मायस्थेनिया ग्रेविस

मांसपेशियों को समझना

प्रत्येक मांसपेशी को एक नस द्वारा आपूर्ति की जाती है जो मांसपेशी तंतुओं के साथ फैलते हुए छोटी नसों में विभाजित हो जाती है। नसों के सिरों और मांसपेशी की सतह के बीच एक छोटा सा अंतर होता है। इस अंतर को न्यूरोमस्कुलर जंक्शन कहा जाता है (नीचे दिए गए चित्र को देखें)।.

मायस्थेनिया ग्रेविस

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मस्तिष्क नसों के माध्यम से संदेश भेजता है उन मांसपेशियों को जिन्हें वह कसना (संविदा) चाहता है। तंत्रिका अंत एक रासायनिक पदार्थ जिसे न्यूरोट्रांसमीटर कहा जाता है, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में छोड़ते हैं। इस न्यूरोट्रांसमीटर को एसिटाइलकोलाइन कहा जाता है। एसिटाइलकोलाइन न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के पार जाती है और जल्दी से मांसपेशियों पर रिसेप्टर्स से जुड़ जाती है। यह मांसपेशियों को कसने (संविदा) के लिए प्रेरित करता है। प्रत्येक मांसपेशी फाइबर पर बहुत सारे एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स होते हैं।.

मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में तंत्रिका संदेशों के नसों से मांसपेशियों तक पहुंचने के तरीके में एक दोष होता है, जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर होता है। मांसपेशियां आसानी से थक जाती हैं और कमजोर हो जाती हैं।.

मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस एक स्व-प्रतिरक्षी रोग है। इसका मतलब है कि प्रतिरक्षा प्रणाली (जो सामान्य रूप से शरीर को संक्रमण से बचाता है) गलती से खुद पर हमला करता है। (अन्य स्वप्रतिरक्षित रोगों में शामिल हैं टाइप 1 मधुमेह और थायरॉइड विकार।) मायस्थेनिया ग्रेविस वाले अधिकांश लोगों में, एंटीबॉडी बनते हैं जो मांसपेशियों पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध, बदलते या नष्ट करते हैं। इसके बाद एसिटाइलकोलाइन न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर मांसपेशी फाइबर के रिसेप्टर से नहीं जुड़ सकता है और इसलिए मांसपेशी को कसने (संकोचन) में कम सक्षम होता है।.

असामान्य एंटीबॉडी बनने का कारण क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस आमतौर पर उन लोगों में होता है जिनके शरीर में विशेष डीएनए होता है, जो उन्हें मायस्थेनिया ग्रेविस होने की अधिक संभावना बनाता है।.

यह ज्ञात नहीं है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली मांसपेशियों के रिसेप्टर्स के खिलाफ असामान्य एंटीबॉडी क्यों बनाना शुरू कर देती है। असामान्य एंटीबॉडी प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भागों में बनते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• अस्थि मज्जा।.

• खून।.

• लिम्फ ग्रंथियां।.

• थाइमस ग्रंथि।.

मायस्थेनिया ग्रेविस कितनी आम है?

मायस्थेनिया ग्रेविस एक दुर्लभ स्थिति है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन आमतौर पर 30 से 40 वर्ष की महिलाओं और 50-70 वर्ष के पुरुषों को प्रभावित करता है। महिलाओं में पुरुषों की तुलना में मायस्थेनिया ग्रेविस होने की संभावना थोड़ी अधिक होती है, विशेष रूप से कुछ जातीय पृष्ठभूमियों में। यह एक ही परिवार के एक से अधिक सदस्य में हो सकता है।.

मायस्थेनिया ग्रेविस में थाइमस ग्रंथि की क्या भूमिका होती है?

थाइमस ग्रंथि ऊपरी छाती में एक छोटी ग्रंथि होती है जो स्तन की हड्डी (स्टर्नम) के ठीक पीछे होती है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कई लोगों में थाइमस असामान्य होता है। थाइमस में कोशिकाओं की सटीक भूमिका स्पष्ट नहीं है। हालांकि, कोशिकाओं का एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी बनाने या प्रोग्रामिंग से कुछ लेना-देना हो सकता है। कुछ लोगों के लिए, ऑपरेशन द्वारा थाइमस ग्रंथि को शल्य चिकित्सा से हटाने से उनके लक्षणों में सुधार हो सकता है या उन्हें अपने लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए कम दवा लेने की अनुमति मिल सकती है।.

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोगों में थाइमस ग्रंथि का एक वृद्धि (ट्यूमर) विकसित होता है, जिसे थाइमोमा कहा जाता है। यदि यह होता है, तो यह आमतौर पर गैर-कैंसरयुक्त (सौम्य) होता है, हालांकि, बहुत कम मामलों में यह कैंसरयुक्त (घातक) होता है। अधिकांश मामलों में थाइमोमा को हटाने की सिफारिश की जाती है।.

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण क्या हैं?

सामान्य मुख्य लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी है जो गतिविधि के साथ बढ़ जाती है और आराम के साथ सुधरती है। प्रभावित मांसपेशियाँ बहुत आसानी से थक जाती हैं या थकान महसूस करती हैं। इसका मतलब है कि लक्षण आमतौर पर दिन के अंत में और व्यायाम के बाद अधिक होते हैं। थकान भी एक बहुत ही सामान्य लक्षण है।.

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में लक्षणों में अत्यधिक भिन्नता होती है:

• आंखों के आसपास की मांसपेशियां आमतौर पर पहले प्रभावित होती हैं। इससे पलक का झुकना (प्टोसिस) और दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) होती है। कुछ लोगों में, आंखों के आसपास की मांसपेशियां ही प्रभावित होती हैं। इसे ऑक्यूलर मायस्थेनिया कहा जाता है और यह मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 7 में से 1 व्यक्ति को प्रभावित करता है। कुछ लोग जिनमें ऑक्यूलर मायस्थेनिया होता है (उनमें केवल आंखों के लक्षण होते हैं) उनके लक्षण शुरू होने के पहले कुछ वर्षों के भीतर सामान्य मायस्थेनिया (उनके शरीर के अन्य हिस्सों को प्रभावित करना) विकसित हो जाता है।.

• चेहरे और गले के आसपास की मांसपेशियाँ अक्सर प्रभावित होती हैं। निगलने में कठिनाई, अस्पष्ट भाषण, आवाज में बदलाव या खाने के समय बार-बार खाँसी या घुटन मायस्थेनिया ग्रेविस के पहले संकेत हो सकते हैं।.

• हाथों, पैरों और गर्दन में कमजोरी विकसित हो सकती है।.

• कभी-कभी छाती की मांसपेशियों में कमजोरी होती है। यदि यह गंभीर है, तो मायस्थेनिक संकट हो सकता है (नीचे देखें)।.

लक्षणों की गंभीरता (मांसपेशियों की थकान कितनी आसानी से होती है) हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकती है। अधिकांश लोग ध्यान देते हैं कि उनके लक्षण पहले कुछ वर्षों में सबसे अधिक परेशान करने वाले होते हैं। संक्रमण, तनाव और कुछ दवाएं लक्षणों को और खराब कर सकती हैं।.

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान कैसे किया जाता है?

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान में कुछ समय लगना असामान्य नहीं है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह एक दुर्लभ स्थिति है और इसके लक्षण अक्सर धीरे-धीरे शुरू होते हैं। यदि डॉक्टर को लगता है कि आपको मायस्थेनिया ग्रेविस हो सकता है, तो वे आपकी मांसपेशियों की कमजोरी की जांच करेंगे और यह देखने के लिए कि आपकी मांसपेशियाँ जल्दी थकती हैं या नहीं।.

इसके बाद किए जा सकने वाले परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• असामान्य एंटीबॉडी का पता लगाने और अधिकांश मामलों में निदान की पुष्टि करने के लिए एक रक्त परीक्षण।.

• अन्य स्वप्रतिरक्षी स्थितियों की जांच के लिए रक्त परीक्षण किए जा सकते हैं।.

• कुछ मामलों में, जहाँ निदान स्पष्ट नहीं होता है, मांसपेशी और तंत्रिका परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। ये आमतौर पर अस्पताल के वातावरण में होते हैं।.

• यदि आपको मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान होता है, तो आगे के परीक्षणों में शामिल होंगे:

  • अन्य स्वप्रतिरक्षी रोगों की जांच के लिए अधिक रक्त परीक्षण जो साथ में मौजूद हो सकते हैं।.

  • थाइमस ग्रंथि का मूल्यांकन करने के लिए छाती का सीटी स्कैन।.

• श्वास परीक्षण उन लोगों पर किया जाता है जिनकी छाती की मांसपेशियों में कमजोरी होती है।.

• जिन लोगों को दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) होती है, उनके मस्तिष्क का स्कैन किया जाएगा। यह यह सुनिश्चित करने के लिए है कि मस्तिष्क के अंदर कोई गांठ नहीं है जो दोहरी दृष्टि का कारण बन सकती है। यदि यह स्कैन सामान्य है, तो चिकित्सा टीम अधिक आत्मविश्वास से कह सकती है कि दोहरी दृष्टि मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण है।.

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार क्या है?

अधिकांश मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस का प्रभावी ढंग से इलाज किया जा सकता है। अक्सर, लक्षणों को सबसे अच्छी तरह से नियंत्रित करने के लिए इन उपचारों के संयोजन की आवश्यकता होती है।.

एंटीकोलीनएस्ट्रेस दवाएं

ये दवाएं न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन के टूटने की प्रक्रिया को धीमा कर देती हैं जब यह तंत्रिका अंत से मुक्त होती है। अधिक एसिटाइलकोलाइन तब मांसपेशियों के रिसेप्टर्स के लिए असामान्य एंटीबॉडी के खिलाफ प्रतिस्पर्धा करने के लिए उपलब्ध होती है, जिससे मांसपेशियों की ताकत में सुधार होता है। ये दवाएं तब सबसे अच्छा काम करती हैं जब बीमारी हल्की होती है और एंटीबॉडी का स्तर कम होता है। सबसे आमतौर पर निर्धारित एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवा कहलाती है pyridostigmine. दस्त इस का एक सामान्य दुष्प्रभाव है, लेकिन यह आमतौर पर बिना इलाज के ठीक हो जाता है।.

थाइमस का निष्कासन (थाइमेक्टॉमी)

कुछ मामलों में यह एक विकल्प है और मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोगों के लक्षणों में सुधार कर सकता है।.

प्रतिरक्षादमनकारी दवा

स्टेरॉयड दवा

स्टेरॉयड दवा जैसे prednisolone मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में अक्सर टैबलेट्स का उपयोग किया जाता है। स्टेरॉयड्स प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं और असामान्य एंटीबॉडी के बनने को रोकते हैं।.

आपके लक्षणों पर स्टेरॉयड का अधिकतम लाभ होने में कई महीने लग सकते हैं। एक बार सुधार होने पर, आमतौर पर लक्षणों को रोकने के लिए आवश्यक न्यूनतम खुराक खोजने के लिए खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है। यह इस दवा के दीर्घकालिक दुष्प्रभावों से बचने के लिए है। कुछ लोगों में, बीमारी को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक स्टेरॉयड की खुराक काफी अधिक हो सकती है और इससे दुष्प्रभाव हो सकते हैं।. अधिक जानकारी के लिए ओरल स्टेरॉइड्स नामक अलग पर्ची देखें.

अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं

जैसे एक इम्यूनोसप्रेसेंट दवा azathioprine स्टेरॉयड दवा के अतिरिक्त सलाह दी जा सकती है। ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर काम करती हैं। यदि ये दवाएं प्रभावी नहीं हैं या आप इन्हें नहीं ले सकते हैं, तो विकल्प मौजूद हैं। ये विकल्प भी आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य को कम करने के लिए काम करते हैं।.

स्टेरॉयड के साथ एक और इम्यूनोसप्रेसेंट को आमतौर पर निर्धारित किया जाता है। यह अकेले की तुलना में बेहतर काम कर सकता है और स्टेरॉयड की कम खुराक की आवश्यकता को सक्षम कर सकता है, जिससे स्टेरॉयड के साइड-इफेक्ट्स का जोखिम कम हो जाता है।.

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिक संकट तब होता है जब सांस लेने को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियाँ इतनी कमजोर हो जाती हैं कि सांस लेना बहुत कठिन हो जाता है। यह तेजी से हो सकता है और संक्रमण, तनाव या विशेष दवाओं द्वारा प्रेरित हो सकता है, जिससे लक्षणों में वृद्धि हो सकती है। आमतौर पर एक सप्ताह या उससे अधिक के लिए अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है और आपको सांस लेने में मदद के लिए वेंटिलेटर की आवश्यकता हो सकती है।.

मायस्थेनिक संकट के दौरान आपके शरीर की मदद के लिए स्टेरॉयड और त्वरित कार्य करने वाले उपचार जैसे प्लाज्मा एक्सचेंज (PLEX) या इंट्रावीनस इम्युनोग्लोबुलिन्स (IVIG) दिए जा सकते हैं। इन उपचारों का उद्देश्य आपके शरीर में असामान्य एंटीबॉडी को जल्दी से कम करना है ताकि आप ठीक हो सकें।.

रोग का पाठ्यक्रम और दृष्टिकोण (प्राग्नोसिस) क्या है?

वर्तमान उपलब्ध उपचार विकल्प आमतौर पर यह दर्शाते हैं कि मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा लगभग सामान्य होती है। उपचार आमतौर पर अच्छी तरह से काम करता है लेकिन कई लोगों में कुछ लक्षण बने रहते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस एक बहुत ही परिवर्तनशील स्थिति है और यह दैनिक गतिविधियों में दीर्घकालिक कठिनाइयाँ पैदा कर सकती है।.

मायस्थेनिया संकट एक जीवन-धमकी देने वाली घटना है। जब लोगों को मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान होता है, तो उन्हें मायस्थेनिया संकट को ट्रिगर करने के जोखिम को कम करने के बारे में सलाह दी जाएगी। इसमें संक्रमण से बचने के तरीके, दवाओं को निर्धारित अनुसार लेने का महत्व, धूम्रपान छोड़ने और इसके महत्व के बारे में सलाह शामिल है टीकाकरण संक्रमण से बचाव के लिए।.