हानि विकसित हो जाएगी।.^{7 8}

• सभी हृदय संबंधी जोखिम कारक गीले एएमडी से भी जुड़े होते हैं।.⁹

• कुछ अध्ययन सुझाव देते हैं कि एएमडी और पराबैंगनी प्रकाश से संचयी आंखों की क्षति के बीच संबंध है। हल्के रंग की आंखों वाले लोगों में सूखी एएमडी विकसित होने की संभावना अधिक होती है।.

• जिन लोगों का आहार वसा, कोलेस्ट्रॉल और उच्च ग्लाइसेमिक इंडेक्स वाले खाद्य पदार्थों में उच्च होता है, और एंटीऑक्सीडेंट और हरी पत्तेदार सब्जियों में कम होता है, उन्हें एएमडी विकसित होने की संभावना अधिक हो सकती है।.

• मोटापा (बीएमआई 30 से अधिक) जोखिम को लगभग 2.5 गुना बढ़ा देता है।.

• जातीयता जोखिम को प्रभावित करती है। मूल अफ्रीकी और मूल ऑस्ट्रेलियाई लोगों में एएमडी बहुत दुर्लभ है। यह सफेद लोगों में सबसे आम है।.

• ऐसे बढ़ते प्रमाण हैं कि सूर्य के प्रकाश के उच्च संचयी जीवनकाल के संपर्क से भी एएमडी विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है।.¹⁰

प्रस्तुति^{1 3}

एएमडी केंद्रीय दृष्टि के बिना दर्द के बिगड़ने का कारण बनता है, आमतौर पर 55 या उससे अधिक उम्र के व्यक्ति में। मरीज शुरू में बिना लक्षण के हो सकते हैं और रेटिना के संकेत एक नियमित आंख परीक्षण के दौरान आकस्मिक रूप से पता चल सकते हैं।.

सामान्य लक्षण

• दृष्टि की तीक्ष्णता में कमी, विशेष रूप से निकट दृष्टि के लिए ध्यान देने योग्य।.

• कॉन्ट्रास्ट संवेदनशीलता का नुकसान (या कमी) (विभिन्न रंगों के बीच अंतर करने की क्षमता)।.

• वस्तुओं का आकार या रंग प्रत्येक आंख से अलग दिखाई देना।.

• असामान्य अंधेरे के अनुकूलन (तेज रोशनी से मंद रोशनी में समायोजन में कठिनाई)। रात में दृश्य क्षेत्र में एक केंद्रीय काला धब्बा हो सकता है, जो कुछ मिनटों में आंखों के अनुकूल होने पर साफ हो जाता है।.

• फोटोप्सिया (झिलमिलाती या चमकती रोशनी का अनुभव)।.

• प्रकाश की चमक।.

• दृश्य मतिभ्रम (चार्ल्स बोनट सिंड्रोम)। ये किसी भी कारण से गंभीर दृष्टि हानि के साथ हो सकते हैं। दृश्य मतिभ्रम अक्सर तब तक रिपोर्ट नहीं किए जाते जब तक कि विशेष रूप से इसके बारे में पूछा न जाए।.

ड्राई एएमडी के लक्षण

• दृष्टि का क्षय धीरे-धीरे होता है। एक सामान्य प्रस्तुति पढ़ने में कठिनाई होती है, शुरू में छोटे आकार के प्रिंट के साथ और बाद में बड़े प्रिंट के साथ।.

• जब केवल एक आंख प्रभावित होती है, तो लोग दृश्य गिरावट को नोटिस नहीं कर सकते हैं, इसलिए दृश्य हानि केवल तब स्पष्ट होती है जब दूसरी आंख प्रभावित होती है।.

• जब GA द्विपक्षीय होता है और दोनों फोवीए को प्रभावित करता है, तो मरीज केंद्रीय दृष्टि के खराब होने की शिकायत कर सकते हैं।.

स्कोटोमा - व्यक्ति अपने केंद्रीय दृष्टि क्षेत्र को प्रभावित करने वाले काले या भूरे धब्बे का वर्णन कर सकता है।.

सामान्य बाईं आँख का फंडस फोटो

© मेडिकल गैलरी ऑफ मिकाएल हेगस्ट्रॉम 2014, विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से

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ड्राई एआरएमडी फंडस छवि

© ड्राई एआरएमडी - एनआईएच के राष्ट्रीय नेत्र संस्थान, विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से

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गीली एएमडी के लक्षण

• एक्सुडेटिव एएमडी की शुरुआत के सबसे सामान्य लक्षण केंद्रीय दृष्टि का धुंधलापन और विकृति हैं। अधिकांश मरीज शिकायत करेंगे कि सीधी रेखाएं टेढ़ी या लहरदार दिखाई देती हैं।.

• दृष्टि का क्षय तेजी से विकसित हो सकता है। एक व्यक्ति अचानक पढ़ने, गाड़ी चलाने, या चेहरे की विशेषताओं और भावों जैसे सूक्ष्म विवरण देखने में असमर्थ हो सकता है।.

• खून बहने की स्थिति में दृष्टि अचानक गंभीर केंद्रीय दृष्टि हानि तक खराब हो सकती है। यह फ्लोटर्स की बौछार से पहले या उसके साथ हो सकता है।.

• जहां तक सूखी एएमडी की बात है, जब दूसरी आंख में एक्सुडेटिव एएमडी होती है, तो मरीज अचानक अपनी दृष्टि हानि के प्रति जागरूक हो सकते हैं।.

परीक्षा

• परीक्षण से सामान्य या कम दृश्य तीक्ष्णता का पता चल सकता है जो एम्सलर ग्रिड पर विकृति से जुड़ी होती है। अलग से देखें आंख की जांच लेख।.

• फंडस परीक्षा में मैक्युलर क्षेत्र में ड्रूसन (अलग पीले जमाव) का पता चलता है, जो एक्सुडेटिव एएमडी की प्रगति करने वाले रोगियों में अधिक फीका, बड़ा और संयोजित हो सकता है।.

• रोग के देर चरण में, मैक्युलर क्षेत्र पर एक मोटे पीले धब्बे जैसा मैक्युलर निशान विकसित हो सकता है।.

• कभी-कभी परिधीय रेटिना के स्पष्ट रूप से सीमांकित हाइपो-पिग्मेंटेशन या हाइपर-पिग्मेंटेशन के क्षेत्र देखे जाते हैं, जो RPE के GA का प्रतिनिधित्व करते हैं।.

• गीले एएमडी के मैक्युलर संकेतों में इंट्रारेनल, सबरेटिनल या सब-आरपीई रक्तस्राव या तरल पदार्थ का प्रतिनिधित्व करने वाले स्पष्ट रूप से सीमांकित लाल धब्बे शामिल हैं। वहाँ पैची पिगमेंटेशन हो सकता है।.

विभेदक निदान³

दृष्टि की बिना दर्द वाली हानि के कारण हो सकते हैं:

• अपवर्तक त्रुटियाँ.

• मोतियाबिंद.

• कुछ कॉर्नियल रोग - उदाहरण के लिए, फुच की एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी।.

• पश्चवर्ती काचाभ विच्छेदन या रेटिना का अलग होना.

• रेटिनल धमनी रुकावट या रेटिनल नस अवरोध.

• केंद्रीय सीरस रेटिनोपैथी।.

• मस्तिष्कवाहिकीय रोग जिसमें अमौरोसिस फुगैक्स, क्षणिक इस्केमिक आक्रमण और स्ट्रोक शामिल हैं।.

• कुछ दवाएं या रसायन जिनमें मेथनॉल, क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, आइसोनियाज़िड, थायोरिडाज़िन, आइसोट्रेटिनॉइन, टेट्रासाइक्लिन या एथाम्बुटोल शामिल हैं।.

• पिट्यूटरी ट्यूमर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ट्यूमर और papilloedema.

• मैक्युलर छिद्र.

• प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (केंद्रीय दृष्टि हानि देर से होती है)।.

• ऑप्टिक एट्रोफी.

एएमडी में देखे गए समान रेटिनल संकेतों का कारण बनने वाली स्थितियों में शामिल हैं:

• मधुमेही मैकुलोपैथी।.

• उच्च मायोपिया (−6 डायोप्टर से अधिक) से संबंधित मैक्युलर डिजनरेशन: एट्रोफिक या नववस्कुलर परिवर्तन आमतौर पर एएमडी की तुलना में कम उम्र में होते हैं और इनकी प्राकृतिक इतिहास और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया अलग होती है।.

• दुर्लभ सूजन सिंड्रोम जो कोरॉइडल नववहिकरण का कारण बनते हैं (उदाहरण के लिए, नेत्र हिस्टोप्लास्मोसिस)। आमतौर पर सक्रिय या पूर्व के संकेत होते हैं यूवाइटिस.

• केंद्रीय सीरस रेटिनोपैथी.

• मैक्युलर टेलेंजिएक्टेसिया.

• मैक्युलर डिस्ट्रॉफी - आमतौर पर विरासत में मिला होता है और अक्सर सममित होता है।.

• टाइप 2 मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।.

जांच^{1 3}

द्वितीयक देखभाल जांच का उद्देश्य निदान की पुष्टि करना, रोग की सीमा और हस्तक्षेप की संभावनाओं का आकलन करना, और उपचार के प्रभावों और रोग की प्रगति को मापने के लिए एक रिकॉर्ड रखना है:

• स्लिट-लैंप बायोमाइक्रोस्कोपी ड्रूसन और किसी भी वर्णक, स्रावी, रक्तस्रावी, या अपक्षयी परिवर्तनों की पहचान करने के लिए जो मैक्युला को प्रभावित करते हैं (विशिष्ट क्षेत्र या क्षेत्रों की पहचान करने के लिए जो हल्के रंग के होते हैं और जिनके किनारे स्पष्ट रूप से परिभाषित और स्कैलप्ड होते हैं)। यह नव-रक्तवाहिका एएमडी के कारण रेटिना के मोटे होने या ऊंचाई का पता लगाने में भी मदद करता है।.

• रंगीन फंडस फोटोग्राफी रेटिना की उपस्थिति को रिकॉर्ड करने के लिए उपयोग किया जाता है।.

• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी यदि नववस्कुलर एएमडी का संदेह होता है, तो निदान की पुष्टि करने और घावों का आकलन करने के लिए इसका उपयोग किया जाता है। फ्लोरोसिन डाई को अंतःशिरा इंजेक्शन के माध्यम से डाला जाता है और रेटिना की तस्वीरें क्रमिक रूप से ली जाती हैं ताकि असामान्य रक्त वाहिकाओं या केशिकाओं से रिसाव का पता लगाया जा सके।.

• इंडोसाइनिन ग्रीन एंजियोग्राफी कोरॉइडल परिसंचरण को देखने के लिए उपयोग किया जा सकता है, जो फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी के लिए अतिरिक्त जानकारी प्रदान करता है।.

• ऑक्यूलर कोहेरेंस टोमोग्राफी रेटिना की उच्च-रिज़ॉल्यूशन क्रॉस-सेक्शनल और त्रि-आयामी छवियाँ उत्पन्न करता है। रॉयल कॉलेज ऑफ़ ऑप्थलमोलॉजिस्ट्स के दिशानिर्देश में कहा गया है कि यह परीक्षण निदान के लिए अनिवार्य है और थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया की निगरानी करने से GA के ऐसे क्षेत्र प्रकट हो सकते हैं जो बायोमाइक्रोस्कोपी पर नैदानिक रूप से दिखाई नहीं दे सकते।.

Management of suspected AMD³

यदि एएमडी का संदेह है, तो व्यक्ति को तुरंत आगे की जाँच के लिए भेजें, आदर्श रूप से रेफरल के एक सप्ताह के भीतर देखा जाना चाहिए। तात्कालिक रेफरल विशेष रूप से उन लोगों में महत्वपूर्ण है जो विकृति या तेजी से दृष्टि हानि के साथ प्रस्तुत करते हैं, क्योंकि ये गीले एएमडी का संकेत देते हैं।.

स्थानीय रेफरल मार्गों के आधार पर निम्नलिखित में से किसी एक का संदर्भ लें:

• एक त्वरित मार्ग मैक्युलर क्लिनिक या चिकित्सा रेटिना क्लिनिक उपचार केंद्र।.

• एक स्थानीय जिला सामान्य अस्पताल नेत्र सेवा।.

• एक ऑप्टोमेट्रिस्ट: केवल तभी विकल्प है जब उन्हें एक सप्ताह के भीतर देखा जा सके और ऑप्टोमेट्रिस्ट सीधे नेत्र रोग विशेषज्ञ को संदर्भित कर सके।.

व्यक्ति को सलाह दें कि यदि नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिलने में एक सप्ताह से अधिक की देरी हो रही है या प्रतीक्षा करते समय लक्षण बिगड़ रहे हैं, तो उन्हें जल्द से जल्द नेत्र आकस्मिकता में जाना चाहिए, या तत्काल विशेषज्ञ मूल्यांकन को तेज करने के लिए अन्य तात्कालिक चिकित्सा ध्यान प्राप्त करना चाहिए।.

Management of dry AMD

सूखी एएमडी की प्रगति को रोकने के लिए कोई उपचार नहीं है, हालांकि जीवनशैली में बदलाव प्रगति को धीमा कर सकते हैं। प्रबंधन मुख्य रूप से परामर्श, धूम्रपान छोड़ने, दृश्य पुनर्वास और उन लोगों में पोषण संबंधी पूरक आहार पर आधारित होता है जिनके लाभ की उम्मीद होती है। सह-अस्तित्व वाली दृश्य हानि जैसे मोतियाबिंद और अपवर्तक त्रुटि का उचित प्रबंधन किया जाना चाहिए (हालांकि एक कोक्रेन समीक्षा में पाया गया कि उपलब्ध डेटा से यह निष्कर्ष निकालना संभव नहीं है कि एएमडी वाले लोगों में मोतियाबिंद सर्जरी लाभकारी है या हानिकारक।)¹¹

वर्तमान में अंतिम चरण की बीमारी के लिए प्रत्यारोपण योग्य लेंस प्रणालियों में काफी रुचि है (नीचे देखें)।.

सलाह और समर्थन³

जिन लोगों को एएमडी का निदान किया गया है, उन्हें माध्यमिक देखभाल से उनकी स्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त होगी; हालांकि, इस प्रकार की जानकारी देने पर विचार करें:

• यदि व्यक्ति के लक्षण बिगड़ते हैं, या दूसरे आंख में लक्षण विकसित होते हैं, तो उन्हें निम्नलिखित में से किसी एक को करना चाहिए:

  • जितनी जल्दी हो सके नेत्र आकस्मिकता या इसी तरह के आपातकालीन वॉक-इन अस्पताल नेत्र क्लिनिक में जाएं; या

  • जितनी जल्दी हो सके जीपी के पास जाएं ताकि विशेष सेवाओं के लिए तुरंत पुनः-रेफरल किया जा सके।.

• द्वितीयक देखभाल उपचारों के बारे में जानकारी।.

• प्रगति को धीमा करने के लिए क्या किया जा सकता है।.

• समझाएं कि गंभीर दृष्टि हानि वाले कई लोग दृश्य मतिभ्रम का अनुभव करते हैं।.

• दृष्टिहीन के रूप में पंजीकरण पर विचार करें। पंजीकरण स्वैच्छिक है लेकिन यह लाभ और सहायता तक पहुंच प्रदान करता है।.

• यदि उपयुक्त हो, तो कम दृष्टि सेवाओं तक पहुँचने की जानकारी (नीचे देखें)।.

• संबंधित संगठनों की ओर संकेत करना - उदाहरण के लिए:

  • मैकुलर सोसाइटी एएमडी और एएमडी के साथ जीने के बारे में समर्थन और व्यापक जानकारी प्रदान करती है, प्रिंट और ऑडियो प्रारूप में।.

  • रॉयल नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ ब्लाइंड पीपल दृष्टिहीन लोगों के लिए जानकारी और समर्थन (स्थानीय सहायता समूहों के संपर्क विवरण सहित) प्रदान करता है।.

  • नागरिक सलाह उपलब्ध लाभों पर सलाह प्रदान कर सकती है।.

• ड्राइविंग: कई लोग जिनके पास एएमडी है, वे ड्राइव करने में सक्षम होते हैं, यह बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है, यदि उनकी दृष्टि डीवीएलए द्वारा निर्धारित आवश्यकताओं को पूरा करती है। यह व्यक्ति की कानूनी जिम्मेदारी है कि वह यह जांचे कि उनकी दृष्टि ड्राइव करने के लिए पर्याप्त है या नहीं।.¹² दृष्टि हानि या गंभीर दृष्टि हानि के लिए पंजीकरण आमतौर पर ड्राइविंग लाइसेंस रखने से रोकता है। यदि ड्राइविंग के लिए फिटनेस के बारे में अनिश्चितता है, तो व्यक्ति को DVLA से संपर्क करने की सलाह दें।.

जीवनशैली सलाह^{313 14}

• धूम्रपान करने वालों को धूम्रपान छोड़ने की सलाह दें: यह मौजूदा बीमारी वाले लोगों में एएमडी प्रगति के जोखिम को कम करता है।.

• व्यक्ति को हरी पत्तेदार सब्जियों और ताजे फलों से भरपूर स्वस्थ, संतुलित आहार लेने के लिए प्रोत्साहित करें: इससे फंडस में मैक्युलर पिगमेंट की सांद्रता में सुधार होने की संभावना है। इस बात का कोई ठोस प्रमाण नहीं है कि इससे एएमडी की प्रगति धीमी होती है, लेकिन यह समझदारी है और इससे कोई नुकसान होने की संभावना नहीं है।.

• रोगियों को उनके सलाहकार नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा आहार पूरक लेने की सलाह दी जा सकती है। 2001 के AREDS परीक्षण और इसके अनुवर्ती कार्य (AREDS2) ने निष्कर्ष निकाला कि विशिष्ट आहार पूरक इन रोगियों में प्रगति के जोखिम को 25% तक कम कर सकते हैं। हालांकि, AREDS परीक्षण केवल लाभ का कमजोर प्रमाण प्रदान करता है क्योंकि पोस्ट-हॉक उप-उपसमूह विश्लेषण में दृष्टि में कोई अंतर नहीं दिखा। इसलिए, NICE AREDS पूरक की सिफारिश नहीं करता है।.

• कई अध्ययनों ने स्टैटिन्स और गिंको बिलोबा के अर्क (इनमें फ्लेवोनोइड्स और टेरपेनोइड्स होते हैं जिनमें एंटीऑक्सीडेंट गुण होते हैं) का उपयोग करके रोग की प्रगति को धीमा करने पर ध्यान केंद्रित किया है; हालांकि, अध्ययन अनिर्णायक रहे हैं। ये यूके में उपयोग किए जाने वाले उपचार विकल्प नहीं हैं।.

दृष्टि पुनर्वास

यह शुष्क एएमडी वाले अधिकांश रोगियों के लिए प्रबंधन का मुख्य आधार है। यह किसी भी शेष दृश्य कार्य को अधिकतम करने और व्यक्ति को यथासंभव लंबे समय तक स्वतंत्र जीवन बनाए रखने में सहायता करने के इर्द-गिर्द घूमता है। इसमें शामिल हो सकता है:

• यह सुनिश्चित करने के लिए अपवर्तन जांच कि शेष दृष्टि जितनी अच्छी हो सकती है उतनी अच्छी हो।.

• कम दृष्टि सहायता क्लिनिक रेफरल व्यक्ति को उनकी शेष दृष्टि का अधिकतम उपयोग करने में मदद करने के लिए। सेवाओं में शामिल हो सकते हैं: ऑप्टिकल सहायता (जैसे आवर्धक) के उपयोग पर प्रावधान और प्रशिक्षण और प्रकाश व्यवस्था, स्पर्शनीय सहायता, इलेक्ट्रॉनिक सहायता और अन्य गैर-ऑप्टिकल सहायता पर सलाह। कम दृष्टि सेवाएं सामाजिक सेवाओं, सामुदायिक ऑप्टोमेट्रिस्ट, नेत्र विभागों, या स्वैच्छिक क्षेत्र द्वारा प्रदान की जा सकती हैं।.

• कम दृष्टि सेवाओं का उपयोग करने के लिए किसी व्यक्ति को दृष्टि बाधित के रूप में पंजीकृत होने की आवश्यकता नहीं है। वास्तव में, व्यक्ति के गंभीर दृष्टि समस्याओं के विकसित होने से पहले कम दृष्टि सेवाओं तक पहुंच उन्हें गंभीर रूप से प्रभावित होने से पहले अनुकूलन का मौका देती है।.

• यह सेवा दृष्टिहीन लोगों के लिए लाभ, रियायतें और सहायता समूहों पर सलाह भी प्रदान कर सकती है। अलग से देखें गंभीर और आंशिक दृष्टि हानि लेख।.

Management of wet AMD

एंटी-वस्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (एंटी-VEGF) एजेंट्स के इंट्राविट्रियल इंजेक्शन वर्तमान में देखभाल का मानक हैं। उपचार नेत्र रोग विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है जिनकी विशेष रुचि रेटिना और मैक्युलर समस्याओं में होती है। हस्तक्षेपात्मक उपचार या तो थिएटर में या एक निर्दिष्ट उपचार 'क्लीन रूम' में स्थानीय एनेस्थेटिक के तहत किया जाता है। इंजेक्शन से पहले आंख को सुन्न करने के लिए स्थानीय एनेस्थेटिक आई ड्रॉप्स का उपयोग किया जाता है। इंजेक्शन आंख के सफेद हिस्से में होता है और रोगी को दिखाई नहीं देता।.

एंटी-वीईजीएफ इनहिबिटर्स^{1 315}

VEGF एक प्रो-एंजियोजेनिक ग्रोथ फैक्टर है जो संवहनी पारगम्यता को भी उत्तेजित करता है और नव-रक्तवाहिका AMD की विकृति में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। जब से एंटी-VEGF थेरेपी उपलब्ध हुई है, नव-रक्तवाहिका AMD से प्रभावित लोगों की रोग-पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है:

• एंटी-वीईजीएफ दवाओं में रैनिबिज़ुमैब, बेवसिज़ुमैब, फरीसिमैब और अफ्लिबरसेप्ट शामिल हैं।.

• एंटी-VEGF दवाओं को इंट्राविट्रियल इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाता है, जो आमतौर पर 4 सप्ताह के अंतराल पर दी जाती हैं, लेकिन फिर प्रतिक्रिया के आधार पर आमतौर पर 8-12 सप्ताह के अंतराल पर दी जाती हैं। उपचार और फॉलो-अप दो साल से अधिक समय तक हो सकता है।.

• अधिकांश रोगी अपनी दृष्टि को वर्तमान स्तर पर बनाए रखेंगे और लगभग एक तिहाई में दृष्टि में कुछ सुधार होगा; हालांकि, लगभग 10% रोगी उपचार का जवाब नहीं देंगे।.

• रोगियों को इंट्राविट्रियल इंजेक्शन से जुड़े जोखिम को समझना चाहिए और उन्हें एंडोफ्थाल्माइटिस के लक्षणों की सूचना बिना देरी के देने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए।.

पैगाप्टानिब अब उपलब्ध नहीं है। ब्रोल्यूसिज़ुमैब नया उपलब्ध है और गीले एएमडी के लिए एनआईसीई द्वारा अनुशंसित है, हालांकि इससे आंख में सूजन के दुर्लभ मामलों के बारे में चिंताएं हैं। रैनिबिज़ुमैब, फरीसिमैब और अफ्लिबरसेप्ट की सिफारिश की जाती है यदि निर्माता इसे रोगी पहुंच योजना में सहमत छूट के साथ प्रदान करता है और निम्नलिखित सभी परिस्थितियाँ उपचारित की जाने वाली आंख में लागू होती हैं:

• सर्वोत्तम-संशोधित दृश्य तीक्ष्णता 6/12 और 6/96 के बीच है (हालांकि दिशानिर्देश समिति ने सख्त दृश्य मानदंडों के उपयोग के खिलाफ सलाह दी थी)।.

• केंद्रीय फोविया को कोई स्थायी संरचनात्मक क्षति नहीं हुई है।.

• घाव का आकार सबसे बड़े रेखीय आयाम में 12 डिस्क क्षेत्रों से कम या बराबर है।.

• हाल ही में अनुमानित रोग प्रगति के प्रमाण हैं (फ्लोरोसिन एंजियोग्राफी द्वारा संकेतित रक्त वाहिका वृद्धि, या हाल के दृश्य तीक्ष्णता में परिवर्तन)।.

• यह अनुशंसा की जाती है कि रैनिबिज़ुमैब के साथ उपचार केवल उन लोगों में जारी रखा जाना चाहिए जो चिकित्सा के प्रति पर्याप्त प्रतिक्रिया बनाए रखते हैं।.

बेवासिज़ुमैब को कोलोरेक्टल कैंसर के प्रणालीगत उपचार के लिए विकसित किया गया था। यह सस्ता है, इसलिए जबकि इसे वर्तमान में अंतःनेत्रीय उपयोग के लिए लाइसेंस प्राप्त नहीं है, यह अपनी कीमत के कारण दुनिया भर में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। अध्ययन बताते हैं कि रैनिबिज़ुमैब और बेवासिज़ुमैब की प्रभावकारिता समान है।.^{10 16} 2017 में, उत्तर पूर्व के डॉक्टरों को रैनिबिज़ुमैब और अफ़लिबरसेप्ट (बायर और नोवार्टिस) के निर्माताओं द्वारा कानूनी कार्रवाई की धमकी दी गई थी।.¹⁷ उन्होंने दावा किया कि यह एक मरीज के अनुमोदित दवा के कानूनी अधिकार का उल्लंघन करेगा। हालांकि, बेवसिज़ुमैब का उपयोग करने से एनएचएस के लिए महत्वपूर्ण बचत होगी, और सीसीजी ने तर्क दिया कि फार्मास्युटिकल कंपनियों को यह निर्धारित नहीं करना चाहिए कि एनएचएस मरीजों के लिए कौन सी दवाएं उपलब्ध हैं। तीन चिकित्सकीय रूप से प्रभावी दवाओं के बीच चयन एनएचएस चिकित्सकों और मरीजों के लिए मिलकर करने का होना चाहिए। इस घटना में, एनआईसीई ने माना कि बेवसिज़ुमैब लाइसेंस प्राप्त उपचारों के समान सुरक्षित और प्रभावी था, और जीएमसी ने उन चिकित्सकों की प्रैक्टिस की फिटनेस पर चिंता नहीं जताने का निर्णय लिया जिन्होंने इसे निर्धारित किया।.⁶

पुराने उपचार

इनका अधिकांश रूप से एंटी-एंजियोजेनिक उपचारों द्वारा प्रतिस्थापन किया गया है और आमतौर पर सिफारिश नहीं की जाती है। हालांकि, इनका उपयोग उन चुनिंदा लोगों के लिए हो सकता है जिनके लिए एंटी-एंजियोजेनिक दवाएं सलाहकार नहीं हैं। इनमें शामिल हैं:

लेजर फोटोकॉग्यूलेशन¹

लेजर फोटोकॉग्यूलेशन को केवल उन घावों के लिए ही विचार किया जा सकता है जो फोवेआ से काफी दूर हों, क्योंकि लेजर निशान से गंभीर दृष्टि हानि का खतरा होता है।.

वर्टेपोर्फिन के साथ फोटोडायनामिक थेरेपी (पीडीटी)⁶

इसमें वर्टेपोर्फिन के अंतःशिरा इंजेक्शन के बाद घावों का लेजर उपचार शामिल था, जिसे बढ़ते हुए संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा चयनात्मक रूप से लिया जाता है। उपचार का सिद्धांत नवसंवहनी झिल्ली को नष्ट करना था बिना ऊपर की न्यूरोसेंसरी रेटिना को नुकसान पहुँचाए।.

मैक्युलर ट्रांसलोकेशन¹⁸

मैक्युला अलग हो गया है और केवल एक छोटी सी ऊतक की डोरी इसे ऑप्टिक डिस्क से जोड़ रही है; अंतर्निहित असामान्य नव-रक्तवाहिकीयकरण को कोरॉइड से हटा दिया जाता है और मैक्युला को फिर से जोड़ा जाता है, इसे रोगग्रस्त स्थान से घुमाया जाता है। इससे एक विकृत छवि बनती है (क्योंकि मैक्युला एक अलग स्थिति में है) जिसे ग्लोब को घुमाने के लिए एक और ऑपरेशन द्वारा ठीक किया जाता है, ताकि छवि को फिर से सही स्थिति में रखा जा सके।.

NICE ने निष्कर्ष निकाला है कि इसे सिफारिश करने के लिए अपर्याप्त साक्ष्य हैं। एक कम आक्रामक संस्करण में मैक्युला को अंतर्निहित कोरॉइड से उठाना और फिर स्क्लेरा को मोड़ना शामिल है ताकि एक स्वस्थ कोरॉइड का टुकड़ा मैक्युला के नीचे आ जाए।.

भविष्य की संभावनाएँ

जांच की नई पंक्तियाँ न्यूरोट्रोफिक वृद्धि कारकों और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं पर ध्यान केंद्रित कर रही हैं।.^{19 20}

New therapies for end-stage AMD

इम्प्लांटेड लेंस सिस्टम

यह अंतिम चरण की बीमारी के लिए एक अपेक्षाकृत नया दृष्टिकोण है जो किसी भी प्रकार के अंतिम चरण के एएमडी वाले रोगियों की मदद कर सकता है। लेंस की एक श्रृंखला ('सूक्ष्म दूरबीन') का उपयोग केंद्रीय दृश्य छवि को विक्षेपित करने, केंद्रित करने और मैक्युला के परिधीय रेटिना के कार्यात्मक भाग पर बड़ा करने के लिए किया जाता है। प्रत्यारोपण आमतौर पर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है।.

मस्तिष्क ऐसा प्रतीत होता है कि वह अनुकूलन करने में सक्षम है, केंद्रीय छवियों को देखने के लिए रेटिना के स्वस्थ भाग का उपयोग करता है। मरीजों को आमतौर पर दृश्य पुनर्वास की आवश्यकता होती है।.

वर्तमान में प्रभावशीलता और सुरक्षा दोनों पर दीर्घकालिक साक्ष्य अपर्याप्त हैं और NICE सिफारिश करता है कि इस उपचार को केवल उन इकाइयों में किया जाए जहां नैदानिक शासन, सहमति और ऑडिट या अनुसंधान के लिए विशेष व्यवस्थाएं हैं।.²¹

कई अन्य अंतःनेत्र प्रत्यारोपण उपकरण विकसित किए गए हैं। इन उपकरणों की सुरक्षा और प्रभावशीलता चल रहे अनुसंधान का विषय है।.²²

जटिलताएँ

• सिरस रेटिनल डिटेचमेंट (केवल एक्सुडेटिव एएमडी में)।.

• रक्तस्राव (केवल उत्सर्जक एएमडी में)।.

• उपचार की जटिलताओं में शामिल हैं: ¹

  • दवा के प्रति अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया।.

  • एंडोफ्थाल्माइटिस.

  • रेटिना का अलग होना.

  • गंभीर अनियंत्रित यूवाइटिस.

  • चल रहे पेरिऑकुलर संक्रमण।.

  • थ्रोम्बोएम्बोलिक घटनाएँ।.

  • आघातजन्य मोतियाबिंद।.

  • दृष्टि हानि जारी (20% मरीजों में)।.

• दृष्टि बाधितता की जटिलताओं में शामिल हैं:²³

  • अवसाद - यह एएमडी वाले लोगों में 24-33% में होता है और एएमडी के बिना बुजुर्ग लोगों की तुलना में दोगुनी दर पर होता है।.

  • दृश्य मतिभ्रम (चार्ल्स बोनट सिंड्रोम).

  • गिरना और हड्डी टूटना।.

  • गतिशीलता, दैनिक जीवन की गतिविधियों और शारीरिक प्रदर्शन में सीमाएँ।.

  • जीवन की गुणवत्ता में कमी।.

पूर्वानुमान^{23 24}

• एएमडी एक प्रगतिशील, अपरिवर्तनीय रोग है जो केवल केंद्रीय दृष्टि को प्रभावित करता है। शुष्क एएमडी में यह प्रक्रिया धीमी होती है, जब तक कि समान या साथी आंख में सहवर्ती विकृति विकसित न हो जाए, तब गिरावट अधिक स्पष्ट हो जाती है।.

• प्रारंभिक और मध्यवर्ती एएमडी आमतौर पर केंद्रीय दृश्य कार्य में गड़बड़ी से संबंधित नहीं होता है। जब दृष्टि हानि होती है, तो यह आमतौर पर उन्नत एएमडी के विकास के कारण होती है।.

• प्रारंभिक एएमडी वाले लोगों के लिए, पांच वर्षों के बाद किसी भी आंख में उन्नत एएमडी में प्रगति का जोखिम कम (1.3%) होता है।.

• मध्यम एएमडी वाले लोगों के लिए, पांच वर्षों के बाद उन्नत एएमडी में प्रगति का जोखिम लगभग 18% है।.

• असंसाधित गीला एएमडी तीन वर्षों के भीतर महत्वपूर्ण दृष्टि हानि (6/60 या इससे भी खराब) का कारण बनता है।.

• सूखी एएमडी में, निदान के दो वर्षों के भीतर 31% लोगों में और चार वर्षों के भीतर 53% लोगों में दृश्य तीक्ष्णता की तीन पंक्तियाँ खो जाती हैं।.

• असंसाधित गीले एएमडी में: पूर्वानुमान खराब है।.

• दूसरी आँख में नववाहिकीय एएमडी विकसित होने का जोखिम एक वर्ष में 12% और चार वर्षों में 27% है।.

• जिन लोगों को नववाहिकीय एएमडी के लिए समय पर उपचार मिलता है, उनके लिए हाल के वर्षों में रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है।.

रोकथाम²⁵

• सबसे मजबूत जोखिम कारक उम्र है, इसलिए वर्तमान में सबसे महत्वपूर्ण सलाह यह है कि परिवर्तनीय जोखिम कारकों पर ध्यान केंद्रित किया जाए, जैसे कि उच्च रक्तचाप का नियंत्रण, आदर्श वजन बनाए रखना या प्राप्त करना और धूम्रपान छोड़ना।.²⁶

• अध्ययनों से पता चला है कि मैक्युलर कैरोटेनॉइड्स ल्यूटिन और ज़ीएक्सैंथिन और इन पोषक तत्वों से भरपूर खाद्य पदार्थों (जैसे, पालक और कोलार्ड ग्रीन्स) का बढ़ा हुआ सेवन नवस्कुलर एएमडी के जोखिम को कम करने से जुड़ा है।.¹⁴

• एक जोखिम मूल्यांकन उपकरण विकसित किया गया है जो एक अप्रभावित व्यक्ति में एएमडी के जोखिम को देखने के लिए है और यह ऑनलाइन उपलब्ध है। यह नेत्र रोग विशेषज्ञों द्वारा उपयोग के लिए है।.²⁷

डॉ मैरी लोथ इस पत्रक की लेखिका या मूल लेखिका हैं।.