ऑप्टिक तंत्रिका और आंख के ट्यूमर

यह लेख आंख और ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करने वाले ट्यूमर का अवलोकन प्रदान करता है। लिंक विशिष्ट ट्यूमर के अधिक विस्तृत विवरण की ओर ले जाते हैं। आपको निम्नलिखित अलग-अलग लेख भी प्रासंगिक लग सकते हैं: कक्षीय सूजन (ऑर्बिटल ट्यूमर को कवर करना) और नेत्रश्लेष्मलाशोथ समस्याओं का निदान (कंजंक्टिवल ट्यूमर को कवर करना)।.

पृष्ठभूमि

आंख में ट्यूमर मुख्य रूप से आंख की मध्य परत और आंतरिक परतों में होते हैं। मध्य परत में यूवियल ट्रैक्ट शामिल होता है: आईरिस, सिलियरी बॉडी और कोरॉइड; आंतरिक परत में रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका होती है। बाहरी परत (कॉर्निया और स्क्लेरा) ट्यूमर की तुलना में संक्रमण और अपक्षयी विकारों के लिए अधिक प्रवण होती है - अलग से देखें कॉर्नियल समस्याएं - तीव्र और गैर-तीव्र लेख।.

संदिग्ध आंख के कैंसर के लिए संदर्भित करना

किसी भी संदिग्ध कैंसर की तरह, मरीजों को तुरंत द्वितीयक देखभाल के लिए भेजा जाना चाहिए।.

लंदन (सेंट बार्थोलोम्यूज अस्पताल), लिवरपूल (रॉयल लिवरपूल यूनिवर्सिटी अस्पताल), शेफ़ील्ड (रॉयल हैलमशायर अस्पताल) और ग्लासगो (गार्टनवल जनरल अस्पताल) में राष्ट्रीय नेत्र ऑन्कोलॉजी केंद्र स्थित हैं। लंदन (मूरफील्ड्स आई अस्पताल) और बर्मिंघम (बर्मिंघम चिल्ड्रन अस्पताल) में समर्पित रेटिनोब्लास्टोमा सेवाएं हैं।.

नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ एंड केयर एक्सीलेंस (NICE) अनुशंसा करता है कि जिन बच्चों में लाल रिफ्लेक्स अनुपस्थित है, उनके लिए रेटिनोब्लास्टोमा के नेत्र संबंधी मूल्यांकन के लिए तत्काल रेफरल (दो सप्ताह के भीतर अपॉइंटमेंट के लिए) पर विचार किया जाए।.¹

NICE यह भी सिफारिश करता है:²

• नए लक्षणों वाले बच्चों को तुरंत संदर्भित करें तिरछी नजर जो एक या दोनों आंखों में लाल प्रतिबिंब के नुकसान के साथ नेत्र विज्ञान सेवाओं में होता है।.

• नए शुरू हुए भेंगापन के साथ-साथ एटैक्सिया, उल्टी या सिरदर्द होने पर बच्चों को तुरंत तीव्र बाल चिकित्सा सेवाओं के लिए भेजें।.

• लकवाग्रस्त भेंगापन वाले बच्चों को तात्कालिक रूप से न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन के लिए भेजें, भले ही अन्य लक्षण और संकेत न हों उच्च अंतःकपालीय दबाव.

यूवियल ट्रैक्ट के ट्यूमर

मेलानोमा³

यूवियल मेलेनोमा की घटना प्रति वर्ष प्रति मिलियन 6 होती है। अधिकांश कोरॉइडल होते हैं, जबकि शेष आईरिस और सिलियरी बॉडी से उत्पन्न होते हैं। मेलेनोमा रंगीन यूवियल ट्रैक्ट में उत्पन्न होता है (आंख की मध्य परत, स्क्लेरा और रेटिना के बीच)।.^{4 5}

कोरॉइडल मेलेनोमा
यह सबसे आम स्थान है (90%) - यह सबसे आम प्राथमिक अंतःनेत्री घातक ट्यूमर है। अलग से देखें कोरॉइडल मेलेनोमा लेख।.

आईरिस मेलेनोमा⁶
यूवीएल मेलेनोमा का 4%। आईरिस मेलेनोमा प्राथमिक यूवीएल मेलेनोमा का सबसे कम सामान्य स्थान है, लेकिन इसका पूर्वानुमान सबसे अच्छा होता है। यह नीले/धूसर आईरिस में तीन गुना अधिक सामान्य है और अफ्रीकी-कैरेबियाई जातीयता के लोगों में दुर्लभ है। पूर्ववर्ती स्थितियों में डिसप्लास्टिक क्यूटेनियस नेवी, पारिवारिक मेलेनोमा और न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस शामिल हैं। लैटानोप्रोस्ट से संबंधित बढ़ी हुई आईरिस पिग्मेंटेशन जोखिम कारक प्रतीत नहीं होती है।.⁷

• प्रस्तुति: पांचवें से छठे दशक - आमतौर पर ≥3 मिमी व्यास का एक गांठ (जो रंगीन हो भी सकता है और नहीं भी) जिसमें उच्च सतही रक्तवाहिकीयता होती है। पुतली विकृति ± एक संबंधित मोतियाबिंद हो सकता है। रोगी दृष्टि में गिरावट (पुतली विकृति, मोतियाबिंद), दर्द (उच्च अंतःनेत्रीय दबाव) की शिकायत कर सकता है या लक्षणहीन हो सकता है।.

• प्रबंधन: प्रारंभ में, घाव को बस देखा जा सकता है, क्योंकि कुछ स्पष्ट रूप से निष्क्रिय हो सकते हैं। हालांकि, यह जीवनभर होता है, क्योंकि आगे की वृद्धि सर्जिकल उपचार या रेडियोथेरेपी की आवश्यकता को प्रेरित कर सकती है। व्यापक रूप से बढ़ने वाले ट्यूमर को एन्यूक्लिएशन (नेत्रगोलक को हटाना) की आवश्यकता हो सकती है।.

• पूर्वानुमान: प्राथमिक आईरिस मेलेनोमा आमतौर पर अच्छी तरह से विभेदित होते हैं और शायद ही कभी मेटास्टेसाइज होते हैं (दर लगभग 5% है)। ये आमतौर पर धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर होते हैं जिनकी प्रगति उत्कृष्ट होती है। हालांकि, आक्रामक प्रकारों का एक छोटा समूह है जो व्यापक रूप से बढ़ता है और खराब प्रगति से जुड़ा होता है।.

सिलिअरी बॉडी मेलेनोमा
यूवियल मेलेनोमा का 6%:

• प्रस्तुति: ये आमतौर पर जीवन के छठे दशक में विकसित होते हैं, जो आमतौर पर दृष्टि संबंधी लक्षण पैदा करते हैं (लेंस पर ट्यूमर के दबाव के कारण अपवर्तक त्रुटियाँ)। कभी-कभी, वे आकस्मिक खोज होते हैं। आकार और स्थान के आधार पर, एपिस्क्लेरल वाहिकाओं का फैलाव, स्क्लेरा के माध्यम से अग्रविस्तार, लेंस का विस्थापन या मोतियाबिंद और रेटिना का अलगाव हो सकता है।.

• प्रबंधन: सर्जरी, रेडियोथेरेपी/ब्रैकीथेरेपी/प्रोटोन थेरेपी या एन्यूक्लिएशन।.

• पूर्वानुमान: ये मेलेनोमा आईरिस मेलेनोमा की तुलना में अधिक प्रगति करने की संभावना रखते हैं और पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 70% है।.⁸

अन्य आईरिस ट्यूमर

Iris naevi
मेलानोमा के विपरीत, नेवी आमतौर पर सपाट या केवल बहुत हल्के से उभरे होते हैं। वे आमतौर पर <3 मिमी व्यास में होते हैं और हमेशा रंगीन होते हैं। वे पुतली के विकृति का कारण बन सकते हैं।.

आईरिस सिस्ट्स
आईरिस के प्राथमिक सिस्ट दुर्लभ होते हैं लेकिन हानिरहित होते हैं। अधिकांश मामलों में ये बढ़ते नहीं हैं और लक्षणहीन होते हैं। द्वितीयक सिस्ट परजीवी संक्रमण, ट्यूमर या लंबे समय तक लंबे समय तक कार्य करने वाले मियोटिक्स के उपयोग के परिणामस्वरूप बन सकते हैं।.

कोरॉइड के अन्य ट्यूमर

अलग देखें कोरॉइड के ट्यूमर लेख।.

रेटिना के ट्यूमर

अलग रेटिनोब्लास्टोमा और रेटिना ट्यूमर लेख इन विषयों पर विस्तार से जानकारी देते हैं।.

ऑप्टिक तंत्रिका के ट्यूमर⁹

ऑप्टिक नर्व ग्लियोमास सभी बाल चिकित्सा मस्तिष्क ट्यूमर का 3-5% होते हैं। ये सबसे अधिक सामान्यतः विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ग्रेड 1 पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमास होते हैं और अक्सर न्यूरोफाइब्रोमाटोसिस टाइप 1 वाले रोगियों में होते हैं। इन ट्यूमर का स्थान दृष्टि हानि और अंधापन, अंतःस्रावी और हाइपोथैलेमिक विकार, हाइड्रोसेफालस, और समय से पहले मृत्यु का कारण बनता है। इनके दृश्य मार्गों में शामिल होने और अन्य मस्तिष्क संरचनाओं के निकट होने के कारण आमतौर पर पूर्ण रिसेक्शन या इष्टतम विकिरण खुराक को महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल चोट के बिना रोकता है। सर्जिकल हस्तक्षेपों में बायोप्सी, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड डायवर्जन, और आंशिक या कट्टर रिसेक्शन शामिल हो सकते हैं।.

ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा ऑप्टिक नर्व के चारों ओर की मेनिंजेस के दुर्लभ सौम्य नवोप्लाज्म हैं। हालांकि मृत्यु दर लगभग शून्य है, ये ट्यूमर गंभीर दृष्टि हानि का कारण बन सकते हैं और रोगियों को विकृत कर सकते हैं।.¹⁰

ऑप्टिक नर्व ग्लियोमा और ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा

ये ऑप्टिक तंत्रिका के मुख्य ट्यूमर हैं।. ग्लियोमास आमतौर पर यह प्रारंभिक जीवन की बीमारी होती है: 90% मामले 20 वर्ष की आयु तक सामने आते हैं।. मेनिन्जियोमास 30 से 60 वर्ष की आयु के बीच उच्चतम घटना होती है। 95% एकतरफा होते हैं और 4:1 महिला प्रबलता होती है।.

• प्रस्तुति:

  • दृष्टि का धीरे-धीरे, बिना दर्द के धुंधला या मंद होना (कभी-कभी, ट्यूमर अपने अंदर खून बहा सकता है जिससे अचानक दृष्टि हानि हो सकती है)।.

  • मेनिंजियोमा एक्सोफथाल्मोस और एकतरफा विस्तारित पुतली का कारण बन सकते हैं जो प्रत्यक्ष प्रकाश उत्तेजना पर प्रतिक्रिया नहीं करती है, लेकिन सहमति प्रकाश उत्तेजना पर संकुचित हो सकती है।.

  • बच्चों में भेंगापन हो सकता है।.

  • ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा कभी-कभी दृष्टि प्रेरित अमौरोसिस का कारण बनते हैं।.

  • ऑप्टिक न्यूराइटिस के साथ लक्षणों में ओवरलैप हो सकता है।.¹¹

  • परीक्षण से खराब दृष्टि तीक्ष्णता, रंग दृष्टि की हानि, दृश्य क्षेत्र की हानि, ऑप्टिक डिस्क की सूजन या ऑप्टिक शोष का पता चल सकता है।.

  • यदि ट्यूमर बड़ा है, तो प्रोप्टोसिस ± आंखों की गतिविधियों की सीमा हो सकती है।.

  • संकेत आमतौर पर एकतरफा होते हैं जब तक कि चियास्मल शामिल नहीं होता।.

• निदान:

  • ग्लियोमा: सीटी या एमआरआई स्कैन।.

  • मेनिंजियोमा: शॉर्ट टीआई इनवर्जन रिकवरी एमआरआई।.

• प्रबंधन:
  

  • बचपन के ग्लियोमा आमतौर पर सौम्य होते हैं और केवल तभी इलाज किया जाता है जब हाइपोथैलेमिक भागीदारी या प्रगतिशील दृश्य क्षेत्र हानि हो। शल्य चिकित्सा निष्कासन को अत्यधिक प्रस्तुति (अंधा आँख, गंभीर प्रोप्टोसिस) के लिए आरक्षित किया जाता है।.

  • वयस्क ग्लियोमा अत्यधिक आक्रामक हो सकते हैं, दर्द हो सकता है और उपचार के बावजूद मृत्यु दर बहुत अधिक होती है।.

  • कीमोथेरेपी ऑप्टिक तंत्रिका ग्लियोमा उपचार का एक मुख्य आधार बनी रहती है।.¹²

  • मेनिंजियोमास का इलाज रेडियोथेरेपी या सर्जरी से किया जाना चाहिए, जो व्यक्तिगत परिस्थितियों पर निर्भर करता है। दोनों का संयोजन (गामा नाइफ सर्जरी) कुछ मामलों में सफल साबित हो रहा है।.¹³

• पूर्वानुमान: बचपन के ग्लियोमा आमतौर पर सौम्य होते हैं, वयस्क प्रकार के आक्रामक होने के विपरीत। सभी ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर में आजीवन समीक्षा की आवश्यकता होती है।.

ऑप्टिक नर्व मेलानोसायटोमा

यह ट्यूमर मेलानोसाइट्स और मेलानिन से बना होता है और आमतौर पर सौम्य होता है। यह स्थिर होता है (या अत्यंत धीरे-धीरे बढ़ता है) और कोई भी लक्षण स्थानीय दबाव प्रभावों के कारण होते हैं न कि घातक घुसपैठ के कारण।.

• प्रस्तुति:

  • यदि ट्यूमर बढ़ता है, तो यह सापेक्ष एफेरेंट पुपिलरी दोष, सबरेटिनल द्रव का संचय या एक बड़ा ब्लाइंड स्पॉट पैदा कर सकता है।.

  • यदि ऑप्टिक तंत्रिका संकुचित हो जाती है या ऑप्टिक डिस्क प्रभावित होता है, तो दृष्टि तीक्ष्णता कम हो सकती है या खो सकती है।.¹⁴

  • संपीड़न संबंधी संवहनी समस्याएं भी हो सकती हैं - जैसे, केंद्रीय रेटिनल नस का अवरोध।.

  • यदि वृद्धि धमनी को संकुचित करती है, तो इस्कीमिया और सूजन के साथ नेक्रोसिस हो सकता है।.

• प्रबंधन: चूंकि अधिकांश नहीं बढ़ते हैं, उन्हें सतर्क प्रतीक्षा द्वारा प्रबंधित किया जाता है, जिसका उद्देश्य किसी भी वृद्धि को जल्दी पकड़ना होता है ताकि वृद्धि की जटिलताओं (ऊपर वर्णित) को तुरंत प्रबंधित किया जा सके।.

• पूर्वानुमान: सामान्यतः अच्छा। मेलेनोमा में परिवर्तन के दुर्लभ उदाहरण वर्णित किए गए हैं, जो तीव्रता से दर्द और ग्लूकोमा के साथ प्रस्तुत होते हैं।.¹⁵

अन्य मस्तिष्क ट्यूमर दृष्टि को प्रभावित कर सकते हैं, ऑप्टिक पथ तंत्रिका फाइबर के संपीड़न के कारण। इनमें से कुछ को अलग-अलग लेखों में शामिल किया गया है मेनिन्जियोमास, पिट्यूटरी ट्यूमर, Craniopharyngiomas, मस्तिष्क के स्थान-ग्रहण करने वाले घाव, वयस्कों में मस्तिष्क ट्यूमर और बच्चों में मस्तिष्क ट्यूमर.

लिम्फोमा¹⁶

पृष्ठभूमि^{17 18}

प्राथमिक इंट्राओकुलर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) लिंफोमा एक अत्यधिक घातक लिंफोमा है जो किसी अन्य सीएनएस या प्रणालीगत लिंफोमा की अनुपस्थिति में ग्लोब को प्रभावित करता है। यह आमतौर पर एक बड़ा, आक्रामक होता है, विखंडित बी-कोशिका (गैर-हॉजकिन्स) लिंफोमा. जोखिम कारकों में इम्यूनोसप्रेशन (जिसमें एचआईवी शामिल है) और एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण शामिल हैं। निदान आमतौर पर विलंबित होता है क्योंकि प्रस्तुत लक्षण गैर-विशिष्ट और सौम्य दिख सकते हैं।.

प्रस्तुति

यह स्थिति पुरानी यूवाइटिस के रूप में प्रकट हो सकती है, जिससे निदान में देरी हो सकती है। नैदानिक संदेह की आवश्यकता होती है क्योंकि, सामान्यतः, रोगियों में अन्य स्थानों पर लिम्फोमा के विशिष्ट प्रणालीगत लक्षण या लिम्फैडेनोपैथी नहीं होती है और वे अक्सर धुंधली दृष्टि और फ्लोटर्स की शिकायत करते हैं।.¹⁹

CNS विशेषताएँ
चार अलग-अलग रोग संबंधी चित्र देखे जाते हैं:

• एकल/अनेक अंतःकपाल गाठें।.

• विस्तृत मैनिन्जियल/पेरिवेंट्रिकुलर घाव।.

• स्थानीयकृत इंट्राड्यूरल स्पाइनल मासेस।.

• अंतरनेत्रीय संलिप्तता।.

नेत्र संबंधी विशेषताएँ
आमतौर पर एक यूवाइटिस-प्रकार की तस्वीर के साथ प्रस्तुत होता है जो अक्सर सीएनएस की भागीदारी से कई महीनों या यहां तक कि वर्षों पहले होता है:

• 80% मामलों में, अंततः दोनों आँखें प्रभावित होती हैं।.

• यूवाइटिस की सूजन के अलावा, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नीचे बड़े इन्फिल्ट्रेट्स देखे जा सकते हैं (वे धुंध में हल्की रोशनी के धब्बे की तरह दिखते हैं: रेटिना के नीचे धुंधले पीले धब्बे जो एक अंगूठी बना सकते हैं - रोग निदान के लिए विशिष्ट)।.

जांच

नेत्र लिंफोमा का निदान करना कठिन होता है और इसके लिए छवि मार्गदर्शन के तहत प्राप्त ऊतक नमूनों की आवश्यकता होती है। जांच में कांचिका बायोप्सी, न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन और एमआरआई शामिल होते हैं। स्टेजिंग में छाती, पेट और श्रोणि का सीटी स्कैनिंग शामिल होना चाहिए; वृद्ध पुरुषों में वृषण अल्ट्रासोनोग्राफी; लम्बर पंचर, साइटोलॉजी, फ्लो साइटोमेट्रिक विश्लेषण और इम्युनोग्लोबुलिन जीन पुनर्व्यवस्था अध्ययन। एचआईवी परीक्षण कार्य-उपचार का हिस्सा होता है।.

प्रबंधन

सभी मरीज जो पर्याप्त रूप से फिट हैं, उन्हें पहले पंक्ति के उपचार के रूप में कीमोथेरेपी की पेशकश की जाती है। यह एक आक्रामक चिकित्सा है जिसमें संयुक्त इंट्राथेकल और इंट्रावेनस कीमोथेरेपी शामिल है, इसके बाद दोनों आंखों की रेडियोथेरेपी ± पूरे मस्तिष्क की रेडियोथेरेपी की जाती है। इंट्राविट्रियल मेथोट्रेक्सेट (MTX) का उपयोग उन मामलों में किया जा सकता है जहां रोग केवल आंखों तक सीमित है।.

पूर्वानुमान¹⁹

अंतरनेत्र लिंफोमा एक अत्यधिक घातक ट्यूमर है। पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 60% है। प्रणालीगत लिंफोमा में सफल रही थेरेपीज़ प्राथमिक नेत्र लिंफोमा में विश्वसनीय रूप से प्रभावी नहीं रही हैं। रोग का पूर्वानुमान ट्यूमर के प्रकार और चरण पर निर्भर करता है।.

खराब प्राग्नोस्टिक संकेतकों में उम्र >60 वर्ष, बढ़ा हुआ LDH, बढ़ा हुआ CSF प्रोटीन और गहरे मस्तिष्क पदार्थ की भागीदारी शामिल हैं। उच्च-खुराक प्रणालीगत MTX-आधारित संयोजन कीमोथेरेपी (जो रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार करती है) की शुरुआत के बाद से प्राग्नोसिस में सुधार हुआ है, इसके बाद MTX और रितुक्सिमैब के साथ संयोजन कीमोथेरेपी की जाती है। उपचार के लिए प्रारंभिक प्रतिक्रिया अच्छी हो सकती है लेकिन पुनरावृत्ति दर उच्च है और दीर्घकालिक उपचार-संबंधी न्यूरोलॉजिकल विषाक्तता एक प्रमुख समस्या बनी हुई है।.²⁰ अलग देखें नॉन-हॉजकिन लिंफोमा इस स्थिति के बारे में अधिक जानकारी के लिए लेख।.

डॉ मैरी लोथ इस पत्रक की लेखिका या मूल लेखिका हैं।.