ग्लोब्युलिन्स

ग्लोबुलिन्स क्या हैं?

ग्लोबुलिन रक्त के भीतर प्रोटीन का एक समूह हैं। इन्हें यकृत और प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पन्न किया जाता है। एल्ब्यूमिन रक्त के भीतर कुल प्रोटीन का आधे से अधिक हिस्सा बनाता है, और ग्लोबुलिन शेष हिस्सा बनाते हैं। ग्लोबुलिन के कई अलग-अलग कार्य होते हैं; इस समूह में इम्युनोग्लोबुलिन, एंजाइम, वाहक प्रोटीन और पूरक शामिल हैं।.

ग्लोब्युलिन के चार समूह होते हैं। सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस वह परीक्षण है जिसका उपयोग एक को दूसरे से अलग करने और रक्तप्रवाह में प्रत्येक के स्तर को स्थापित करने के लिए किया जाता है।.

अल्फा 1 ग्लोबुलिन्स

• मुख्य रूप से अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन।.

अल्फा 2 ग्लोबुलिन्स

• अल्फा 2 मैक्रोग्लोबुलिन।.

• हैप्टोग्लोबिन।.

बीटा ग्लोबुलिन्स

• ट्रांसफेरिन।.

• पूरक घटक C3, C4, C5।.

गामा ग्लोब्युलिन्स

मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन्स (एंटीबॉडीज):¹

• IgG: इम्युनोग्लोबुलिन घटक का अधिकांश हिस्सा। बैक्टीरिया और वायरस के खिलाफ कई एंटीबॉडी IgG होते हैं।.

• IgE: एलर्जिक प्रतिक्रिया में शामिल। हिस्टामिन रिलीज को ट्रिगर करता है। परजीवियों के खिलाफ भी सुरक्षा करता है।.

• IgM: सबसे बड़े एंटीबॉडी और संक्रमण के प्रति प्रतिक्रिया में बनने वाला पहला प्रकार।.

• IgD: रक्त में बहुत कम मात्रा में मौजूद होता है। इसका कार्य बहुत अच्छी तरह से समझा नहीं गया है।.

• IgA: श्लेष्म झिल्ली, रक्त, लार और आँसुओं में पाया जाता है। शरीर की सतहों की रक्षा करता है जो विदेशी पदार्थों के संपर्क में आते हैं।.

परीक्षण और उनका नैदानिक महत्व

ग्लोब्युलिन स्तर

कुल प्रोटीन को नियमित रूप से LFTs के हिस्से के रूप में किया जाता है। सीरम प्रोटीन से एल्ब्यूमिन घटाने पर कुल ग्लोब्युलिन स्तर प्राप्त होता है।.

• कुल ग्लोब्युलिन स्तर में कमी:

  • कुपोषण (घटित संश्लेषण के कारण)।.

  • Congenital immune deficiency (घटित संश्लेषण के कारण)।.

  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम (due to protein loss through the kidneys).

  • एल्ब्यूमिन स्तर में वृद्धि के कारण ग्लोब्युलिन अंश में कमी - जैसे, तीव्र निर्जलीकरण।.

• कुल ग्लोब्युलिन स्तर में वृद्धि:

  • तीव्र संक्रमण।.

  • Chronic inflammatory disease - eg, रूमेटाइड आर्थराइटिस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE).

  • मल्टीपल मायलोमा.

  • वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनेमिया।.

  • अति-प्रतिरक्षण (किसी विशेष एंटीजन के प्रति सामान्य से अधिक संख्या में एंटीबॉडी की उपस्थिति)।.

  • कम एल्ब्यूमिन स्तर के कारण ग्लोब्युलिन अंश में वृद्धि - सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम।.

Globulin ratio may also be used, which is the ratio of albumin to globulin, and is usually between 1.7-2.2, ie there is normally around twice as much albumin as globulin.

सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस (SPEP)

इलेक्ट्रोफोरेसिस सीरम प्रोटीन को विभाजित करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि कोई प्रोटीन समूह असामान्य स्तर पर मौजूद है या नहीं।.² Serum is exposed to an electrical current which causes the different proteins to migrate in bands. It thus divides globulins into the alpha-1, alpha-2, beta and gamma fractions. It is more sensitive than the quantitative immunoglobulin tests (below).

अल्फा-1 असामान्यताएँ आमतौर पर अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन परिवर्तनों के कारण होती हैं।.³

• Decreased levels in congenital अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी.

• तीव्र सूजन विकारों में वृद्धि पाई जाती है (यह एक तीव्र चरण प्रतिक्रिया है)।.

अल्फा-2 असामान्यताएँ मुख्य रूप से अल्फा-2 मैक्रोग्लोबुलिन और हैप्टोग्लोबिन से संबंधित होती हैं।.

• नेफ्रोटिक सिंड्रोम में अल्फा-2 मैक्रोग्लोबुलिन बढ़ता है।.

• तनाव, संक्रमण, सूजन और ऊतक नेक्रोसिस में हैप्टोग्लोबिन स्तर बढ़ जाते हैं। हेमोलिटिक प्रतिक्रियाओं के साथ स्तर घट जाते हैं।.

बीटा अंश मुख्य रूप से ट्रांसफेरिन से बना होता है।.³ This is elevated in severe आयरन की कमी.

जहां गामा अंश बढ़ा हुआ है, वहां यह आगे स्थापित किया जा सकता है कि यह एकल इम्युनोग्लोबुलिन की संकीर्ण स्पाइक जैसी वृद्धि है (एक मोनोक्लोनल वृद्धि) या एक व्यापक आधार वाली वृद्धि (पॉलीक्लोनल वृद्धि)। मोनोक्लोनल वृद्धि को फिर इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसिस या इम्युनोफिक्सेशन इलेक्ट्रोफोरेसिस के साथ आगे मूल्यांकन किया जाता है (नीचे देखें)।.

Monoclonal spikes are more likely to have a malignant cause, with multiple myeloma being the most common of these. However, the most common cause of a monoclonal rise is monoclonal gammopathy of uncertain significance (MGUS) which is usually a benign condition. Abnormal immunoglobulins produced in excess monoclonally are also known as पैराप्रोटीन.

मायलोमा या वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनेमिया के निदान के लिए, मूत्र में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन बैंड की खोज के लिए मूत्र इलेक्ट्रोफोरेसिस भी किया जाता है। बेंस जोन्स प्रोटीन का मिलना मायलोमा या वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनेमिया का संकेत देता है।.

मायलोमा में उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की निगरानी के लिए SPEP का आगे उपयोग किया जा सकता है।.

इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस या इम्यूनोफिक्सेशन इलेक्ट्रोफोरेसिस

इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस या इम्यूनोफिक्सेशन इलेक्ट्रोफोरेसिस आमतौर पर तब किया जाता है जब एसपीईपी ने गामा ग्लोबुलिन स्तरों में वृद्धि की उपस्थिति पाई है ताकि असामान्यता की प्रकृति को और अधिक स्थापित किया जा सके। यह गामा ग्लोबुलिन के प्रकार की पहचान करता है। यह आमतौर पर मायलोमा के निदान में उपयोग किया जाता है।.

मात्रात्मक इम्यूनोग्लोबुलिन स्तर

ये तीन प्रमुख इम्युनोग्लोबुलिन समूहों (IgG, IgM और IgA) के स्तरों की जांच करते हैं।.

कम इम्युनोग्लोबुलिन स्तरों के कारण (हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया)

• जन्मजात प्रतिरक्षा कमी सिंड्रोम.

• इम्युनोग्लोबुलिन की अत्यधिक हानि के कारण बनने वाली स्थितियाँ:

  • सेप्सिस.

  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम.

  • जलन.

  • प्रोटीन-हानि एंटरोपैथी.

• इम्युनोग्लोबुलिन के कम उत्पादन का कारण बनने वाली स्थितियाँ:

  • कुपोषण.

  • शराब पर निर्भरता.

  • दवाएं - फेनिटोइन, कार्बामाज़ेपिन, इम्यूनोसप्रेसेंट्स।.

  • Haematological malignancies - मल्टीपल मायलोमा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल), लिंफोमा।.

  • रूमेटाइड आर्थराइटिस.

  • एसएलई.

  • Viral causes - साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), मानव इम्यूनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी), Epstein-Barr virus (EBV), रूबेला.

उच्च इम्युनोग्लोबुलिन स्तरों के कारण

इलेक्ट्रोफोरेसिस यह स्थापित करेगा कि ये पॉलीक्लोनल हैं या मोनोक्लोनल वृद्धि। इम्युनोग्लोबुलिन स्तरों में सबसे आम वृद्धि पॉलीक्लोनल होती है, और यह संक्रमण या ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि के कारण होती है।.

• इम्युनोग्लोबुलिन स्तरों में पॉलीक्लोनल वृद्धि:

  • संक्रमण।.

  • Autoimmune connective tissue diseases - रूमेटाइड आर्थराइटिस, एसएलई, स्क्लेरोडर्मा.

  • दीर्घकालिक सक्रिय स्वप्रतिरक्षित हेपेटाइटिस (IgG).

  • प्राथमिक पित्त सिरोसिस (IgM).

  • पुरानी जिगर की बीमारी।.

• इम्युनोग्लोबुलिन स्तर की एक श्रेणी में मोनोक्लोनल वृद्धि:

  • मल्टीपल मायलोमा (आमतौर पर IgG या IgA)।.

  • एमजीयूएस. मोनोक्लोनल वृद्धि का सबसे आम कारण, और आमतौर पर एक सौम्य स्थिति।.

  • CLL.

  • नॉन-हॉजकिन लिंफोमा.

  • वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (IgM).

  • प्राथमिक प्रणालीगत एमाइलॉइडोसिस.

एलर्जेन-विशिष्ट IgE परीक्षण

रक्त परीक्षण किए जा सकते हैं जो विशिष्ट एलर्जेंस के प्रति प्रतिक्रिया में उत्पन्न IgE एंटीबॉडी की मात्रा को मापते हैं। ये आमतौर पर रेडियोएलर्जोसॉर्बेंट परीक्षण (RAST) या एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट एस्से (ELISA) तकनीकों द्वारा किए जाते हैं।.

रक्त एलर्जी परीक्षण त्वचा प्रिक परीक्षण की तुलना में अधिक महंगे और कम संवेदनशील होते हैं, लेकिन कुछ स्थितियों में उपयोगी हो सकते हैं - उदाहरण के लिए, जब एनाफिलेक्सिस का जोखिम होता है, या गंभीर त्वचा पर चकत्ते होते हैं, या जब रोगी को एंटीहिस्टामाइन लेना जारी रखना होता है। इस तरीके से सैकड़ों विभिन्न एलर्जेंस का परीक्षण किया जा सकता है।.

सामान्य अभ्यास में किए जाने वाले सामान्य परीक्षण

सामान्य कारण जिनके लिए जीपी इम्युनोग्लोबुलिन परीक्षण या एसपीईपी का आदेश दे सकते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• जब अन्य रक्त परीक्षण जैसे FBC या ESR असामान्य हों, तो मायलोमा को छोड़कर।.

• एलर्जी के लिए सीरोलॉजी परीक्षण।.

• बार-बार संक्रमण वाले रोगियों में प्रतिरक्षा की कमी की जांच करना।.

• टीकाकरण के प्रति प्रतिक्रियाओं की जाँच करना, जैसे हेपेटाइटिस बी या रूबेला।.

• गर्भवती महिलाओं में संक्रमणों, जैसे कि चिकनपॉक्स के प्रति प्रतिरक्षा की जांच करना।.

• Screening for सीलिएक रोग.

• ऑटोइम्यून बीमारियों की तलाश कर रहे हैं।.

• LFTs पर पाए गए असामान्य प्रोटीन स्तरों के कारण का निर्धारण करना। (अधिकतर एक बढ़ा हुआ ग्लोबुलिन अंश संक्रमण या सूजन के कारण पॉलीक्लोनल वृद्धि होगी।)

उच्च ग्लोब्युलिन स्तर के कारण की जांच

उच्च ग्लोब्युलिन स्तर एक अपेक्षाकृत सामान्य संयोगपूर्ण खोज हो सकती है। कारण का पता लगाने के लिए कार्य में इतिहास, परीक्षा और आगे की जांच शामिल होती है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि ऊपर सूचीबद्ध स्थितियों में से कौन सी असामान्यता का कारण बन रही है। इस कार्य में शामिल होगा:

इतिहास

• हड्डी का दर्द (मायलोमा).

• रात को पसीना आना (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार)।.

• वजन कम होना (कैंसर)।.

• सांस फूलना, थकान (एनीमिया)।.

• अज्ञात कारण से रक्तस्राव (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार)।.

• Symptoms of carpal tunnel syndrome (एमाइलॉइडोसिस).

• बुखार (संक्रमण).

• जोड़ों का दर्द (संयोजी ऊतक रोग)।.

• MGUS वाले मरीज परिभाषा के अनुसार लक्षणहीन होते हैं।.

परीक्षा

• तापमान (संक्रमण, सेप्सिस)।.

• अर्थ्रोपैथी (संयोजी ऊतक विकार)।.

• लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार)।.

• एनीमिया (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार)।.

• हृदय विफलता (एमाइलॉइडोसिस) के संकेत।.

• मैक्रोग्लोसिया (एमाइलॉइडोसिस)।.

• कार्पल टनल सिंड्रोम (एमाइलॉइडोसिस) के लक्षण।.

जांच

• एफबीसी (एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।.

• ईएसआर (मायलोमा, सेप्सिस, कैंसर में बढ़ा हुआ)।.

• गुर्दे की कार्यक्षमता (गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी)।.

• कैल्शियम (मायलोमा में हाइपरकैल्सीमिया)।.

• LFTs (यकृत रोग)।.

• सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस (मोनोक्लोनल बनाम पॉलीक्लोनल वृद्धि) और इम्यूनोफिक्सेशन इलेक्ट्रोफोरेसिस (मोनोक्लोनल वृद्धि में इम्यूनोग्लोबुलिन वर्ग को परिभाषित करना)।.

• मूत्र इलेक्ट्रोफोरेसिस (बेंस जोन्स प्रोटीन)।.

• हड्डी के दर्द वाले क्षेत्रों की एक्स-रे।.

• उपरोक्त के परिणामों पर निर्भर अतिरिक्त जांच, और जहां प्रासंगिक हो, द्वितीयक देखभाल में की जाती है।.

ग्लोबुलिन्स के चिकित्सीय उपयोग

इम्युनोग्लोबुलिन्स के कुछ चिकित्सीय उपयोग:

• नवजात शिशु का हीमोलिटिक रोग. एंटीबॉडी उत्पादन को रोकने के लिए गर्भावस्था में मां को IV इम्युनोग्लोबुलिन दिया जाता है।.

• इम्यूनोडेफिशिएंसी रोग.

• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम. IV इम्युनोग्लोबुलिन एंटीबॉडीज का मुकाबला करता है और प्रगति को धीमा करता है।.

• साँप and spider bites - used with antivenom to help the immune system respond.

• कावासाकी रोग. IV इम्युनोग्लोबुलिन कोरोनरी एन्यूरिज्म को रोकने में मदद करता है।.

• इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP).

• Immediate short-term protection against हेपेटाइटिस ए, खसरा, पोलियो, रूबेला.

• Specific immunoglobulin preparations for हेपेटाइटिस बी, रेबीज, और वेरिसेला-ज़ोस्टर give short-term immediate protection to a person exposed.

See also the चिकित्सीय इम्युनोग्लोबुलिन्स लेख।.