माइट्रल रिगर्जिटेशन

पर्यायवाची: माइट्रल अपर्याप्तता, माइट्रल अक्षमता

माइट्रल रिगर्जिटेशन (MR) तब होता है जब माइट्रल वाल्व ठीक से बंद नहीं होता, जिससे बायाँ निलय सिकुड़ने पर रक्त असामान्य रूप से माइट्रल वाल्व से होकर बाएँ निलय से बाएँ आलिंद में वापस रिसने लगता है। MR प्राथमिक या द्वितीयक हो सकता है:¹

• Primary MR:
  

  • आंतरिक घाव माइट्रल वाल्व के एक या कई घटकों को प्रभावित करते हैं।.

  • रूमेटिक बुखार की घटनाओं में कमी के साथ, अब अपक्षयी एमआर इसका सबसे आम कारण है।.

  • तीव्र माइट्रल रिगर्जिटेशन (MR) पैपिलरी मांसपेशी के फटने, संक्रामक एंडोकार्डाइटिस या आघात के कारण हो सकता है।.

• Secondary MR (also called functional MR):
  

  • वाल्व के पत्रक और कॉर्डे संरचनात्मक रूप से सामान्य हैं, और माइट्रल रिगर्जिटेशन (MR) सबवॉल्वुलर तंत्र में विकृति के कारण होता है, जो बाएँ निलय (LV) के बढ़ने और पुनर्गठन के परिणामस्वरूप होती है।.

  • द्वितीयक एमआर इडियोपैथिक कार्डियोमायोपैथी या कोरोनरी हृदय रोग के कारण हो सकता है (ऐसी स्थिति में इसे इस्केमिक माइट्रल रिगर्जिटेशन भी कहा जाता है)।.

माइट्रल रिगर्जिटेशन की महामारी-विज्ञान

• स्वस्थ लोगों में मामूली माइट्रल रिगर्जिटेशन (MR) आम है। मध्यम से गंभीर MR, एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस के बाद दूसरा सबसे आम वाल्व रोग है।.²

• यूरोप में, महाधमनी वाल्व के बाद, एमआर वाल्व की वह दूसरी सबसे आम बीमारी है जिसके लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।.¹

• एमआर का संबंध स्वतंत्र रूप से महिला लिंग, कम बॉडी मास इंडेक्स, अधिक आयु, गुर्दे की खराबी, पूर्व में हुए मायोकार्डियल इन्फार्क्शन, पूर्व माइट्रल स्टेनोसिस और पूर्व माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स से है। इसका संबंध डिस्लिपिडेमिया या मधुमेह से नहीं है।.

माइट्रल रिगर्जिटेशन के कारण (एटियोलॉजी)^{3 4}

सबसे आम प्रकार अपक्षयी एमआर है। प्राथमिक एमआर के कारणों में शामिल हैं:

• कोरोनरी धमनी रोग (पैपिलरी मांसपेशी की शिथिलता, कॉर्डे टेंडिनी की शिथिलता या टूटना)।.

• संक्रामक एंडोकार्डाइटिस.

• माइट्रल वाल्व की सर्जरी के बाद, कृत्रिम माइट्रल वाल्व में खराबी।.

• Myxomatous degeneration: mitral valve prolapse, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, मार्फन का सिंड्रोम.

• सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (Libman-Sacks lesion), स्क्लेरोडर्मा.

• हृदय संबंधी ट्यूमर, विशेष रूप से एट्रियल मिक्सोमा।.

• तीव्र रूमेटिक बुखार.

• बाएँ निलय की तीव्र शिथिलता.

• जन्मजात हृदय रोग.

• दवाओं से संबंधित—जैसे एर्गोटामाइन, मेथिसरगाइड, पेर्गोलाइड।.

माइट्रल रिगर्जिटेशन के लक्षण

अलग से भी देखें हृदय का श्रवण और बच्चों में हृदय की धड़कन लेख।.

• तीव्र एमआर से फेफड़ों में तेज़ी से सूजन आ सकती है, जो जानलेवा होती है और इसके लिए वाल्व की आपातकालीन मरम्मत आवश्यक है।.

• दीर्घकालिक माइट्रल रिगर्जिटेशन (MR) को शरीर आमतौर पर सहन कर लेता है, लेकिन बाएँ निलय के फैलने से अंततः हृदय विफलता और साँस फूलने की समस्या होती है।.

श्रवण परीक्षण में हृदय के शीर्ष पर पैनसिस्टोलिक मर्मर सुनाई देता है।.

तीव्र मायोकार्डियल इन्फार्क्शन के बाद तीव्र फुफ्फुसीय शोफ या शॉक के साथ आने वाले रोगियों में पैपिलरी मांसपेशी के फटने के कारण होने वाले तीव्र माइट्रल रिगर्जिटेशन पर विचार किया जाना चाहिए। हालांकि, हृदय की असामान्य ध्वनि धीमी या सुनाई न देने वाली हो सकती है।.¹

दीर्घकालिक एमआर कई वर्षों तक बिना लक्षणों के रह सकता है, लेकिन सांस फूलने की समस्या गंभीर रूप लेने से पहले रोगियों की जांच की जानी चाहिए।.

जांच¹

• छाती के एक्स-रे में बायाँ आलिंद और बायाँ निलय बढ़े हुए दिखाई दे सकते हैं।.

• ECG often shows a broad P wave of left atrial enlargement.

• इकोकार्डियोग्राफी (trans-thoracic and trans-oesophageal):
  

  • निदान की पुष्टि करने और गंभीरता का आकलन करने के लिए यह आवश्यक है। एमआर से पीड़ित सभी रोगियों का मात्रात्मक मूल्यांकन किया जाना चाहिए (लक्षण न होने पर भी), क्योंकि गंभीरता का स्तर रोग-पूर्वानुमान निर्धारित करता है।.⁵

  • ग्रेड (गंभीरता) का निर्धारण बाएँ आलिंद में वापस लौटने वाली रक्तधारा के आधार पर किया जाता है। डॉप्लर स्कैनिंग और इकोकार्डियोग्राफी को मिलाकर अधिक सटीक मापन किया जा सकता है।.

• अपर्याप्त इकोकार्डियोग्राफिक गुणवत्ता वाले रोगियों में वाल्व संबंधी घाव की गंभीरता तथा निलय के आयतन और सिस्टोलिक कार्य का आकलन करने के लिए कार्डियक मैग्नेटिक रेज़ोनेंस का उपयोग किया जा सकता है।.¹

• जब सर्जरी की योजना बनाई जाती है, तो संबंधित कोरोनरी धमनी रोग का पता लगाने के लिए कोरोनरी एंजियोग्राफी की सलाह दी जाती है।.

• कई अध्ययनों में पाया गया है कि ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड (BNP) का बढ़ा हुआ स्तर और BNP में बदलाव परिणाम के पूर्वानुमानक के रूप में भूमिका निभा सकते हैं।.

माइट्रल रिगर्जिटेशन का उपचार और प्रबंधन^{1 6 7}

दवा से उपचार, माइट्रल वाल्व की शल्यक्रिया द्वारा मरम्मत या उसे बदलना, और उन्नत हृदय विफलता की स्थिति में हृदय प्रत्यारोपण तथा बाएँ निलय के सहायक उपकरण उपचार के मुख्य आधार बने हुए हैं।.

अलग से भी देखें संक्रामक एंडोकार्डाइटिस की रोकथाम, रूमेटिक बुखार, एट्रियल फाइब्रिलेशन और हृदय विफलता प्रबंधन लेख।.

• लक्षणरहित रोगियों के उपचार को लेकर मतभेद हैं, लेकिन गंभीर MR वाले कुछ चुनिंदा लक्षणरहित रोगियों के लिए सर्जरी एक विकल्प हो सकती है।.

• एलवी की कार्यक्षमता में कमी के संकेत वाले रोगियों में सर्जरी की सलाह दी जाती है। यदि एलवी की कार्यक्षमता सुरक्षित है, तो नए शुरू हुए एट्रियल फ़िब्रिलेशन या पल्मोनरी हाइपरटेंशन वाले बिना लक्षणों के रोगियों में सर्जरी पर विचार किया जाना चाहिए।.

• जब सर्जरी उपयुक्त हो, तो जल्दी सर्जरी (अर्थात दो महीने के भीतर) बेहतर परिणामों से जुड़ी होती है, क्योंकि सर्जरी के समय तक हल्के लक्षणों का भी विकसित होना सर्जरी के बाद हृदय की कार्यक्षमता में प्रतिकूल बदलावों से जुड़ा होता है।.

नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ एंड केयर एक्सीलेंस (NICE) के दिशानिर्देश⁸

यदि उपयुक्त हो, तो बिना लक्षण वाले गंभीर प्राथमिक माइट्रल रिगर्जिटेशन से पीड़ित वयस्कों को हस्तक्षेप के लिए रेफ़र करने पर विचार करें, यदि उनमें निम्नलिखित में से कोई भी स्थिति हो:

• बाएँ निलय का इजेक्शन अंश (LVEF) 60% से कम

• अंत-सिस्टोलिक व्यास (ESD) 45 मिमी से अधिक या अंत-सिस्टोलिक व्यास सूचकांक (ESDI) 22 मिमी/मी से अधिक² on echocardiography; or

• व्यायाम परीक्षण के दौरान सिस्टोलिक फुफ्फुसीय धमनी दबाव में 60 mm Hg से अधिक की वृद्धि।.

सर्जरी के लिए रेफ़रल का निर्णय लेते समय, वाल्व की मरम्मत के लिए उपयुक्तता और आराम की अवस्था में इकोकार्डियोग्राफी पर एट्रियल फ़िब्रिलेशन या 50 mm Hg से अधिक सिस्टोलिक पल्मोनरी आर्टरी प्रेशर की मौजूदगी को ध्यान में रखें।.

यदि हस्तक्षेप उपयुक्त है, लेकिन अभी आवश्यक नहीं है, तो बिना लक्षण वाले गंभीर वाल्व रोग से पीड़ित वयस्कों की हर 6 से 12 महीने में इकोकार्डियोग्राम के साथ चिकित्सकीय समीक्षा करें। समीक्षा की आवृत्ति इकोकार्डियोग्राफी के निष्कर्षों और रोगी के साथ साझा निर्णय लेने के आधार पर तय करें।.

प्राथमिक माइट्रल रिगर्जिटेशन

• यदि सर्जरी उपयुक्त हो, तो गंभीर प्राथमिक माइट्रल रिगर्जिटेशन और मरम्मत के संकेत वाले वयस्कों को शल्य चिकित्सा द्वारा माइट्रल वाल्व की मरम्मत (मीडियन स्टर्नोटॉमी या न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के माध्यम से) की पेशकश करें।.

• गंभीर प्राथमिक माइट्रल रिगर्जिटेशन से पीड़ित उन वयस्कों को सर्जिकल माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन (मीडियन स्टर्नोटॉमी या न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी द्वारा) की पेशकश करें, जिनके लिए सर्जरी का संकेत हो, यदि वाल्व की मरम्मत उपयुक्त न हो और सर्जरी उपयुक्त हो।.

• यदि सर्जरी उपयुक्त न हो, तो गंभीर प्राथमिक माइट्रल रिगर्जिटेशन और लक्षणों वाले वयस्कों के लिए, उपयुक्त होने पर, ट्रांसकैथेटर एज-टू-एज रिपेयर पर विचार करें।.

द्वितीयक माइट्रल रिगर्जिटेशन

• यदि सर्जरी उपयुक्त हो, तो गंभीर द्वितीयक माइट्रल रिगर्जिटेशन वाले उन वयस्कों के लिए सर्जिकल माइट्रल वाल्व रिपेयर (मीडियन स्टर्नोटॉमी या न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी द्वारा) पर विचार करें, जिनकी किसी अन्य कारण से हृदय की सर्जरी हो रही है।.

• गंभीर द्वितीयक माइट्रल रिगर्जिटेशन वाले वयस्कों के लिए शल्यक्रिया द्वारा माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन (मीडियन स्टर्नोटॉमी या न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के माध्यम से) पर विचार करें, जो किसी अन्य कारण से हृदय की शल्यक्रिया करवा रहे हों, यदि वाल्व की मरम्मत उपयुक्त न हो और शल्यक्रिया उपयुक्त हो।.

• यदि सर्जरी उपयुक्त न हो, तो हृदय विफलता और गंभीर द्वितीयक माइट्रल रिगर्जिटेशन वाले वयस्कों को औषधीय उपचार दें।.

• हृदय विफलता और गंभीर द्वितीयक माइट्रल रिगर्जिटेशन वाले वयस्कों के लिए ट्रांसकैथेटर माइट्रल एज-टू-एज रिपेयर पर विचार करें, यदि सर्जरी उपयुक्त न हो और चिकित्सा प्रबंधन के बावजूद उनमें लक्षण बने रहें।.

चिकित्सा उपचार

• तीव्र एमआर में, प्रारंभिक उपचार के विकल्पों में नाइट्रेट, मूत्रवर्धक, सोडियम नाइट्रोप्रुसाइड, सकारात्मक इनोट्रोपिक एजेंट और इंट्रा-एओर्टिक बैलून पंप शामिल हैं।.

• जब हृदय विफलता विकसित हो जाए, तो उन्नत एमआर और गंभीर लक्षणों वाले उन रोगियों में एंजियोटेंसिन-कन्वर्टिंग एंजाइम (एसीई) अवरोधकों पर विचार किया जाना चाहिए, जो सर्जरी के लिए उपयुक्त नहीं हैं या सर्जरी के बाद भी जिनमें लक्षण बने रहते हैं। बीटा-ब्लॉकर्स और स्पिरोनोलैक्टोन भी उपयुक्त हैं।.

क्रमिक जाँच

• कुछ बिना लक्षण वाले रोगियों में यह दिखाया गया है कि गंभीर MR की सुरक्षित रूप से निगरानी तब तक की जा सकती है, जब तक लक्षण विकसित न हों या LV की शिथिलता के लिए अनुशंसित सीमा-मूल्य तक न पहुँच जाएँ। ऐसे प्रबंधन के लिए सावधानीपूर्वक और नियमित अनुवर्ती जाँच आवश्यक है।.

• मध्यम MR और संरक्षित LV कार्यक्षमता वाले बिना लक्षणों के रोगियों की सालाना निगरानी की जा सकती है और हर दो साल में इकोकार्डियोग्राफी की जानी चाहिए।.

• गंभीर एमआर और संरक्षित एलवी कार्य वाले बिना लक्षणों के रोगियों की हर छह महीने में जाँच की जानी चाहिए और सालाना इकोकार्डियोग्राफी कराई जानी चाहिए।.

शल्य चिकित्सा⁹

• तीव्र गंभीर एमआर वाले रोगियों में तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।.

• पैपिलरी मांसपेशी के फटने पर, इंट्रा-एओर्टिक बैलून पंप, सकारात्मक इनोट्रोपिक एजेंटों और संभव होने पर वासोडाइलेटरों की मदद से रक्तगतिकीय स्थिरीकरण के बाद तत्काल शल्य-चिकित्सा आवश्यक होती है। अधिकांश मामलों में वाल्व की शल्य-चिकित्सा में वाल्व बदलना शामिल होता है।.

• गंभीर दीर्घकालिक प्राथमिक एमआर से पीड़ित उन रोगियों के लिए सर्जरी की सलाह दी जाती है, जिनमें दीर्घकालिक एमआर के कारण लक्षण हों, लेकिन सर्जरी के लिए कोई निषेध न हो।.

• गंभीर MR वाले रोगियों में वाल्व की मरम्मत को पसंदीदा शल्य चिकित्सा उपचार माना जाता है। वाल्व प्रतिस्थापन की तुलना में, मरम्मत में ऑपरेशन के आसपास मृत्यु-दर कम होती है, जीवित रहने की संभावना बेहतर होती है, ऑपरेशन के बाद LV का कार्य बेहतर ढंग से सुरक्षित रहता है और दीर्घकालिक रुग्णता कम होती है। प्रतिस्थापन की तुलना में मरम्मत के पक्ष में सबसे मजबूत प्रमाण अपक्षयी MR में उपलब्ध हैं।.¹⁰

• जब मरम्मत संभव न हो, तो सबवॉल्वुलर तंत्र को सुरक्षित रखते हुए माइट्रल वाल्व बदलना बेहतर होता है।.

• एक अध्ययन में पाया गया कि माइट्रल वाल्व की परक्यूटेनियस मरम्मत से उपचारित रोगियों को अवशिष्ट MR के उपचार के लिए अधिक बार सर्जरी की आवश्यकता पड़ी। हालांकि, अनुवर्ती अवधि के पहले वर्ष के बाद, परक्यूटेनियस या सर्जिकल उपचार—दोनों में से किसी के बाद भी बहुत कम सर्जरी की आवश्यकता पड़ी, और चार वर्षों में मध्यम-गंभीर तथा गंभीर MR की व्यापकता या मृत्यु दर में कोई अंतर नहीं था।.¹¹

• लक्षणों के अलावा, ऑपरेशन के बाद के परिणाम के सबसे महत्वपूर्ण पूर्वानुमानक हैं: आयु, एट्रियल फ़िब्रिलेशन, ऑपरेशन-पूर्व एलवी कार्यक्षमता, पल्मोनरी हाइपरटेंशन और वाल्व की मरम्मत के लिए उपयुक्तता।.

परक्यूटेनियस हस्तक्षेप

• ऑर्गेनिक एमआर में जिस प्रक्रिया का मूल्यांकन किया गया है, वह एज-टू-एज प्रक्रिया है, जो सावधानीपूर्वक चुने गए रोगियों के लिए प्रभावी साबित हुई है।.

• हालाँकि, यूके में परक्यूटेनियस रिपेयर या एन्युलोप्लास्टी की अभी तक नियमित रूप से सिफारिश नहीं की जाती है।.^{12 13}

जटिलताएँ

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप.

• बाएँ निलय की शिथिलता।.

• एट्रियल फाइब्रिलेशन.

• अलिंद फिब्रिलेशन के कारण थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म।.

पूर्वानुमान^{1 7}

• माइट्रल रिगर्जिटेशन अक्सर निलय की शिथिलता से जुड़ा होता है और इसमें मृत्यु दर अधिक होती है।.

• सर्वोत्तम अल्पकालिक और दीर्घकालिक परिणाम उन बिना लक्षण वाले रोगियों में प्राप्त होते हैं, जिनका ऑपरेशन कम शल्यक्रिया मृत्यु-दर (≤1%) और उच्च मरम्मत दर (≥80-90%) वाले विशेषज्ञ केंद्रों में किया जाता है।.¹⁴

• तीव्र एमआर को सहन करना कठिन होता है और उपचार के बिना इसका पूर्वानुमान खराब रहता है।.

• कॉर्डल रप्चर वाले रोगियों में, लक्षणों की शुरुआती अवधि के बाद नैदानिक स्थिति स्थिर हो सकती है, लेकिन उपचार के बिना फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होने के कारण रोग का पूर्वानुमान खराब रहता है।.

• लक्षणरहित गंभीर दीर्घकालिक एमआर में, किसी भी कारण से मृत्यु की अनुमानित पाँच-वर्षीय दर 22%, हृदय संबंधी कारणों से मृत्यु की दर 14% और हृदय संबंधी घटनाओं की दर 33% बताई गई है।.

• खराब परिणाम के पूर्वानुमानकों में आयु, एट्रियल फ़िब्रिलेशन, MR की गंभीरता, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, LA का फैलाव, LV का बढ़ा हुआ एंड-सिस्टोलिक व्यास और LV का कम इजेक्शन फ़्रैक्शन शामिल हैं।.

• दीर्घकालिक इस्कीमिक एमआर वाले रोगियों का पूर्वानुमान खराब होता है। कोरोनरी धमनी रोग की बढ़ती गंभीरता और एलवी की कार्यक्षमता में कमी का संबंध और भी खराब परिणामों से है।.

• गैर-इस्कीमिक कारणों से होने वाले द्वितीयक MR के रोगियों में, कुछ अध्ययनों ने महत्वपूर्ण MR और खराब पूर्वानुमान के बीच स्वतंत्र संबंध दिखाया है।.

• द्वितीयक एमआर में शल्यक्रिया के दौरान मृत्यु-दर प्राथमिक एमआर की तुलना में अधिक होती है, और दीर्घकालिक पूर्वानुमान भी कम अनुकूल होता है—कम-से-कम आंशिक रूप से अधिक गंभीर सहवर्ती रोगों के कारण।.

• अधिकांश अध्ययनों से पता चलता है कि केवल पुनः रक्तप्रवाह बहाल करने से गंभीर इस्कीमिक एमआर में आमतौर पर सुधार नहीं होता, और अवशिष्ट एमआर बने रहने से मृत्यु का जोखिम बढ़ जाता है। जीवित रहने पर वाल्व सर्जरी का प्रभाव अब भी स्पष्ट नहीं है।.