Pompholyx

पर्यायवाची: डाइशिड्रोटिक एक्ज़िमा, कीरोपोम्फोलिक्स या कीरोपोम्फोलिक्स और डाइशिड्रोटिक डर्मेटाइटिस (इससे संकेत मिलता है कि यह स्थिति पसीने की ग्रंथियों से संबंधित है, लेकिन यह संबंध प्रमाणित नहीं है)

पोम्फोलिक्स क्या है?

पोम्फोलिक्स शब्द ग्रीक भाषा के उस शब्द से आया है जिसका अर्थ है बुलबुला। यह अज्ञात कारणों से होने वाला त्वचाशोथ या एक्ज़िमा है, जिसकी विशेषता हाथों, उँगलियों और पैरों के तलवों पर खुजली वाले फफोलेदार दाने हैं। यह तीव्र, बार-बार होने वाला या दीर्घकालिक हो सकता है और इसका प्रभावी उपचार करना कठिन है।.

पॉम्फोलिक्स की महामारी-विज्ञान

यह वसंत और गर्मियों में तथा गर्म जलवायु वाले देशों में अधिक आम है। पुर्तगाल में किए गए एक अध्ययन में पाया गया कि पॉम्फोलिक्स हाथ के एक्ज़िमा का तीसरा सबसे आम प्रकार था।.¹ A French study reported a female-to-male preponderance of 1.18:1 and a mean age of 35 years.²

रोगजनन³

डाइशिड्रोसिस शब्द पसीने से जुड़ी असामान्यता को दर्शाता है, लेकिन ऊतक-विज्ञान संबंधी जाँच में एक्राइन (पसीने की) ग्रंथियों के शामिल होने का कोई प्रमाण नहीं मिलता। ऊतक-विज्ञान की दृष्टि से, पुटिकाएँ एपिडर्मिस के भीतर होती हैं और उनमें सूजन संबंधी बदलाव बहुत कम या बिल्कुल नहीं होते। हालाँकि, 40% रोगियों में हाइपरहाइड्रोसिस भी साथ में पाया जाता है, और यही इस भ्रम का कारण हो सकता है।.²

पॉम्फोलिक्स के कारण (एटियोलॉजी)²

एक अध्ययन में प्रस्तावित किया गया कि इसके कारण में एक जटिल प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रिया शामिल थी, जिसमें कॉम्प्लीमेंट, मायलोपेरॉक्सिडेज़ (न्यूट्रोफिल के एज़्यूरोफिलिक कणिकाओं में संग्रहित एक लाइसोसोमल प्रोटीन) और टी कोशिकाएँ शामिल थीं।.³ There are a number of commonly identified aggravating factors such as emotional stress, allergic contact dermatitis and allergens such as chromate, neomycin or nickel. There is an association with atopy and tinea pedis but both pompholyx and tinea pedis are likely to occur with sweaty feet and causation is not proved. A genetic form has been identified.⁴ HIV infection and treatment of HIV-infected individuals with antiretroviral therapy (ART) have both been associated, as has intravenous immunoglobulin therapy.^{5 6}

पॉम्फोलिक्स के लक्षण और स्वरूप⁷

हाथ पर पॉम्फोलिक्स

© Chalco,CCBY-SA3.0,विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से

बड़ा करके देखें

यह स्थिति तीव्र, दीर्घकालिक या बार-बार होने वाली हो सकती है। 80% मामलों में हाथ, 12% में पैर और 8% में दोनों प्रभावित होते हैं:

• प्रभावित क्षेत्र हथेलियों या तलवों के बीच का हिस्सा होता है।.

• यह आमतौर पर सममित होता है।.

• हाथों, पैरों या दोनों में कई घंटों तक खुजली या जलन होने के बाद दाने निकल आते हैं। लगभग 1 या 2 मिमी व्यास वाले छोटे-छोटे फफोले निकलते हैं—पहले उँगलियों के किनारों पर और फिर हथेलियों या तलवों पर।.

• हथेलियाँ और तलवे लाल हो सकते हैं और पसीने से गीले हो सकते हैं।.

• रोग के बाद के चरणों में, छत-विहीन पुटिकाएँ सूजे हुए आधारों के साथ दिखाई दे सकती हैं, जिनके साथ त्वचा का छिलना, पपड़ीदार छल्ले या त्वचा का मोटा होना भी हो सकता है।.

• नाखून के आसपास के क्षेत्र या नाखून मैट्रिक्स में चकत्ते होने पर नाखून पर अनुप्रस्थ खांचे विकसित हो सकते हैं।.

• छाले लहरों में निकल सकते हैं।.

• छाले आमतौर पर तीन या चार सप्ताह तक बने रहते हैं और अपने आप ठीक हो जाते हैं।.

विभेदक निदान

• पस्टुलर सोरायसिस.

• फंगल संक्रमण.

• जीवाणु संक्रमण/बुलस इम्पेटिगो।.

• हथेली की त्वचा का बार-बार सीमित स्थानों पर छिलना (या एक्सफ़ोलिएटिव केराटोलिसिस)।.

• डाइशिड्रोसिफ़ॉर्म बुलस पेम्फिगॉइड।.

• Acropustulosis of infancy.

• किशोर तलवों की त्वचा रोग.

• बुलस पेम्फिगोइड.

• रैखिक IgA रोग के साथ (रक्तस्रावी) पॉम्फोलिक्स।.

• संपर्क त्वचा प्रदाह - allergic or irritant.

• Pemphigoid gestationis.

• पेफिगस वल्गेरिस.

• वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया/लिम्फोमा का डाइशिड्रोसिस-जैसा प्रकार।.

• पिटिरियासिस रूब्रा पिलारिस।.

• एपिडर्मोलिसिस बुलोसा.

• Subcorneal pustular dermatosis.

• एरिथेमा मल्टीफॉर्मे.

• संपर्क करें पित्ती syndrome.

• Fixed दवा के कारण होने वाले चकत्ते.

• घर्षण से होने वाले छाले।.

• हर्पीज़ सिम्प्लेक्स.

जांच

आमतौर पर जाँचों की आवश्यकता नहीं होती, क्योंकि नैदानिक परीक्षण से निदान हमेशा किया जा सकता है। हालाँकि, उपचार का असर न होने वाले मामलों में जीवाणु संक्रमण को खारिज करने के लिए कल्चर और संवेदनशीलता परीक्षण, फंगल संक्रमण को खारिज करने के लिए पंच बायोप्सी और संपर्क त्वचाशोथ की जाँच के लिए पैच परीक्षण पर विचार किया जाना चाहिए। वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया/लिम्फोमा के डाइशिड्रोसिस-जैसे प्रकार की संभावना को खारिज करने के लिए मानव टी-सेल लिम्फोट्रॉपिक वायरस टाइप 1 (HTLV-1) की सीरोलॉजी जाँच भी की जानी चाहिए।.⁸

पॉम्फोलिक्स का उपचार और प्रबंधन⁹

यह स्थिति अपने आप ठीक हो जाती है, लेकिन इसमें बहुत तेज़ खुजली हो सकती है, इसलिए लक्षणों से राहत देने के लिए उपचार की आवश्यकता पड़ सकती है। व्यवहार में, कई रोगियों को उपचारों के संयोजन की आवश्यकता होती है।.^{10 11}

• बड़े फफोलों को रोगाणुरहित परिस्थितियों में निकाला जा सकता है।.

• एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता केवल तभी होती है, जब द्वितीयक संक्रमण हो जाए।.

• खुजली को नियंत्रित करने के लिए त्वचा को मुलायम रखने वाले पदार्थ, तेज़ असर वाले स्थानीय स्टेरॉयड और ठंडी पट्टियाँ (जैसे, पोटैशियम परमैंगनेट का 1:10,000 घोल) आमतौर पर शुरुआती उपचार होते हैं। व्यावहारिक रूप से, तेज़ असर वाले स्थानीय स्टेरॉयड ‘सक्रिय’ चरण में काम करते हैं—जब फफोले विकसित हो रहे होते हैं। उनके सूख जाने के बाद, त्वचा को मुलायम रखने वाले पदार्थों के साथ त्वचा को ढककर रखना (जैसे, रात भर प्लास्टिक के दस्ताने पहनना) त्वचा को फटने से बचाने में उपयोगी हो सकता है।.

• दूसरी पंक्ति के उपचार में मौखिक स्टेरॉयड शामिल हो सकते हैं।.

• लंबी तरंगों वाले PUVA (= सोरालेन और लंबी तरंगों वाली पराबैंगनी A का संयोजन) उपचार का उपयोग किया गया है।.

• गंभीर मामलों का उपचार मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल या साइक्लोस्पोरिन से किया जा सकता है।.^{12 13}

• यदि निकेल के प्रति संवेदनशीलता दर्ज की गई है, तो सल्फिराम (एंटाब्यूज़®) जैसे निकेल चेलेटर से लाभ हो सकता है।.¹⁴

• यदि हाइपरहाइड्रोसिस की समस्या हो, तो 20% एल्युमिनियम क्लोराइड और आयनटोफोरेसिस से मदद मिल सकती है।.

• बोटुलिनम ए टॉक्सिन कुछ रोगियों के लिए बहुत लाभकारी रहा है।.¹⁵

• वर्तमान में मूल्यांकनाधीन उपचारों में प्रणालीगत एलिट्रेटिनॉइन (शरीर में प्राकृतिक रूप से बनने वाला विटामिन A का एक व्युत्पन्न) शामिल है,¹⁶ topical bexarotene, leukotriene receptor antagonists, leukotriene synthesis inhibitors, phosphodiesterase-4 inhibitors and monoclonal antibodies.³ .

• चुनिंदा रोगियों में रेडियोथेरेपी के उपयोग की भी पड़ताल की जा रही है।.¹⁰

जटिलताएँ

द्वितीयक जीवाणु संक्रमण हो सकता है। भावनात्मक तनाव ने बीमारी को बढ़ाया हो सकता है और अब बीमारी तनाव को बढ़ा रही है।.

पूर्वानुमान

अधिकांश मरीज़ तीन से चार सप्ताह में अपने आप ठीक हो जाते हैं, लेकिन कुछ में यह बीमारी लंबे समय तक बनी रहती है और लगातार बढ़ती रहती है।.