ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी क्या है?

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an inherited (genetic) condition which affects muscle strength and function. It causes progressive muscle weakness and is a serious condition which starts in early childhood.

मांसपेशियों की कमजोरी मुख्य रूप से 'प्रॉक्सिमल' मांसपेशियों में होती है, जो शरीर के धड़ के पास, कूल्हों और कंधों के आसपास होती हैं। इसका मतलब है कि हाथों और उंगलियों का उपयोग करने जैसी सूक्ष्म गतिविधियाँ चलने जैसी गतिविधियों की तुलना में कम प्रभावित होती हैं।.

मांसपेशियों की कमजोरी जन्म के समय दिखाई नहीं देती, भले ही बच्चा उस जीन के साथ पैदा होता है जो इसे उत्पन्न करता है। कमजोरी धीरे-धीरे विकसित होती है। यह आमतौर पर प्रारंभिक बचपन में दिखाई देने लगती है। लक्षण पहले हल्के होते हैं लेकिन जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, वे बढ़ जाते हैं।.

डुचेन नाम उस डॉक्टर से आता है जिसने सबसे पहले इस स्थिति का अध्ययन किया था।.

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कितनी आम है?

About 1 in 3,500 boys in the UK are born with DMD. There are other types of muscular dystrophy too, which are rarer. अधिक जानकारी के लिए मस्कुलर डिस्ट्रॉफी नामक अलग पर्चे को देखें.

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का कारण क्या है?

Duchenne muscular dystrophy is caused by a genetic change which affects the muscles.

Muscles contain a protein called dystrophin, which is necessary for muscles to function properly. People with DMD have a faulty gene causing a shortage of dystrophin in their muscles. The lack of dystrophin leads to muscle fibre damage and a gradual weakening of the muscles.

कैसे एक दोषपूर्ण जीन डीएमडी का कारण बनता है?

शरीर कोशिकाओं से बना होता है और प्रत्येक कोशिका में एक 'नियंत्रण केंद्र' होता है जिसमें जीन होते हैं। जीन डीएनए से बने होते हैं। जीन नियंत्रित करते हैं कि कोशिकाएं प्रोटीन कैसे बनाती हैं। प्रत्येक कोशिका में कई अलग-अलग जीन होते हैं और यह कई अलग-अलग प्रोटीन बनाती है। इन प्रोटीनों में से एक डिस्ट्रोफिन प्रोटीन है जो डीएमडी में शामिल होता है।.

DMD में जीन में एक दोष होता है जो डिस्ट्रोफिन बनाता है। इसलिए मांसपेशी कोशिकाएं डिस्ट्रोफिन नहीं बना सकतीं (या वे इसका केवल थोड़ा सा ही बनाती हैं)। इससे मांसपेशियों को नुकसान होता है, जैसा कि ऊपर समझाया गया है।.

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कैसे विरासत में मिलती है?

प्रत्येक व्यक्ति अपने पिता से जीनों का एक सेट और अपनी माता से जीनों का दूसरा सेट प्राप्त करता है। जीन माता-पिता की कोशिकाओं से बच्चे की कोशिकाओं में प्रतिलिपि किए गए हैं।.

जीन 'क्रोमोसोम' पर पाए जाते हैं, जैसे सड़क पर घर होते हैं। DMD जीन एक क्रोमोसोम पर स्थित होता है जिसे X क्रोमोसोम कहा जाता है। लड़कों के पास एक X क्रोमोसोम और एक Y क्रोमोसोम होता है; लड़कियों के पास दो X क्रोमोसोम होते हैं।.

DMD एक पैटर्न में विरासत में मिलता है जिसे 'X-लिंक्ड इनहेरिटेंस' कहा जाता है। DMD जीन महिलाओं द्वारा 'वहन' किया जाता है लेकिन आमतौर पर लड़कियों या महिलाओं में समस्याएं पैदा नहीं करता है (नीचे दुर्लभ अपवादों के साथ)। इसका कारण महिलाओं में दो X क्रोमोसोम का होना है: एक X क्रोमोसोम में 'दोषपूर्ण' DMD जीन होता है; दूसरा X क्रोमोसोम में एक सामान्य जीन होता है, जो दोषपूर्ण जीन की भरपाई करता है।.

इसके विपरीत, DMD जीन वाले लड़कों के पास दूसरा X गुणसूत्र नहीं होता है, इसलिए वे दोषपूर्ण जीन की भरपाई नहीं कर सकते। इसलिए, DMD जीन वाले लड़कों में हमेशा बीमारी के लक्षण होते हैं।.

DMD जीन माता-पिता से बच्चे को पास किया जा सकता है। एक महिला जो DMD जीन को वहन करती है, उसके बेटों के DMD होने की 1 में से 2 संभावना होती है, और उसकी बेटियों के जीन को वहन करने की 1 में से 2 संभावना होती है।.

X-लिंक्ड वंशानुक्रम पैटर्न

बड़ा करके देखें

यदि मेरे बच्चे को डीएमडी है, तो क्या इसका मतलब है कि अन्य परिवार के सदस्यों के पास डीएमडी जीन है?

जरूरी नहीं है। लगभग आधे DMD मामलों में, जीन में दोष माता-पिता से नहीं आया है। इसके बजाय, यह दोष तब उत्पन्न हुआ है जब बच्चे की कोशिकाएँ बन रही थीं। ऐसा तब हो सकता है जब माता-पिता के जीन प्रारंभिक गर्भावस्था में कोशिकाओं में कॉपी किए जाते समय कोई त्रुटि होती है।.

लगभग आधे डीएमडी वाले बच्चों के परिवार के सदस्यों में यह जीन नहीं होता है। डीएनए परीक्षण और विशेषीकृत आनुवंशिक सलाह यह पता लगाने में मदद कर सकती है कि क्या परिवार के अन्य सदस्यों में ड्यूचेन जीन है।.

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लक्षण क्या हैं?

लक्षण आमतौर पर 1-3 वर्ष की उम्र के आसपास शुरू होते हैं। माता-पिता देख सकते हैं:

• बच्चे को चलने, दौड़ने, कूदने और सीढ़ियाँ चढ़ने में कठिनाई होती है। चलने का तरीका 'डगमगाने' जैसा हो सकता है। लड़का चलना शुरू करने में देर कर सकता है (हालांकि कई बच्चे बिना डीएमडी के भी देर से चलते हैं)।.

• जब बच्चे को उठाते हैं, तो ऐसा महसूस हो सकता है जैसे वह 'आपके हाथों से फिसल रहा है', कंधे के आसपास की मांसपेशियों की ढीलापन के कारण।.

• बछड़े की मांसपेशियाँ भारी दिख सकती हैं, हालांकि वे मजबूत नहीं होती हैं।.

• जैसे-जैसे वह बड़ा होता है, बच्चा उठने में मदद के लिए अपने हाथों का उपयोग कर सकता है, ऐसा लगता है जैसे वह 'अपनी टांगों पर चढ़ रहा है'। इसे 'गॉवर का संकेत' कहा जाता है।.'

• कुछ लड़कों को DMD के साथ सीखने में कठिनाई भी होती है। आमतौर पर यह गंभीर नहीं होती।.

• कभी-कभी, विकास में देरी DMD का पहला संकेत हो सकता है। बच्चे के भाषण विकास में भी देरी हो सकती है। इसलिए, एक लड़के को जिसका विकास देरी से हो रहा है, DMD के लिए एक स्क्रीनिंग परीक्षण की पेशकश की जा सकती है। हालांकि, DMD विकासात्मक देरी के संभावित कारणों में से केवल एक है - DMD से संबंधित नहीं कई अन्य कारण भी हैं।.

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का निदान कैसे किया जाता है?

बच्चे के लक्षणों (ऊपर) के कारण निदान का संदेह हो सकता है। जब डीएमडी के संकेतों की तलाश की जा रही हो, तो बच्चे को दौड़ते और फर्श से उठते हुए देखना महत्वपूर्ण है - इन गतिविधियों के दौरान मांसपेशियों की कमजोरी अधिक दिखाई देती है।.

Tests are needed before DMD can be diagnosed. The first step in making the diagnosis is a रक्त परीक्षण. This tests for क्रिएटिन किनेज. डीएमडी वाले बच्चों में हमेशा क्रिएटिन किनेज का स्तर बहुत अधिक होता है (लगभग 10-100 गुना सामान्य)। इसलिए, यदि किसी बच्चे का क्रिएटिन किनेज स्तर सामान्य है तो डीएमडी को खारिज कर दिया जाता है। यदि क्रिएटिन किनेज स्तर उच्च है, तो यह देखने के लिए आगे के परीक्षणों की आवश्यकता होती है कि क्या यह डीएमडी के कारण है या किसी अन्य स्थिति के कारण।.

DMD के निदान में अगला कदम एक बाल रोग विशेषज्ञ के पास रेफरल शामिल है और इसके परिणामस्वरूप मांसपेशी बायोप्सी और/या आनुवंशिक परीक्षण हो सकते हैं:

• A muscle बायोप्सी involves taking a small sample of a muscle, under local anaesthetic. The sample is examined under a microscope, using special techniques to look at the muscle fibres and the dystrophin protein.

• आनुवंशिक परीक्षण are done using a blood sample. The DNA in the blood is tested to look at the dystrophin gene. This test can diagnose most cases of DMD.

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का उपचार क्या है?

वर्तमान में डीएमडी का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, उपचार मदद कर सकते हैं। उपचार को यहां आयु समूह के अनुसार वर्णित किया गया है, हालांकि कुछ ओवरलैप होगा और दी गई आयु केवल एक मोटा मार्गदर्शन है।.

पूर्वस्कूली आयु

आमतौर पर, इस चरण में, बच्चा ठीक होगा और उसे अधिक उपचार की आवश्यकता नहीं होगी। निम्नलिखित की पेशकश की जा सकती है:

• DMD के बारे में जानकारी। रोगी सहायता समूह या अन्य परिवार जिनके पास DMD है (नीचे देखें) सहायक हो सकते हैं।.

• विशेषज्ञ टीम को संदर्भित करना ताकि बच्चे के स्वास्थ्य की निगरानी की जा सके। विशेषज्ञ टीम में संभवतः एक डॉक्टर शामिल होगा जो बच्चों की चिकित्सा देखभाल में विशेषज्ञता रखता है (एक बाल रोग विशेषज्ञ), या मांसपेशियों और तंत्रिका स्थितियों में विशेषज्ञ (एक न्यूरोलॉजिस्ट), और एक फिजियोथेरेपिस्ट और विशेषज्ञ नर्स।.

• व्यायाम के सही स्तर के बारे में सलाह।.

• परिवार के लिए आनुवंशिक सलाह। परीक्षण यह देखने में मदद कर सकते हैं कि परिवार में किसी और के पास DMD जीन है या नहीं। यह उन परिवारों के लिए महत्वपूर्ण हो सकता है जो और बच्चे पैदा करने के बारे में सोच रहे हैं।.

उम्र 5-8 वर्ष

टखने का समर्थन

इस उम्र में, पैरों और टखनों के लिए कुछ सहारे की आवश्यकता हो सकती है, उदाहरण के लिए, रात के समय के टखने के स्प्लिंट्स का उपयोग करना या एक लंबे ब्रेस का उपयोग करना जिसे घुटना-टखना-पैर ऑर्थोसिस (KAFO) कहा जाता है। मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए व्यायाम की सख्त सिफारिश की जाती है।.

स्टेरॉयड्स

Treatment with medication called corticosteroids (or steroids) can help to maintain the child's muscle strength. This involves taking medication such as prednisolone या डिफ्लाज़ाकॉर्ट as a long-term treatment, either continuously or in repeated courses. These medications can also improve lung function, delay the development of damage to heart muscle and scoliosis (a curvature of the spine, and lengthen the life expectancy.

अन्य दवाएं

Calcium and vitamin D are advised to improve bone health. Medications called एसीई अवरोधक are recommended which slow down the progression of the disease and also prevent damage to heart muscle.

जीन थेरेपी

नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ एंड केयर एक्सीलेंस (NICE) ने 2023 में अटालुरेन के उपयोग को मंजूरी दी। हालांकि इसका उपयोग लंबे समय से नहीं हो रहा है, ऐसा प्रतीत होता है कि यह ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की प्रगति को धीमा करता है और चलने की क्षमता के नुकसान में भी देरी करता है।.

8 वर्ष से देर किशोरावस्था तक

व्हीलचेयर

8 वर्ष की आयु के बाद किसी समय, बच्चे की पैर की मांसपेशियाँ काफी कमजोर हो जाती हैं। धीरे-धीरे चलना मुश्किल हो जाता है और व्हीलचेयर की आवश्यकता होती है। यह किस उम्र में होता है, यह व्यक्ति से व्यक्ति में भिन्न होता है। अक्सर यह 9-11 वर्ष की आयु के आसपास होता है, हालांकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के साथ, कुछ लड़के लंबे समय तक चल सकते हैं।.

यह भी वह समय होता है जब अन्य जटिलताएँ शुरू होती हैं। बच्चों को नियमित जांच की आवश्यकता होगी। इसमें विभिन्न विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं - उदाहरण के लिए, हृदय और फेफड़ों की जांच, हड्डियों और जोड़ों के लिए आर्थोपेडिक देखभाल, फिजियोथेरेपिस्ट, और आहार विशेषज्ञ।.

अन्य व्यावहारिक समर्थन

Practical support and equipment will be needed at this stage - for example, wheelchairs and adaptations to the child's home and school. Occupational therapists can advise about this.

विभिन्न सेवाएँ उपकरण, देखभाल, छुट्टियों और ब्रेक के साथ सहायता कर सकती हैं। आमतौर पर स्थानीय स्वास्थ्य और सामाजिक सेवाओं से प्रावधान होता है। इसके अलावा, विभिन्न चैरिटी हैं जो उपकरण, छुट्टियों और देखभाल के अन्य रूपों के साथ सहायता कर सकती हैं।.

परामर्श और भावनात्मक समर्थन भी सहायक हो सकते हैं।.

किशोरावस्था के अंतिम वर्ष से 20 के दशक तक

इस चरण में, मांसपेशियों की कमजोरी अधिक समस्याग्रस्त हो जाती है। अधिक सहायता और अनुकूलन की आवश्यकता होती है। छाती के संक्रमण जैसी जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है, इसलिए अधिक चिकित्सा निगरानी और उपचार की आवश्यकता होती है।.

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की जटिलताएँ क्या हैं?

एनेस्थेटिक्स

People with DMD need extra care if they have a general anaesthetic. Certain anaesthetic medicines can cause a harmful reaction for people who have DMD. Also, extra care for the chest and breathing is needed. It is important to have a pre-operative assessment and a senior anaesthetist providing the anaesthetic care.

ऑस्टियोपोरोसिस

People with DMD may develop 'हड्डियों का 'पतला होना' (ऑस्टियोपोरोसिस). This is due to lack of mobility and also to steroid treatment. It is important to ऑस्टियोपोरोसिस को रोकें as far as possible.

विटामिन डी और कैल्शियम का अच्छा सेवन हड्डियों को मजबूत बनाए रखने में मदद करता है। इन्हें कुछ खाद्य पदार्थों से या विटामिन सप्लीमेंट्स से और त्वचा पर धूप के प्रभाव से प्राप्त किया जा सकता है (जो प्राकृतिक विटामिन डी बनाता है)।.

Sometimes a blood test to check your vitamin D levels is advised and vitamin D supplements may be offered. अधिक जानकारी के लिए विटामिन डी की कमी नामक अलग पर्ची देखें.

Osteoporosis which is problematic can also be treated with certain medications - उदाहरण के लिए, बिस्फॉस्फोनेट्स के साथ.

जोड़ और रीढ़ की जटिलताएँ

मांसपेशियों की कमजोरी के कारण कुछ जोड़ों में कसावट आ सकती है - इसे 'संकोचन' कहा जाता है। डीएमडी में, अक्सर टखने का जोड़ और अकिलीज़ टेंडन तंग हो जाते हैं। इसका इलाज या तो स्प्लिंट्स या कास्ट्स (ऑर्थोटिक उपकरण) का उपयोग करके या टेंडन की सर्जिकल रिलीज़ द्वारा किया जा सकता है।.

रीढ़ की वक्रता (स्कोलियोसिस) can occur due to muscle weakness. Usually this happens sometime after the child needs a wheelchair. The scoliosis can cause discomfort and is not helpful for posture and breathing. Treatments which can help are a spinal brace, or surgery to the spine.

पोषण और पाचन

कुछ बच्चे जो डीएमडी से पीड़ित होते हैं, वे अधिक वजन के शिकार हो सकते हैं, खासकर अगर वे स्टेरॉयड उपचार ले रहे हों। किशोर और वयस्क जो डीएमडी से पीड़ित होते हैं, वे मांसपेशियों के घटने के कारण कम वजन के हो सकते हैं। इन स्थितियों में आहार संबंधी सलाह सहायक हो सकती है।.

कब्ज can be a symptom for anyone who is not mobile. This can be treated with जुलाब और एक उच्च-रेशेयुक्त आहार.

DMD के बाद के चरणों में (जवान वयस्क और उससे बड़े), DMD वाले लोगों को भोजन चबाने और निगलने में कठिनाई हो सकती है। उन्हें सावधानीपूर्वक मूल्यांकन और पोषण संबंधी सलाह या पूरक की आवश्यकता हो सकती है। यदि समस्या गंभीर है तो पेट में एक फीडिंग ट्यूब (गैस्ट्रोस्टॉमी) की आवश्यकता हो सकती है।.

छाती और श्वास संबंधी जटिलताएँ

During the teenage years, the breathing muscles weaken, causing shallow breathing and a less effective cough mechanism. This can lead to chest infections, because mucus and bacteria are not cleared so easily from the chest.

जैसे-जैसे श्वास लेने की मांसपेशियाँ कमजोर होती जाती हैं, रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो सकता है, विशेष रूप से सोते समय। क्योंकि यह धीरे-धीरे विकसित होता है, लक्षण स्पष्ट नहीं हो सकते हैं। संभावित लक्षण हैं थकान, चिड़चिड़ापन, सुबह का सिरदर्द, रात में जागना और जीवंत सपने।.

Breathing problems can be helped in various ways. There are techniques to assist breathing and coughing, which can be taught by a physiotherapist. Also, various types of equipment can be used to assist breathing.

'गैर-आक्रामक वेंटिलेशन' नामक एक विधि अक्सर मदद करती है। यह एक मास्क का उपयोग करता है जो मुंह या नाक पर पहना जाता है और दबावयुक्त हवा प्रदान करता है। अतिरिक्त वायु दबाव सांस लेने की मांसपेशियों की कमजोरी की भरपाई करता है। गैर-आक्रामक वेंटिलेशन का अक्सर इस तरह से उपयोग किया जा सकता है जो अन्य गतिविधियों में बहुत अधिक हस्तक्षेप नहीं करता है - उदाहरण के लिए, इसकी आवश्यकता केवल रात में या समय-समय पर हो सकती है। उपकरण पोर्टेबल हो सकता है।.

सांस लेने और ऑक्सीजन स्तर को सुधारने में मदद करने के लिए विभिन्न अन्य तरीके हैं। उद्देश्य यह है कि प्रत्येक व्यक्ति के लिए सबसे उपयुक्त तरीका खोजा जाए।.

यह सहायक होता है यदि श्वास संबंधी समस्याओं का जल्दी पता चल जाए और उनका इलाज किया जाए; इसलिए डीएमडी वाले मरीजों को आमतौर पर नियमित 'फेफड़े की कार्यक्षमता परीक्षण' की पेशकश की जाती है जब वे महत्वपूर्ण मांसपेशी कमजोरी का अनुभव करने लगते हैं। ये सरल परीक्षण होते हैं जो श्वास मांसपेशियों की ताकत और रक्त में ऑक्सीजन के स्तर की निगरानी कर सकते हैं।.

DMD के बाद के चरणों में, मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है और सांस लेने के लिए अधिक समर्थन की आवश्यकता होती है। इस प्रकार के उपचार में हाल के वर्षों में सुधार हुआ है, जिसने DMD वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता और दृष्टिकोण को बेहतर बनाने में मदद की है।.

हृदय (कार्डियक) जटिलताएँ

Teenagers and adults with DMD may develop a heart problem called कार्डियोमायोपैथी, which means weakness of the heart muscle. With DMD, the cardiomyopathy does not usually cause much in the way of symptoms.

Possible symptoms are tiredness, leg swelling, shortness of breath or an irregular heartbeat. Cardiomyopathy can be helped by medication. This treatment seems to work best if started at an early stage, before symptoms are noticed.

So people with DMD are usually offered regular heart check-ups, starting from early childhood. The check-ups usually involve a 'दिल की ट्रेसिंग' (एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, या ईसीजी) हृदय की धड़कन को रिकॉर्ड करने के लिए और हृदय का अल्ट्रासाउंड (एक इकोकार्डियोग्राम, या इको)।.

क्या ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी जीन ले जाने वाली महिलाओं को प्रभावित कर सकती है?

डीएमडी जीन ले जाने वाली लड़कियाँ और महिलाएँ आमतौर पर स्वस्थ होती हैं और उनमें डीएमडी के कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, डीएमडी जीन ले जाने से निम्नलिखित परिणाम हो सकते हैं:

जीन को आगे बढ़ाना

A woman who has the DMD gene can pass it on to her children. Normally there will be a 1 in 2 chance that the gene will be passed on to your child, as explained above.

आनुवंशिकी में विशेषज्ञ (एक आनुवंशिकीविद) विशेष सलाह दे सकते हैं। कई मामलों में, यह पता लगाने के लिए प्रसवपूर्व परीक्षण संभव है कि क्या अजन्मा बच्चा डीएमडी जीन को वहन करता है।.

मांसपेशियों के लक्षण

DMD जीन ले जाने वाली कुछ महिलाओं में कुछ मांसपेशियों की कमजोरी विकसित हो सकती है। यह संभवतः जीन ले जाने वाली 100 में से लगभग 3 महिलाओं में होता है। मांसपेशियों की कमजोरी आमतौर पर हल्की होती है लेकिन इसमें व्यक्तिगत भिन्नता होती है। कभी-कभी, मांसपेशियों की कमजोरी DMD वाले लड़कों के समान हो सकती है। यदि कमजोरी होती है, तो यह समय के साथ धीरे-धीरे बढ़ सकती है।.

यह ज्ञात नहीं है कि कुछ महिलाओं में DMD जीन होने के बावजूद मांसपेशियों की कमजोरी क्यों विकसित होती है, जबकि अन्य में कोई लक्षण नहीं होते। यह 'X निष्क्रियता' नामक प्रक्रिया के कारण हो सकता है। इस प्रक्रिया में, 'सामान्य' X क्रोमोसोम सक्रिय नहीं होता और इसलिए DMD जीन ले जाने वाले 'असामान्य' X क्रोमोसोम की भरपाई नहीं कर सकता।.

हृदय समस्याएं

कुछ महिलाएं जो DMD जीन ले जाती हैं, वे हृदय मांसपेशी रोग (कार्डियोमायोपैथी) या असामान्य हृदय लय विकसित कर सकती हैं। यदि ऐसा होता है, तो यह आमतौर पर हल्का होता है और DMD वाले लड़कों की तुलना में बाद की उम्र में शुरू होता है।.

वर्तमान में, इस बात पर बहस हो रही है कि यह कितना आम है, हालांकि माना जाता है कि यह 10 में से 1 वाहक में होता है। कुछ डॉक्टर उन महिलाओं के लिए नियमित हृदय जांच की सिफारिश कर रहे हैं जिनके पास डीएमडी जीन है। हालांकि, सभी विशेषज्ञ इससे सहमत नहीं हैं।.

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लिए दृष्टिकोण क्या है?

DMD is a very serious condition and it shortens life expectancy. Because the muscle weakness increases gradually over the years, complications eventually develop. The breathing or heart problems usually become more serious for older teenagers or people in their 20s.

अतीत में, अधिकांश लोग जिनके पास डीएमडी था, वे अपने शुरुआती 20 के दशक से आगे नहीं जीते थे। उपचार में सुधार का मतलब है कि जीवन प्रत्याशा बढ़ गई है। वर्तमान में, डीएमडी वाले लोगों के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 29.9 वर्ष है। हालांकि, डीएमडी की गंभीरता और व्यक्तिगत जीवन प्रत्याशा में बहुत अधिक व्यक्तिगत भिन्नता होती है। उपचार में प्रगति के साथ भविष्य में दृष्टिकोण (प्राग्नोसिस) और भी बेहतर हो सकता है।.

DMD वाले लोगों के लिए सबसे गंभीर जटिलता, और मृत्यु का सामान्य कारण, श्वसन जटिलताएँ होती हैं, जैसे कि उस अवस्था में गंभीर छाती का संक्रमण जब फेफड़ों की कार्यक्षमता पहले से ही खराब होती है।.