एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है?

Antiphospholipid syndrome (APS) - also called Hughes' syndrome - makes blood more likely than normal to clot (a थ्रोम्बोफिलिया)। यह रक्त वाहिकाओं के भीतर रक्त के थक्के (जिसे थ्रोम्बोसिस कहा जाता है) बनने के जोखिम को बढ़ाता है।.

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो APS गर्भवती महिला या उसके अजन्मे बच्चे में विकलांगता, गंभीर बीमारी और यहां तक कि मृत्यु का कारण बन सकता है। दुर्भाग्यवश, यह एक ऐसी बीमारी है जिसे अक्सर कम पहचाना जाता है और कम निदान किया जाता है। संभवतः इसका कारण यह है कि यह कई अलग-अलग समस्याएं पैदा कर सकता है, जिनमें से कई के अन्य, अधिक सामान्य कारण होते हैं। गंभीर जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है।.

गर्भावस्था और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

Pregnant women with APS are at high risk of जटिलताओं. यदि आप गर्भवती हैं और आपको एपीएस है, तो आपको अपनी कुछ प्रसवपूर्व देखभाल गर्भावस्था और प्रसव में विशेषज्ञता रखने वाले डॉक्टर (एक सलाहकार प्रसूति विशेषज्ञ) की देखरेख में करनी होगी, बजाय इसके कि सामान्य दाई-नेतृत्व वाली देखभाल जो एक महिला को बिना किसी चिकित्सीय स्थिति के होती है।.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार

एपीएस को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है - प्राथमिक और द्वितीयक:

प्राथमिक APS

APS वाले आधे से अधिक लोगों में प्राथमिक APS होता है। यह अपने आप में APS है, और किसी अन्य बीमारी से संबंधित नहीं है।.

द्वितीयक APS

This is APS that is associated with another disease, such as a rheumatic disease that affects either the bones, joints or soft tissues. An example is सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE, or lupus). SLE seems to be the disease most commonly associated with APS.

APS से जुड़ी कई संधिवातीय बीमारियाँ (जिसमें SLE शामिल है) स्वप्रतिरक्षी बीमारियाँ होती हैं। इसका मतलब है कि प्रतिरक्षा प्रणाली (जो सामान्यतः शरीर को संक्रमण से बचाती है) गलती से खुद पर हमला करती है। इससे लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं और शरीर के प्रभावित हिस्सों को नुकसान पहुंचा सकता है।.

प्राथमिक और द्वितीयक एपीएस अभी भी सामान्यतः उपयोग किए जाने वाले शब्द हैं। हालांकि, अब अधिकांश लोग 'संबंधित रूमेटिक रोग के साथ या बिना एपीएस' कहते हैं।.'

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण क्या है?

सटीक कारण अज्ञात है; हालांकि, एपीएस रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति से संबंधित प्रतीत होता है।.

सामान्यतः, प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन बनाती है जिन्हें एंटीबॉडी कहा जाता है, जो सहायक होते हैं और संक्रमण से लड़ने जैसे कार्य करते हैं। एपीएस में, अनुपयोगी एंटीबॉडी भी बनते हैं और ये एक सामान्य पदार्थ जिसे फॉस्फोलिपिड कहा जाता है, पर हमला करते हैं (इसीलिए इन एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है)।.

APS को एक ऑटोइम्यून स्थिति कहा जाता है - जब शरीर की सामान्य रक्षा प्रणाली खुद के खिलाफ काम करने लगती है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज की उपस्थिति रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति को बढ़ा देती है - वे जमावट प्रक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं।.

कोएगुलेशन कैस्केड घटनाओं या रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला प्रतिक्रिया है जो रक्त में होती है, जिससे रक्त का थक्का बनता है। एंटीबॉडी भी सूजन का कारण बन सकते हैं जो रक्त के थक्का बनने की संभावना को और बढ़ा देता है।.

अधिकांश लोगों में, गर्भावस्था या संक्रमण जैसे कुछ घटनाएँ, APS में इस घटनाक्रम के लिए एक ट्रिगर प्रदान करती हैं। गर्भावस्था स्वयं (यहां तक कि बिना APS के) रक्त के थक्के के विकसित होने की संभावना को बढ़ा देती है।.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

एपीएस शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों को प्रभावित करने वाली कई अलग-अलग समस्याएं और लक्षण पैदा कर सकता है। मुख्य समस्याएं हैं:

• नसों में रक्त के थक्के (venous thromboses). Veins are blood vessels that bring blood back to the heart. They carry deoxygenated blood (blood without much oxygen left in it).

• धमनियों में रक्त के थक्के (arterial thromboses). Arteries are blood vessels that take blood away from the heart.

• गर्भनाल में रक्त के थक्के (thromboses in the placenta).

शिरापरक थ्रॉम्बोसिस

एक नस में रक्त का थक्का डीवीटी और पीई जैसी बीमारियों का कारण बन सकता है। एक अध्ययन में, 20 में से 6 से अधिक लोगों में डीवीटी एपीएस का पहला संकेत था और लगभग 20 में से 3 लोगों में पीई पहला संकेत था। यदि आपके पास एपीएस है और आपके पास एक शिरापरक थ्रॉम्बोसिस है, तो भविष्य में किसी बिंदु पर आपके पास एक और होने की उच्च संभावना है।.

धमनी थ्रॉम्बोसिस

A blood clot in an artery can lead to diseases such as a स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक आघात (टीआईए) और उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन). About 13 in 100 people with APS first present with a stroke and, in 7 out of 100 people, the first sign of APS is a TIA.

धमनी थ्रॉम्बोसिस शरीर की किसी भी धमनी में हो सकता है। यदि पैर की धमनी में थ्रॉम्बोसिस होता है, तो आपको पैर की उंगलियों में गैंग्रीन या पैर के अल्सर जैसी समस्याएं हो सकती हैं। यदि आपको एपीएस है और धमनी थ्रॉम्बोसिस है, तो भविष्य में किसी बिंदु पर आपके पास एक और होने की उच्च संभावना है।.

गर्भनाल में थ्रॉम्बोसिस

Tiny blood clots in the blood vessels within the placenta can lead to complications in pregnancy. This is called obstetric APS. The most common problem is recurrent गर्भपात. यह तीन या अधिक लगातार गर्भपात होते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्लेसेंटा में रक्त के थक्के अन्य कारणों से हो सकते हैं, जो एपीएस से संबंधित नहीं होते (जैसे गैर-एपीएस प्री-एक्लेम्पसिया)।.

प्रसूति एपीएस से भी संबंधित है:

• विकास प्रतिबंध - जिसे अंतर्गर्भाशयी विकास प्रतिबंध (IUGR) के रूप में भी जाना जाता है।.

• मृतजन्म। यह तब होता है जब गर्भावस्था के 24 सप्ताह के बाद गर्भ में शिशु की मृत्यु हो जाती है।.

• प्रि-एक्लेम्प्सिया. यह गर्भावस्था की एक बीमारी है, जो उच्च रक्तचाप, सूजन (ओडेमा) और मूत्र में प्रोटीन से जुड़ी होती है (प्रोटीन्यूरिया).

• असमय जन्म. इसका मतलब है गर्भावस्था के 37 सप्ताह से पहले बच्चे का जन्म।.

अन्य समस्याएं

लक्षण शरीर के लगभग किसी भी अंग में हो सकते हैं।.

• गुर्दे (वृक्क) की समस्याएं. A blood clot can occur in a blood vessel within a kidney. This can affect the kidney function and may lead to क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी).

• हृदय (कार्डियक) समस्याएं. This includes problems with the valves in the heart which can also increase the risk of stroke. An inflammation of the lining of the heart (endocarditis) can occur because of blood clots forming on the heart valves. A दिल का दौरा (myocardial infarction, or MI) due to a blood clot in one of the blood vessels that supply the heart muscle itself (the coronary arteries) can occur in APS. About 3 people in 100 with APS have an MI as their first sign of the disease.

• मस्तिष्क (सेरेब्रल) की भागीदारी. As well as stroke and TIA, APS is associated with other problems in the brain. These include माइग्रेन, दौरे, स्मृति हानि और असामान्य गति विकार।.

• त्वचा की समस्याएं. एक फीते जैसी, बैंगनी धब्बेदार दाने जिसे लिवेडो रेटिकुलारिस कहा जाता है, हो सकता है - आमतौर पर पैरों पर। यह त्वचा में मध्यम आकार की नसों की सूजन के कारण होता है। इसका एक पूरी तरह से निर्दोष स्पष्टीकरण भी हो सकता है और यह एपीएस के बिना युवा महिलाओं में सर्दियों के दौरान आम है।.

• अन्य रक्त समस्याएं. For example, a low level of platelets, which can cause easy bruising and a type of एनीमिया called haemolytic anaemia.

• हड्डी का अवस्कुलर नेक्रोसिस (also called osteonecrosis). Bones are a living part of the body and need a blood supply. The blood supply brings oxygen and other nutrients to the bone cells. Interruption of this blood supply (by a blood clot, for example) can lead to death of the bone - called avascular necrosis. It can lead to pain and गठिया.

• आंखों की समस्याएं such as a रेटिना की धमनी या शिरा में रक्त का थक्का. इससे स्थायी दृष्टि समस्याएं हो सकती हैं।.

• बड-चियारी सिंड्रोम।. This is a rare condition where a blood clot occurs in a vein in the liver. It can cause an enlarged liver, yellowing of the skin and of the whites of the eyes (jaundice) and tummy (abdominal) swelling due to fluid.

• बांझपन. एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी बांझपन से जुड़ी होती हैं। बांझपन के कारण का पता लगाने के लिए जांच में उनके परीक्षण को अधिक नियमित रूप से किया जा रहा है।.

विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

यह एपीएस का एक दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर रूप है। जिन लोगों को यह होता है, उनमें से लगभग आधे की मृत्यु हो सकती है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि व्यापक रक्त के थक्के शरीर के मुख्य अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति को प्रभावित करते हैं। ये बंद होने लगते हैं, जिसे अंग विफलता कहा जाता है। आमतौर पर मस्तिष्क, गुर्दे, फेफड़े और त्वचा प्रभावित होते हैं।.

कौन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित कर सकता है?

It is not known exactly how many people have APS. It is probably undiagnosed in many people, where it does not cause any problems. It is अनुमानित that 1 person in 200 develops APS at some stage.

APS mainly first develops in younger women, before the रजोनिवृत्ति. एपीएस से प्रभावित प्रत्येक दो पुरुषों के लिए, सात महिलाएं प्रभावित होती हैं। जिस औसत उम्र में यह बीमारी पहली बार विकसित होती है, वह 34 वर्ष है। 50 वर्ष की आयु के बाद, एपीएस से प्रभावित 10 में से 1 से अधिक लोगों में यह विकसित होता है। एपीएस बच्चों को शायद ही कभी प्रभावित करता है।.

सौभाग्य से, एपीएस वाले 100 में से 1 से कम लोग विनाशकारी एपीएस विकसित करते हैं। अधिकांश लोग जो विनाशकारी एपीएस विकसित करते हैं, उन्हें पहले रक्त का थक्का नहीं हुआ होता है। इसका मतलब है कि, आमतौर पर, विनाशकारी एपीएस का पहला संकेत व्यापक रक्त के थक्के होते हैं।.

SLE हर 200,000 लोगों में से 1 से 20 लोगों को प्रभावित करता है। इनमें से, लगभग 10 में से 3 लोग द्वितीयक APS विकसित करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज कई अन्य रूमेटोलॉजिकल स्थितियों में पाए जाते हैं जैसे कि स्जोग्रेन सिंड्रोम, रूमेटॉइड आर्थराइटिस और सोरियाटिक आर्थराइटिस।.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

APS is diagnosed on the basis of रक्त परीक्षण और on a history of one or more blood clots or problems in pregnancy.

एपीएस के लिए रक्त परीक्षण

एपीएस के लिए रक्त परीक्षण में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाना शामिल है। एपीएस या संदिग्ध एपीएस में रक्त परीक्षण एक जटिल प्रक्रिया है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी बिना एपीएस वाले हर 100 लोगों में से 1 से 5 लोगों में पाए जाते हैं। इसलिए, किसी भी या सभी एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए एकल सकारात्मक परीक्षण का मतलब यह नहीं है कि आपको एपीएस है। यही कारण है कि केवल कुछ निश्चित लोगों का परीक्षण किया जाना चाहिए (नीचे अनुभाग देखें)।.

तीन एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज हैं:

• लुपस एंटीकोएगुलेंट.

• एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडीज.

• एंटी-बेटा ग्लाइकोप्रोटीन I एंटीबॉडीज.

लुपस एंटीकोएगुलेंट और एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी मुख्य हैं। जिन लोगों के तीनों एंटीबॉडी के लिए परीक्षण सकारात्मक होते हैं, उन्हें रक्त का थक्का बनने और/या गर्भावस्था से संबंधित समस्याओं का उच्च जोखिम होता है।.

यदि आपके किसी भी एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण सकारात्मक आता है, तो इसे 6-8 सप्ताह के बाद दोहराने की आवश्यकता होगी। ऐसा इसलिए है क्योंकि कई लोगों के रक्त में ये एंटीबॉडी थोड़े समय के लिए होते हैं, बिना किसी हानि के (जिसे अस्थायी सकारात्मकता कहा जाता है)। अस्थायी सकारात्मकता स्वस्थ लोगों में, संक्रमण या कुछ दवाओं के बाद, बिना किसी हानि के हो सकती है।.

यह भी संभव है कि पहली सकारात्मक जांच एक गलत सकारात्मक रही हो। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज के परीक्षणों में गलत सकारात्मक परीक्षण आम हैं (4 में से 1 तक)। ऐसा इसलिए है क्योंकि विभिन्न प्रयोगशालाओं में माप के लिए अलग-अलग तकनीकें और सकारात्मक परिणाम के लिए अलग-अलग सीमाएं होती हैं।.

APS की अनुपस्थिति में लगातार सकारात्मक रक्त परीक्षण दुर्लभ होते हैं। इसलिए, यदि आप दूसरी, बाद की बार सकारात्मक परीक्षण करते हैं, तो संभावना है कि परीक्षण सही है (लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि आपके पास APS है)।.

जैसे-जैसे आपकी उम्र बढ़ती है और यदि आप कुछ दवाएं लेते हैं, तो आपके रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज पाए जाने की संभावना अधिक होती है। यदि आपको कैंसर, अन्य दीर्घकालिक (क्रोनिक) बीमारियाँ या संक्रमण हैं, तो भी इनकी संभावना अधिक होती है। इन मामलों में, परीक्षण केवल कमजोर रूप से सकारात्मक होते हैं और वे रक्त के थक्के या गर्भावस्था की समस्याओं के बढ़ते जोखिम से जुड़े नहीं होते हैं।.

तो, एपीएस का निदान करने के लिए कम से कम 6-8 सप्ताह के अंतराल पर दो सकारात्मक परीक्षणों की आवश्यकता होती है। हालांकि, कुछ लोगों में एंटीबॉडी होते हैं और कोई समस्या नहीं होती। इसलिए, एपीएस का निदान करने के लिए आपको एंटीबॉडी में से एक के लिए सकारात्मक रक्त परीक्षण और एक नैदानिक मानदंड की आवश्यकता होती है।.

एपीएस के लिए नैदानिक मानदंड

एपीएस एक जटिल स्थिति है। इसका निदान करने के लिए कोई एकल रक्त परीक्षण नहीं है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण के अलावा, आपको इनमें से किसी एक का अनुभव होना चाहिए:

• एक रक्त का थक्का। यह धमनियों या शिराओं में, शरीर के किसी भी अंग में हो सकता है। यह महत्वपूर्ण है कि इसे सिद्ध किया गया हो - उदाहरण के लिए, एक स्कैन के साथ।.

• गर्भावस्था से संबंधित समस्या। इसमें शामिल है:

  • बार-बार गर्भपात। गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले तीन या अधिक गर्भपात। गर्भपात के अन्य कारणों (जैसे कि गुणसूत्र असामान्यताएं) को बाहर करना आवश्यक है।.

  • गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद गर्भपात या गर्भावस्था के 24 सप्ताह के बाद मृत जन्म। फिर से, अन्य कारणों को बाहर करना होगा।.

  • गर्भावस्था के 34 सप्ताह से पहले समय से पहले जन्म, जो कि एक्लेम्प्सिया या गंभीर प्री-एक्लेम्प्सिया के कारण होता है। एक्लेम्प्सिया गर्भावस्था में एक दौरा है जो प्री-एक्लेम्प्सिया के कारण होता है। प्री-एक्लेम्प्सिया एक गर्भावस्था से संबंधित समस्या है जिसमें उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन और सूजे हुए पैर होते हैं।.

कुछ लोगों को जिन्हें स्ट्रोक हुआ है, उन्हें APS के लिए भी परीक्षण करवाना चाहिए - इसे 2015 में दिशानिर्देशों में जोड़ा गया था। परीक्षण पर विचार किया जाना चाहिए यदि स्ट्रोक से प्रभावित व्यक्ति की उम्र 50 से कम है, उसके पास कोई ऑटोइम्यून रूमेटिक बीमारी है या रक्त के थक्के या गर्भावस्था के नुकसान का इतिहास है।.

APS में अन्य परीक्षण

APS में अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है, हालांकि स्थिति का निदान करने के लिए जरूरी नहीं है। APS के कारण होने वाली चिकित्सा समस्याओं की जांच के लिए आमतौर पर अन्य परीक्षणों की आवश्यकता होती है।.

डीवीटी का निदान करने के लिए आमतौर पर डॉपलर अल्ट्रासाउंड स्कैन की आवश्यकता होती है. Special lung scans called computerised tomographic pulmonary angiography (CTPA) scans or आइसोटोप स्कैन (also called a ventilation/perfusion scan or V/Q scan) and छाती के एक्स-रे may all be used in the diagnosis of PE.

Strokes are usually confirmed with a कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन of the brain. Heart attacks are usually diagnosed with blood tests and हृदय की ट्रेसिंग (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, या ईसीजी). उपयोग किए गए परीक्षण का प्रकार संदिग्ध समस्या के प्रकार पर निर्भर करता है।.

APS वाले लोगों को एक विशेषज्ञ के पास भेजा जाना चाहिए और उनके द्वारा प्रबंधित किया जाना चाहिए। यह आमतौर पर एक रक्त विशेषज्ञ (एक हेमेटोलॉजिस्ट) या हड्डी, जोड़ और नरम ऊतक विकारों और कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों के विशेषज्ञ (एक रुमेटोलॉजिस्ट) होते हैं।.

किसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए परीक्षण करवाना चाहिए?

एपीएस के लिए रक्त परीक्षण सीधा नहीं है। वास्तव में, रक्त परीक्षण जटिल होते हैं और काफी भ्रमित कर सकते हैं। यही कारण है कि यह महत्वपूर्ण है कि:

• सही लोगों का परीक्षण किया जाना चाहिए।.

• परीक्षणों का अनुरोध और व्याख्या एक विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए, आमतौर पर रक्त विकारों के विशेषज्ञ (एक हेमेटोलॉजिस्ट) द्वारा।.

SLE वाले लोगों में परीक्षण

यदि आपको SLE का निदान किया जाता है, तो प्रारंभिक जांच के हिस्से के रूप में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज के लिए परीक्षण की सिफारिश की जाती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि APS का SLE के साथ सह-अस्तित्व होना आम है। यदि आपके पास SLE है और प्रारंभ में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज के लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं होता है, तो भविष्य में आपको फिर से परीक्षण करना उपयुक्त हो सकता है। यदि आपके रक्त के थक्के के विकास के लिए नए जोखिम कारक विकसित होते हैं, तो फॉलो-अप परीक्षण की सलाह दी जा सकती है। यह उपचार निर्णयों को भी प्रभावित कर सकता है - जैसे कि यदि आप गर्भवती हो जाती हैं या सर्जरी की आवश्यकता होती है।.

गर्भावस्था में परीक्षण

हालांकि गर्भवती महिलाओं के कई नियमित रक्त परीक्षण होते हैं, सभी गर्भवती महिलाओं के लिए एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज का परीक्षण करने की सलाह नहीं दी जाती है। न केवल परिणाम गर्भवती होने से प्रभावित होते हैं, बल्कि परिणाम भ्रम पैदा कर सकते हैं और जो सलाह दी जाती है उसे बदल भी नहीं सकते। उदाहरण के लिए, यदि आपके पास पहले रक्त का थक्का था और आप गर्भवती हैं, तो आपको (कुछ स्थितियों में) एस्पिरिन या हेपरिन का उपयोग करने की सलाह दी जा सकती है, चाहे आपके पास एपीएस हो या न हो।.

It is recommended to test women only after three or more miscarriages. This is because it is not really known whether antiphospholipid antibodies definitely cause जल्दी miscarriage. Early miscarriage itself is very common and has many causes - the most common reason being an abnormality in the foetal chromosomes (a genetic problem).

उन लोगों में परीक्षण जिनमें रक्त का थक्का बन चुका है

यह अनुशंसा नहीं की जाती है कि जिन लोगों को रक्त का थक्का है, उन सभी का एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए परीक्षण किया जाए। इसका कारण यह है कि रक्त का थक्का होने से संबंधित समस्याओं वाले अधिकांश लोगों को एपीएस नहीं होता है।.

हालांकि, यदि आपकी कम उम्र में स्ट्रोक जैसी समस्या होती है, तो आपका डॉक्टर APS के प्रति अधिक संदेह कर सकता है। यह अनुमान लगाया गया है कि 40 वर्ष की आयु से पहले स्ट्रोक होने वाले 5 में से 1 व्यक्ति को APS होता है।.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

उपचार को चार क्षेत्रों में सोचा जा सकता है:

• रक्त के थक्के रोकने के लिए उपचार।.

• रक्त के थक्के का उपचार।.

• विनाशकारी एपीएस का उपचार (यदि यह दुर्लभ समस्या विकसित होती है)।.

• अन्य सामान्य बिंदु।.

रक्त के थक्कों को रोकने के उपचार

एक बार जब आपको एपीएस का निदान हो जाता है, तो उपचार का मुख्य उद्देश्य आपको आगे रक्त का थक्का बनने या गर्भावस्था से संबंधित जटिलता से बचाना होता है। इसलिए, निम्नलिखित में से एक या अधिक उपचार की सलाह दी जा सकती है: वारफारिन; हेपारिन; डाबीगाट्रान; एपिक्साबैन; रिवारोक्साबैन; एस्पिरिन; क्लोपिडोग्रेल; डिपाइरिडामोल; संपीड़न स्टॉकिंग्स।.

उपयोग किए गए सटीक उपचार, खुराक और उपचार की अवधि सभी विभिन्न कारकों जैसे कि निम्नलिखित पर निर्भर करते हुए भिन्न हो सकते हैं:

• यदि आपको पहले से ही रक्त का थक्का हो चुका है (और यदि हाँ, तो क्या यह धमनियों में था या शिराओं में)।.

• क्या आपको प्रसूति एपीएस है (और क्या आपके साथ बार-बार गर्भपात, मृत जन्म, प्री-एक्लेम्पसिया या विकास-प्रतिबंधित शिशु का अनुभव हुआ है)।.

• क्या आप गर्भवती हैं।.

• चाहे आपके पास एसएलई हो या कोई अन्य रूमेटोलॉजिकल बीमारी हो साथ ही एपीएस भी हो।.

नोट: निम्नलिखित उपचार का एक अवलोकन है, लेकिन आपके विशेष परिस्थितियों के लिए आपके डॉक्टर आपके लिए सबसे अच्छा कदम तय करेंगे। इसलिए यह जानकारी एक मार्गदर्शिका है:

एंटीकोएगुलेंट दवा (खून पतला करने वाली दवाएं)। एंटीकोएगुलेशन को अक्सर खून को 'पतला' करने के रूप में जाना जाता है। हालांकि, यह वास्तव में खून को पतला नहीं करता है। यह खून में कुछ रसायनों को बदलता है ताकि थक्के आसानी से न बन सकें। यह खून के थक्के को घोलता नहीं है। एंटीकोएगुलेशन मौजूदा खून के थक्के को बड़ा होने से रोकता है और नए थक्कों के बनने से रोकता है। इसके बाद शरीर की अपनी उपचार प्रणाली खून के थक्के को तोड़ने का काम कर सकती है।.

एंटीकोएगुलेशन का उपयोग मौजूदा रक्त के थक्के का इलाज करने या भविष्य में और रक्त के थक्के बनने से रोकने के लिए किया जा सकता है।.

Anticoagulation medication comes in two forms: injections and tablets (or syrup for those who cannot swallow tablets). The injectable form is heparin; the tablets or syrup are warfarin, डाबिगाट्रान, एपिक्साबैन या रिवारोक्साबैन.

एंटीप्लेटलेट दवाएं. Clopidogrel, डिपाइरिडामोल और एस्पिरिन are antiplatelet medicines. They stop platelets in the blood sticking together (which usually helps to form a blood clot, as part of the mechanism of blood clotting). These medicines are not, strictly, anticoagulants.

संपीड़न मोज़े. These are also known as elastic compression hosiery. They can be used after a डीप वेन थ्रॉम्बोसिस (DVT) in the leg, to prevent complications and to prevent further blood clots forming. Special compression stockings, called thromboembolic deterrent (TED) stockings, are often worn when you are in bed in hospital awaiting or recovering from an operation, or bed-bound for any other reason. They are also used in obstetric APS both before and after delivery of the baby.

रक्त के थक्के का उपचार

यदि आपके पास रक्त का थक्का है (और आपके पास APS है), तो इसका उपचार ठीक उसी तरह किया जाता है जैसे कि आपके पास APS नहीं होता। इसका मतलब आमतौर पर सहायक और एंटीकोएगुलेंट उपचार होता है। इसका मतलब वारफारिन, डाबीगाट्रान, एपिक्साबैन, रिवारोक्साबैन, हेपारिन या एस्पिरिन (या एक संयोजन) के साथ उपचार हो सकता है।.

स्ट्रोक और दिल के दौरे को शुरू में सामान्य तरीके से प्रबंधित किया जाता है, लेकिन बाद में आपको लंबे समय तक एंटीकोआगुलेंट (वारफारिन, डाबीगाट्रान, एपिक्साबैन या रिवारोक्साबैन) लेने की आवश्यकता हो सकती है।.

गर्भावस्था से संबंधित जटिलताओं का भी सामान्य रूप से प्रबंधन किया जाता है। उदाहरण के लिए, यदि एक गर्भवती महिला को प्री-एक्लेम्पसिया है, तो उसकी रक्तचाप को दवाओं से नियंत्रित किया जा सकता है। यह इस पर निर्भर करता है कि वह कितने सप्ताह की गर्भवती है, उसे प्रेरित किया जा सकता है (बच्चे को जल्दी जन्म देने के लिए)। इसी तरह, यदि बच्चे की वृद्धि में कमी दिखाई देती है, जो प्लेसेंटल समस्या का संकेत देती है, तो प्रसव को जल्दी प्रेरित किया जा सकता है।.

विनाशकारी एपीएस का उपचार

APS का यह रूप अत्यंत खतरनाक है लेकिन, सौभाग्य से, दुर्लभ है। इस स्थिति वाले लोगों की देखभाल एक गहन देखभाल इकाई (ICU) में की जाएगी। जीवन समर्थन प्रणालियों का उपयोग किया जाएगा - अक्सर उन्हें सांस लेने में मदद करने के लिए वेंटिलेटर, और रक्त को साफ करने के लिए डायलिसिस का एक विशेष प्रकार (जिसे हेमोफिल्ट्रेशन कहा जाता है), और असफल हो रहे गुर्दों का काम करने के लिए।.

उपचारों में एंटीकोएगुलेशन (आमतौर पर अंतःशिरा हेपरिन के साथ), स्टेरॉयड और एंटीबॉडीज के इन्फ्यूजन (जिन्हें गामाग्लोबुलिन कहा जाता है) शामिल हो सकते हैं ताकि प्रतिरक्षा प्रणाली को समर्थन मिल सके। कभी-कभी, रक्त का पानी वाला हिस्सा (जिसे प्लाज्मा कहा जाता है) रक्त कोशिकाओं से अलग कर दिया जाता है और हटा दिया जाता है। इसे प्लाज्मा एक्सचेंज नामक एक प्रकार के ट्रांसफ्यूजन में प्रतिस्थापित किया जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि हानिकारक एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज प्लाज्मा में होते हैं। कभी-कभी साइक्लोफॉस्फामाइड जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है।.

सामान्य बिंदु

यदि आपके पास APS है, तो यह वास्तव में महत्वपूर्ण है कि गर्भधारण की योजना बनाई जाए। जब तक आप गर्भावस्था के लिए तैयार नहीं हैं, आपको सुरक्षित गर्भनिरोध सुनिश्चित करना चाहिए। जब आप बच्चे की कोशिश करने के बारे में सोच रहे हों, तो अपने डॉक्टर से परामर्श करें। आपको अपनी दवा में बदलाव करने की आवश्यकता हो सकती है या कोशिश शुरू करने से पहले दवा शुरू करनी पड़ सकती है।.

यदि आप बच्चा पैदा करने की कोशिश कर रहे हैं और लंबे समय से वारफारिन पर हैं, तो आपको हेपारिन पर स्विच कर देना चाहिए। आप गर्भावस्था के दौरान हेपारिन पर रह सकते हैं।.

If you have APS and do not want to conceive, your choice of contraception is more limited than someone without APS as you will not be able to use any contraceptives that contain oestrogen, such as the संयुक्त गोली, पैच या रिंग. You can still use contraceptives that contain only a progestogen (such as the इम्प्लांट) or that contain no hormones (such as the कॉपर कॉइल).

The National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommends that women who have had a venous thromboembolism do not use हार्मोन प्रतिस्थापन चिकित्सा (HRT) to treat the menopause. However, transdermal HRT (that given through the skin, in a patch or gel) does not increase the risk of a future blood clot. Depending on your GP's confidence in the use of HRT and whether or not they have extra qualifications in the menopause, they may be confident giving HRT to someone with APS, or they may want to refer you to a menopause specialist.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का पूर्वानुमान

एपीएस की गंभीरता व्यक्ति से व्यक्ति में भिन्न होती है, इसलिए इसका दृष्टिकोण (प्राग्नोसिस) भी परिवर्तनीय होता है। एपीएस जीवन-धमकी या जीवन-सीमित बीमारी का कारण बन सकता है - यह इस पर निर्भर करता है कि क्या आपके शरीर में रक्त का थक्का गंभीर समस्या पैदा करता है।.

दीर्घकालिक एंटीकोआगुलेशन एपीएस में पूर्वानुमान को सुधारने में सहायक प्रतीत होता है। उचित दवा और एक स्वस्थ जीवनशैली के साथ, अधिकांश लोग प्राथमिक एपीएस के साथ एक सामान्य स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।.

Secondary APS has a similar prognosis. It does depend on which rheumatological disease it is associated with and how severely that disease affects you.

मैं और क्या कर सकता हूँ?

यह महत्वपूर्ण है कि उन अन्य कारकों को कम किया जाए जो आपके रक्त के थक्के बनने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। सामान्यतः, इसका मतलब है एक स्वस्थ जीवनशैली का पालन करना। इसमें शामिल है:

• वजन नियंत्रण और अधिक वजन से बचाव.

• स्वस्थ आहार का पालन करना that is low in saturated fats.

• कोलेस्ट्रॉल - आपके कोलेस्ट्रॉल स्तर को कम रखने के लिए आपको दवा की आवश्यकता हो सकती है.

• If you smoke, धूम्रपान छोड़ना अत्यधिक सलाह दी जाती है. यह कई बीमारियों के लिए एक जोखिम कारक है, जिसमें धमनियों की बीमारी (जैसे हृदय रोग) शामिल है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज की उपस्थिति में यह आपके रक्त के थक्के के जोखिम को और भी बढ़ा देता है।.

• रक्तचाप। यदि आपको उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन) है तो इसे नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। इसका मतलब दवा लेना हो सकता है।.

• Diabetes control. यदि आपको मधुमेह है, तो यह महत्वपूर्ण है कि आपके रक्त शर्करा को सख्ती से नियंत्रित किया जाए.

• शराब।. आपको अपनी शराब पीने की मात्रा को अनुशंसित सीमाओं के भीतर रखना चाहिए. यह प्रति सप्ताह 14 इकाइयों से अधिक नहीं है।.