ब्रोंकिइक्टेसिस

पृष्ठभूमि

ब्रोंकिएक्टेसिस वायुमार्गों का स्थायी फैलाव और मोटाई है, जो कि लगातार खांसी, अत्यधिक बलगम उत्पादन, बैक्टीरियल उपनिवेशण, और बार-बार होने वाले तीव्र संक्रमणों द्वारा विशेषता है।.¹ यह फेफड़ों में व्यापक रूप से फैल सकता है (विस्तृत) या अधिक स्थानीयकृत (फोकल) हो सकता है। यह वायुमार्गों की पुरानी सूजन के कारण होता है, और यह कई बीमारियों के साथ जुड़ा होता है या उनके कारण होता है। यह फेफड़ों के संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है, विशेष रूप से बचपन में और अंतर्निहित समस्याओं के साथ, जैसे कि प्रतिरक्षा की कमी और सिस्टिक फाइब्रोसिस।.

ब्रॉन्किइक्टेसिस को आकृति विज्ञान के आधार पर निम्नलिखित रूपों में वर्गीकृत किया जा सकता है (सभी तीन रूप एक ही रोगी में मौजूद हो सकते हैं):

• सिलिंड्रिकल ब्रोंकिएक्टेसिस: ब्रोंची का आकार बढ़ा हुआ और बेलनाकार होता है।.

• वेरिकोस ब्रोंकिएक्टेसिस: ब्रोंची अनियमित होते हैं जिनमें फैलाव और संकुचन के क्षेत्र होते हैं।.

• सैक्युलर या सिस्टिक: विस्तारित ब्रोंची सिस्ट्स के समूह बनाते हैं। यह ब्रोंकिएक्टेसिस का सबसे गंभीर रूप है और अक्सर सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले मरीजों में पाया जाता है।.

प्रभावित वायुमार्ग सूजनग्रस्त होते हैं और आसानी से ढह जाते हैं। वायु प्रवाह और स्राव के निकास में बाधा होती है, जिससे फेफड़ों में बड़ी मात्रा में बलगम का संचय होता है। बलगम बैक्टीरिया को इकट्ठा करता है, जिससे बार-बार और अक्सर गंभीर निचले श्वसन पथ के संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है। ब्रोंकिइक्टेसिस की गंभीरता को पहले उत्पादित थूक की मात्रा के अनुसार वर्गीकृत किया जाता था, लेकिन अब इसे मुख्य रूप से सीटी स्कैन पर रेडियोलॉजिकल उपस्थिति का उपयोग करके प्रतिस्थापित कर दिया गया है।.

महामारी विज्ञान

• 2012 में प्रकाशित यूके के 640 सामान्य प्रथाओं में एक बड़े अध्ययन में पाया गया:²

  • 2011 में पुरुषों में प्रसार 227/100,000 था, और महिलाओं में 309/100,000 था।.

  • 2004 और 2011 के बीच प्रत्येक वर्ष घटना दर बढ़ी, जोखिम में 18/100,000 व्यक्ति-वर्ष से 32/100,000 व्यक्ति-वर्ष तक।.

  • महिलाओं में प्रसार पुरुषों की तुलना में अधिक था।.

  • पुराने आयु समूहों में प्रसार अधिक था (>60 वर्ष)।.

• अनुमान है कि इंग्लैंड और वेल्स में हर साल लगभग 1,000 लोग ब्रोंकिएक्टेसिस से मरते हैं।.³

• न्यूजीलैंड में 3.7/100,000 बच्चों से लेकर अमेरिका में 52/100,000 वयस्कों तक जनसंख्या के बीच घटना भिन्न होती है। 1950 के दशक में यूके में सीएक्सआर में पाए गए ब्रोंकिएक्टेसिस की विशेषताओं ने 100/100,000 की प्रचलन का सुझाव दिया।.⁴

• ब्रोंकिएक्टेसिस किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन उम्र के साथ इसकी संभावना बढ़ जाती है और यह सबसे अधिक वृद्ध महिलाओं में पाया जाता है।.⁵. मामलों में से 70% तक महिलाएं हो सकती हैं ¹⁶

कारण विज्ञान^{1 7}

यह रोग वायुमार्गों की पुरानी सूजन के कारण होता है। इसलिए यह कई विकारों के कारण हो सकता है जो सूजन और संक्रमण का कारण बनते हैं, विशेष रूप से वे स्थितियाँ जो संक्रमण को बढ़ावा देती हैं, जो इसलिए बार-बार और अधिक गंभीर होती हैं और फेफड़ों को नुकसान पहुँचाती हैं। लगभग 42% मामलों में संक्रमण के बाद विकसित होते हैं। हालांकि, लगभग 50% वयस्कों और 25% बच्चों में कोई पहचाने जाने योग्य अंतर्निहित कारण नहीं होता है।.⁸

• संक्रमण के बाद - जैसे, बचपन में श्वसन संबंधी वायरल संक्रमण (खसरा, काली खांसी, इन्फ्लुएंजा, श्वसन संबंधी सिंकाइटियल वायरस), तपेदिक, बैक्टीरियल निमोनिया. संक्रमण सबसे आम कारण है।.

• प्रतिरक्षा अपूर्णता, सहित एचआईवी संक्रमण. मामलों के लगभग 1-8% के लिए जिम्मेदार। इसे सभी उम्र में एक कारण के रूप में हमेशा विचार करें, विशेष रूप से यदि गंभीर, लगातार या बार-बार संक्रमण हुए हों, या यदि असामान्य या अवसरवादी रोगजनकों के साथ, या कई स्थानों पर हो रहे हों।.⁴

• संयोजी ऊतक रोग (3-6%) - जैसे, रूमेटाइड आर्थराइटिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, मार्फन का सिंड्रोम.

• अस्थमा.

• एलर्जिक ब्रोंकोपल्मोनरी एस्परगिलोसिस (1-7%).

• गैस्ट्रिक एस्पिरेशन (4% तक)

• जन्मजात दोष। आनुवंशिक कारणों में शामिल हैं सिस्टिक फाइब्रोसिस (3-4%), कार्टाजेनर सिंड्रोम (प्राथमिक सिलीअरी डिस्किनेसिया), अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, पीले नाखून सिंड्रोम।.

• लिम्फैडेनोपैथी, ट्यूमर या साँस के द्वारा अंदर गए विदेशी वस्तुओं के कारण ब्रोंकियल रुकावट।.

• सूजन आंत्र रोग।.

ब्रोंकियल रुकावट और ब्रोंकोनिमोनिया फोकल ब्रोंकिएक्टेसिस का कारण बनने की अधिक संभावना रखते हैं, जबकि अन्य कारणों से व्यापक रोग होने की अधिक संभावना होती है। सभी स्थितियाँ वायुमार्गों के फैलाव का कारण बनती हैं (लगातार सूजन के कारण उनकी लोचदार और मांसपेशीय संरचना नष्ट हो जाती है) जिसके बाद बलगम की खराब सफाई और एकत्रित बलगम का बैक्टीरियल उपनिवेशण होता है। इसके बाद यह प्रगति कर सकता है, क्योंकि पुराना संक्रमण चक्रीय रूप से और सूजन का कारण बनता है।.

धूम्रपान स्वतंत्र जोखिम कारक नहीं लगता है, लेकिन यदि रोगी धूम्रपान करता है तो धूम्रपान छोड़ना महत्वपूर्ण है।.

प्रस्तुति⁹

• लक्षण प्रभावित फेफड़े के क्षेत्र में संक्रमण और बलगम के रुक-रुक कर आने वाले एपिसोड से लेकर बड़े मात्रा में मवादयुक्त बलगम के दैनिक निरंतर स्राव तक भिन्न होते हैं।.

• सांस की तकलीफ, सीने में दर्द और खून की खांसी सहित गैर-विशिष्ट श्वसन लक्षण हो सकते हैं। ब्रोंकिइक्टेसिस श्वसन विफलता और कॉर पल्मोनेल तक बढ़ सकता है।.

• संकेत:

  • मोटे क्रैकल्स लगभग 70% मामलों में सबसे आम खोज हैं, जो प्रारंभिक प्रेरणा में सुने जाते हैं और अक्सर निचले क्षेत्रों में होते हैं। ऑस्कल्टेशन पर क्रैकल्स का क्षेत्र रेडियोलॉजिकल रूप से ब्रोंकिएक्टेसिस के स्थानीयकरण के साथ खराब मेल खाता है।.

  • बड़े वायुमार्ग रोंची 44% में मौजूद हैं (कम पिच वाली खर्राटे जैसी ध्वनियाँ)।.¹

  • 34% में घरघराहट हो सकती है।.

  • क्लबिंग कभी-कभी ही पाया जाता है।.

• ब्रोंकिइक्टेसिस के सभी कारणों पर विचार किया जाना चाहिए और उचित रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए।.

बच्चे

• श्वसन लक्षण, विशेष रूप से खांसी और बलगम का उत्पादन, संभावित ब्रोंकिइक्टेसिस वाले सभी बच्चों में मूल्यांकन और दर्ज किया जाना चाहिए।.

• पुरानी श्वसन लक्षणों वाले बच्चों में ब्रोंकिइक्टेसिस का निदान करने के लिए उच्च स्तर की संदेह की आवश्यकता होनी चाहिए।.

• सुनने पर फेफड़ों में लगातार क्रैकल्स संभावित अंतर्निहित ब्रोंकिएक्टेसिस का संकेत देते हैं।.

• यदि बच्चों में निम्नलिखित लक्षण दिखाई दें, तो उन्हें ब्रोंकिएक्टेसिस के लिए जांचा जाना चाहिए:
  

  • पुरानी गीली/उत्पादक खांसी, विशेष रूप से वायरल सर्दी के बीच या सकारात्मक बैक्टीरियल कल्चर के साथ।.

  • उपचार का जवाब नहीं देने वाला अस्थमा।.

  • एक बच्चा जिसके पास दीर्घकालिक श्वसन लक्षण हैं और एकल सकारात्मक थूक संस्कृति है Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, स्यूडोमोनास एरुजिनोसा, गैर-तपेदिक माइकोबैक्टीरिया या Burkholderia cepacia जटिल।.

  • गंभीर निमोनिया का एक प्रकरण, विशेष रूप से यदि लक्षणों, शारीरिक संकेतों या रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों का अपूर्ण समाधान हो।.

  • छह महीने बाद भी काली खांसी जैसी बीमारी का समाधान नहीं हो रहा है।.

  • बार-बार होने वाला निमोनिया।.

  • CXR पर लगातार और अस्पष्टीकृत शारीरिक संकेत या असामान्यताएं।.

  • स्थानीय पुरानी ब्रोंकियल रुकावट।.

  • ग्रासनली और ऊपरी श्वसन पथ के संरचनात्मक या कार्यात्मक विकारों वाले बच्चों में श्वसन लक्षण।.

  • अज्ञात कारणों से खून की खांसी।.

  • सिस्टिक फाइब्रोसिस, प्राथमिक सिलीरी डिस्किनेसिया या इम्यूनोडेफिशिएंसी के किसी भी नैदानिक विशेषताओं के साथ श्वसन लक्षण।.

वयस्क

• ब्रोंकिएक्टेसिस वाले रोगियों में लक्षणों का मूल्यांकन करते समय, दोनों थूक की अशुद्धता और नैदानिक रूप से स्थिर होने पर अनुमानित या मापा गया 24 घंटे का थूक मात्रा का रिकॉर्ड शामिल होना चाहिए।.

• प्रति वर्ष संक्रामक उत्तेजनाओं की संख्या को नोट किया जाना चाहिए, जिसमें एंटीबायोटिक उपयोग की आवृत्ति और प्रकृति शामिल है।.

• यदि वयस्कों में निम्नलिखित लक्षण दिखाई दें, तो उन्हें ब्रोंकिएक्टेसिस के लिए जांचा जाना चाहिए:
  

  • लगातार उत्पादक खांसी, विशेष रूप से यदि निम्नलिखित में से कोई एक हो:
    

    • प्रस्तुति के समय कम उम्र।.

    • कई वर्षों से लक्षणों का इतिहास।.

    • धूम्रपान के इतिहास की अनुपस्थिति।.

    • प्रतिदिन बहुत अधिक मात्रा में अत्यधिक मवादयुक्त थूक का उत्सर्जन।.

    • हीमोप्टाइसिस।.

    • थूक उपनिवेशण के साथ P. aeruginosa.

  • अज्ञात कारणों से खून की उल्टी या सूखी खांसी।.

  • जिन रोगियों को क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) होने का संदेह है, उनमें केवल ब्रोंकिएक्टेसिस हो सकता है या COPD के साथ-साथ ब्रोंकिएक्टेसिस भी हो सकता है, और जांच के लिए रेफरल उपयुक्त है यदि:
    

    • प्रबंधन सीधा नहीं है।.

    • निचले श्वसन तंत्र के संक्रमण से धीरे-धीरे सुधार हो रहा है।.

    • बार-बार बिगड़ने की घटनाएँ होती हैं।.

    • धूम्रपान का कोई इतिहास नहीं है।.

जांच¹⁹

जांचों का उद्देश्य किसी भी अंतर्निहित कारण की पहचान करना और रोग की गंभीरता को स्थापित करना है। प्राथमिक देखभाल में, CXR मुख्य जांच है, इसके बाद उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (HRCT) द्वारा पुष्टि के लिए द्वितीयक देखभाल के लिए रेफरल किया जाता है, और फिर संभावित कारण की पहचान करने के लिए परीक्षण किए जाते हैं।.

• रेडियोलॉजिकल जांच:
  

  • CXR: सभी रोगियों में एक बेसलाइन CXR किया जाना चाहिए। दोबारा CXR केवल तभी किया जाना चाहिए जब चिकित्सकीय रूप से आवश्यक हो। CXR सामान्य हो सकता है या रिंग या ट्यूबलर अस्पष्टताएं, ट्रामलाइन्स और तरल स्तर दिखा सकता है। ब्रोंकिएक्टेसिस वाले 90% लोगों में CXR असामान्य होता है, लेकिन आमतौर पर कोई निदान पैटर्न नहीं होता। इसका मुख्य मूल्य लक्षणों के अन्य कारणों को बाहर करना है।.

  • निदान के लिए स्वर्ण मानक छाती का एचआरसीटी है। निदान के लिए एचआरसीटी की संवेदनशीलता और विशिष्टता बहुत अधिक है और अब इसने ब्रोंकोग्राफी को प्रतिस्थापित कर दिया है।.

  • ब्रोंकिइक्टेसिस की एचआरसीटी विशेषताएँ: ब्रोंकियल दीवार का फैलाव (आंतरिक ल्यूमेन व्यास सहायक फुफ्फुसीय धमनी से बड़ा या पतला न होना) एक विशेषता है; ब्रोंकियल दीवार का मोटा होना भी अक्सर मौजूद होता है, हालांकि इसे परिभाषित करना कठिन होता है।.

  • एचआरसीटी पर ब्रोंकिएक्टेसिस की गंभीरता वायु प्रवाह रुकावट के मापदंडों से संबंधित है।.

  • रूटीन रिपीट CXR या HRCT आवश्यक नहीं है; दोबारा इमेजिंग पर विचार तब किया जाना चाहिए जब क्लिनिकल आवश्यकता हो। ह्यूमरल इम्यून डेफिशिएंसी के मामलों में, बिना लक्षणों की प्रगति का पता लगाने के लिए अंतराल पर HRCT दोहराना आवश्यक हो सकता है।.

• थूक माइक्रोबायोलॉजी:
  

  • ब्रोंकिएक्टेसिस वाले सभी बच्चों और वयस्कों को निचले श्वसन पथ की माइक्रोबायोलॉजी का मूल्यांकन कराना चाहिए।.

  • ब्रोंकिएक्टेसिस वाले सभी रोगियों में श्वसन पथ के नमूने प्राप्त किए जाने चाहिए। अलगाव की संभावनाओं को अधिकतम करने के लिए H. influenzae और S. pneumoniae, नमूने तीन घंटे के भीतर माइक्रोबायोलॉजी प्रयोगशाला में पहुंचने चाहिए।.

  • लगातार अलगाव का S. aureus (and/or P. aeruginosa बच्चों में) अंतर्निहित ब्रोंकोपल्मोनरी एस्परगिलोसिस या सिस्टिक फाइब्रोसिस पर विचार करने के लिए प्रेरित करना चाहिए।.

• रूटीन रक्त परीक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं लेकिन संक्रमण की उपस्थिति या किसी सहवर्ती रोग की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं। एफबीसी बढ़ी हुई श्वेत रक्त कोशिका गणना (संक्रमण) या पॉलीसाइथेमिया (उन्नत मामलों में) दिखा सकता है।.

• प्रतिरक्षा कार्य परीक्षण: सभी रोगियों में निम्नलिखित मापे जाने चाहिए:
  

  • सीरम इम्युनोग्लोबुलिन्स (IgG, IgA, IgM) और सीरम इलेक्ट्रोफोरेसिस।.

  • सीरम IgE, त्वचा प्रिक परीक्षण या सीरम IgE परीक्षण के लिए Aspergillus fumigatus और एस्परगिलोसिस प्रीसिपिटिन्स।.

  • ब्रोंकिइक्टेसिस वाले सभी रोगियों को प्रस्तुति के समय सीरम IgG, IgA और IgM स्तरों और सीरम इलेक्ट्रोफोरेसिस के नियमित माप द्वारा सकल एंटीबॉडी की कमी के लिए जांचा जाना चाहिए।.

  • श्वसन और इम्यूनोलॉजी इकाइयों को विशिष्ट एंटीजन के प्रति ह्यूमरल प्रतिक्रियाओं के स्क्रीनिंग मूल्यांकन के लिए अतिरिक्त स्थानीय प्रोटोकॉल विकसित करने चाहिए।.

  • टेटनस टॉक्सॉइड और दोनों के कैप्सूलर पॉलीसैकेराइड्स के खिलाफ बेसलाइन विशिष्ट एंटीबॉडी स्तरों का मापन S. pneumoniae और H. influenzae प्रकार बी (या उपयुक्त वैकल्पिक पेप्टाइड और पॉलीसैकराइड एंटीजन)।.

  • उचित टीकों के साथ टीकाकरण, उसके बाद 21 दिनों के बाद व्यक्तिगत विशिष्ट एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं का पुनः परीक्षण, जहां स्क्रीनिंग आधारभूत स्तर कम हैं।.

• निम्नलिखित परिस्थितियों में प्रतिरक्षा क्षमता का आगे मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है:
  

  • एंटीबॉडी स्क्रीनिंग जांचों ने एंटीबॉडी की कमी विकार की उपस्थिति को प्रदर्शित किया है।.

  • जहां निम्नलिखित उपस्थित हैं, वहां सामान्य एंटीबॉडी स्क्रीनिंग परीक्षण परिणामों की उपस्थिति में:
    

    • प्रतिरक्षा की कमी का नैदानिक संदेह (छोटा कद, चेहरे की असामान्यता, हृदय संबंधी घाव, हाइपोकैल्सीमिया, क्लीफ्ट पैलेट, ओकुलोक्यूटेनियस टेलेंजिएक्टेसियास, एक्जिमा, डर्मेटाइटिस, पेटीचिया, अंतःस्रावी विकार के लक्षण, बिना कारण के विकास में विफलता, लिम्फोइड ऊतकों का बढ़ना या अनुपस्थिति, बिना कारण के अंगों का बढ़ना, बिना कारण के जोड़ों के लक्षण)।.

    • ज्ञात या संदिग्ध प्रतिरक्षा कमी का पारिवारिक इतिहास।.

    • संक्रमण जो गंभीर होते हैं, जीवन के लिए खतरा होते हैं, या ऊतक विनाश करते हैं या जिन्हें शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है/हो चुकी है (जैसे, लोबेक्टॉमी, टॉन्सिलेक्टॉमी, ग्रोमेट्स का सम्मिलन, फोड़े का चीरा), जो कई या लंबे समय तक एंटीबायोटिक्स के पाठ्यक्रमों के बावजूद लगातार या पुनरावर्ती होते हैं, असामान्य/अवसरवादी सूक्ष्मजीवों को शामिल करते हैं या कई स्थलों को शामिल करते हैं (जैसे, साइनस या मध्य कान के अलावा ब्रोंकियल वृक्ष)।.

• जठरांत्र संबंधी जांच:
  

  • बच्चों में जठरांत्र संबंधी जांच के लिए एक निम्न सीमा होनी चाहिए।.

  • फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद मरीजों में गैस्ट्रिक एस्पिरेशन पर विचार किया जाना चाहिए।.

  • जिन्हें गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स या एस्पिरेशन के कारण ब्रोंकिएक्टेसिस होने का संदेह है, उनके लिए 24 घंटे का पीएच मॉनिटरिंग।.

• सिस्टिक फाइब्रोसिस: 40 वर्ष की आयु तक के सभी बच्चे और सभी वयस्क, जिनमें ब्रोंकिइक्टेसिस के लक्षण हैं, उन्हें सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जांच करानी चाहिए।.

• सिलिअरी कार्य के लिए परीक्षण:
  

  • जब बच्चों में ब्रोंकिइक्टेसिस होता है, तो सिलियरी जांच पर विचार किया जाना चाहिए:
    

    • ब्रोंकिइक्टेसिस के लिए कोई अन्य कारण पहचाना नहीं गया।.

    • नवजात अवधि से निरंतर राइनाइटिस का इतिहास।.

    • नवजात शिशु श्वसन संकट का इतिहास।.

    • डेक्स्ट्रोकार्डिया।.

  • सिलिअरी जांच पर केवल वयस्कों में विचार किया जाना चाहिए यदि पुरानी ऊपरी श्वसन पथ की समस्याओं या ओटिटिस मीडिया का इतिहास है। जांच के पक्ष में कारक शामिल हैं:
    

    • बचपन से समस्याएँ।.

    • बचपन का पुराना ओटिटिस मीडिया।.

    • मुख्य रूप से मध्य लोब ब्रोंकिइक्टेसिस।.

    • बांझपन या डेक्स्ट्रोकार्डिया।.

  • वयस्कों के लिए, सैकरिन परीक्षण और/या नाक से निकला नाइट्रिक ऑक्साइड (NO) का उपयोग उन लोगों को छांटने के लिए किया जा सकता है जिन्हें विस्तृत सिलिअरी कार्य परीक्षणों की आवश्यकता नहीं है।.¹⁰

• फेफड़ों की कार्यक्षमता परीक्षण:
  

  • कमरे की हवा में ऑक्सीजन संतृप्ति, या जहां उपयुक्त हो वहां धमनी रक्त गैसें।.

  • सभी बच्चों में जो पर्याप्त बड़े हैं (आमतौर पर >5 वर्ष की आयु के), प्रारंभिक मूल्यांकन में एक सेकंड में बलपूर्वक श्वसन मात्रा (FEV1), बलपूर्वक श्वसन क्षमता (FVC) और बलपूर्वक श्वसन प्रवाह (FEF) 25-75% मापा जाना चाहिए।.

  • ब्रोंकिइक्टेसिस वाले सभी वयस्कों को FEV1, FVC और पीक एक्सपायरेटरी फ्लो (PEF) के माप होने चाहिए।.

  • द्वितीयक देखभाल में आने वाले मरीजों में FEV1, FVC और PEF का पुनः मूल्यांकन कम से कम वार्षिक रूप से किया जाना चाहिए।.

  • प्रतिरक्षा की कमी या प्राथमिक सिलीरी डिस्किनेसिया वाले रोगियों को प्रत्येक वर्ष कम से कम चार बार FEV1 और FVC का मापन कराना चाहिए।.

  • फेफड़ों की मात्रा और गैस स्थानांतरण गुणांक का मापन सीओपीडी या एम्फिसीमा जैसे वायु प्रवाह रुकावट के अन्य कारणों की पहचान में मदद कर सकता है।.

  • प्रतिवर्ती परीक्षण ब्रोंकोडायलेटर के बाद फेफड़ों के कार्य में सुधार की पहचान कर सकता है और इसे हमेशा विचार किया जाना चाहिए यदि वायु प्रवाह में रुकावट की पहचान की जाती है, विशेष रूप से युवा लोगों में।.

  • व्यायाम परीक्षण उन बच्चों की जांच में भूमिका निभाते हैं जिनमें लक्षण फेफड़ों की कार्यक्षमता या एचआरसीटी माप के अनुरूप नहीं होते हैं। वयस्कों में, व्यायाम परीक्षण को एक फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रम का हिस्सा होना चाहिए।.

  • FEV1 और FVC को अंतःशिरा एंटीबायोटिक चिकित्सा से पहले और बाद में मापा जाना चाहिए, क्योंकि इससे सुधार का वस्तुनिष्ठ प्रमाण मिल सकता है।.

  • स्पाइरोमेट्री और फेफड़ों की मात्रा को सभी मरीजों में दीर्घकालिक मौखिक या नेबुलाइज्ड एंटीबायोटिक थेरेपी शुरू करने से पहले और बाद में मापा जाना चाहिए।.

• ब्रोंकोस्कोपी:
  

  • बच्चों में, जब ब्रोंकिएक्टेसिस एक ही लोब को प्रभावित करता है, तो विदेशी वस्तु को बाहर निकालने के लिए ब्रोंकोस्कोपी की सिफारिश की जाती है। कुछ गंभीर रूप से बीमार मरीजों में यह एक उपयोगी माइक्रोबायोलॉजिकल परिणाम प्राप्त कर सकता है।.

  • स्थानीयकृत रोग वाले वयस्कों में, निकटवर्ती रुकावट को बाहर करने के लिए ब्रोंकोस्कोपी की आवश्यकता हो सकती है।.

  • वयस्कों में, ब्रोंकोस्कोपी और निचले श्वसन पथ के ब्रोंकोस्कोपिक नमूने का ब्रोंकिएक्टेसिस वाले रोगियों की नियमित जांच में कोई स्थान नहीं है।.

  • जिन रोगियों में थूक की क्रमिक जाँच से सूक्ष्मजीव संबंधी जानकारी प्राप्त नहीं होती है और जो उपचार का अच्छी तरह से जवाब नहीं दे रहे हैं, उनके लिए निचले श्वसन पथ के स्राव का ब्रोंकोस्कोपिक नमूना लिया जा सकता है।.

  • यदि HRCT असामान्य माइकोबैक्टीरियल संक्रमण का संकेत देता है और थूक की संस्कृति नकारात्मक है, तो ब्रोंकोस्कोपी की सिफारिश की जाती है।.

  • ब्रोंकोस्कोपिक नमूनों की साइटोलॉजिकल जांच गैस्ट्रिक एस्पिरेशन का समर्थन करने वाले सबूत प्रदान कर सकती है।.

• सह-रुग्णता मूल्यांकन; बाएँ वेंट्रिकुलर कार्य और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए इकोकार्डियोग्राम।.

विभेदक निदान¹

• सीओपीडी.

• अस्थमा.

• तपेदिक.

• पुरानी साइनसाइटिस.

• ऊपरी वायुमार्ग खांसी सिंड्रोम (पोस्टनासल ड्रिप)।.

• के कारण खांसी जठरांत्रीय रिफ्लक्स.

• निमोनिया.

• फेफड़ों का फाइब्रोसिस.

• फेफड़ों का कैंसर.

• अंदर खींची गई विदेशी वस्तु.

प्रबंधन⁹

क्षतिग्रस्त फेफड़े की मरम्मत नहीं की जा सकती है, इसलिए प्रबंधन का आधार यह है कि आगे की गिरावट को रोका जाए या कम से कम धीमा किया जाए। प्रबंधन में किसी भी अंतर्निहित कारण और किसी भी सह-अस्तित्व वाली चिकित्सा समस्याओं का उपचार शामिल है। जिन रोगियों को द्वितीयक देखभाल में नियमित अनुवर्ती होना चाहिए उनमें शामिल हैं:

• ब्रोंकिएक्टेसिस वाले सभी बच्चे

• पुरानी बीमारी वाले मरीज P. aeruginosa, अवसरवादी माइकोबैक्टीरिया या मेथिसिलिन-प्रतिरोधी S. aureus (एमआरएसए) उपनिवेशण।.

• फेफड़ों की कार्यक्षमता में गिरावट के साथ बिगड़ता हुआ ब्रोंकिइक्टेसिस।.

• बार-बार होने वाले तीव्र प्रकोप (प्रति वर्ष तीन या अधिक बार)।.

• रोगी जो प्रोफिलैक्टिक एंटीबायोटिक थेरेपी (मौखिक या नेबुलाइज्ड) प्राप्त कर रहे हैं।.

• ब्रोंकिइक्टेसिस और संबंधित रूमेटाइड आर्थराइटिस, इम्यून डेफिशिएंसी इंफ्लेमेटरी बाउल डिजीज और प्राइमरी सिलियरी डिस्किनेसिया वाले मरीज।.

• ब्रोंकोपल्मोनरी एस्परगिलोसिस वाले मरीज।.

• उन्नत रोग वाले मरीज और वे जो प्रत्यारोपण पर विचार कर रहे हैं।.

सामान्य प्रबंधन मुद्दे

• स्वस्थ आहार और शारीरिक व्यायाम बनाए रखें; बढ़ी हुई ऊर्जा की मांगों को पूरा करने के लिए पर्याप्त ऊर्जा सेवन सुनिश्चित करें।.

• यदि रोगी धूम्रपान करता है तो इसे रोकना चाहिए और धूम्रपान छोड़ने की सलाह और सहायता प्रदान की जानी चाहिए। निष्क्रिय धूम्रपान से भी बचना चाहिए।.

• इन्फ्लूएंजा, न्यूमोकोकस और COVID के खिलाफ टीकाकरण।.¹¹¹²

फिजियोथेरेपी: वायुमार्ग सफाई तकनीक और व्यायाम

• सभी मरीजों को एक फिजियोथेरेपिस्ट के पास भेजा जाना चाहिए ताकि उन्हें उपलब्ध वायुमार्ग सफाई तकनीकों (ACT) के बारे में सिखाया जा सके और जहां संभव हो, उन्हें चुनी गई वायुमार्ग सफाई तकनीक के साथ स्वतंत्र होने के लिए प्रोत्साहित किया जा सके। इसे फिर उन लोगों के लिए दैनिक आधार पर उपयोग किया जाना चाहिए जिनके पास पुरानी उत्पादक खांसी है, और उन लोगों के लिए रुक-रुक कर उपयोग किया जाना चाहिए जिनके पास उत्तेजनाओं के दौरान उत्पादक खांसी होती है।.

• एक कोक्रेन समीक्षा ने निष्कर्ष निकाला कि सकारात्मक श्वसन दबाव (PEP) चिकित्सा का स्वास्थ्य-संबंधी जीवन की गुणवत्ता, सांस की तकलीफ के लक्षण, थूक निष्कासन, और फेफड़ों की मात्रा पर अन्य ACTs की तुलना में समान प्रभाव प्रतीत होता है, जब इसे एक स्थिर नैदानिक स्थिति में या तीव्र वृद्धि के दौरान निर्धारित किया जाता है।.¹³

• संशोधित गुरुत्वाकर्षण-सहायता प्राप्त स्थिति (बिना सिर नीचे झुकाए) तब पेश की जानी चाहिए जब पारंपरिक झुकी हुई स्थिति रोगी के लिए अनुचित या अस्वीकार्य हो।.

• तीव्र वृद्धि के दौरान या जब रोगी सामान्य से अधिक थका हुआ होता है, तो मैनुअल तकनीकों को वायुमार्ग सफाई तकनीक योजना के एक भाग के रूप में पेश किया जा सकता है।.

• वायुमार्ग की सफाई से पहले नसबंदी किए गए पानी का इनहेलेशन सफाई को सुगम बनाने के लिए किया जा सकता है। वायुमार्ग की सफाई से पहले नेबुलाइज्ड सामान्य या हाइपरटोनिक सलाइन का उपयोग कफ की मात्रा बढ़ाने, कफ की चिपचिपाहट को कम करने और थूकने में आसानी सुधारने के लिए किया जा सकता है।.

• उपचार से पहले इनहेल्ड बीटा-2 एगोनिस्ट्स का उपयोग कफ को साफ करने के लिए किया जाना चाहिए।.

• गैर-आक्रामक वेंटिलेशन या रुक-रुक कर सकारात्मक दबाव श्वास का उपयोग उन रोगियों में ज्वारीय मात्रा को बढ़ाने और श्वास के कार्य को कम करने के लिए किया जा सकता है जो थकान महसूस कर रहे हैं और अपनी मानक वायुमार्ग सफाई को कठिन पा रहे हैं।.

• फेफड़ों की पुनर्वास उन व्यक्तियों को प्रदान की जानी चाहिए जिनकी दैनिक जीवन की गतिविधियों को प्रभावित करने वाली सांस की तकलीफ है।.

तीव्र उत्तेजनाओं के लिए एंटीबायोटिक्स¹⁴

ब्रॉन्किइक्टेसिस का तीव्र प्रकोप एक व्यक्ति की स्थिर स्थिति से लक्षणों का लगातार बिगड़ना है। ब्रॉन्किइक्टेसिस वाले लोगों को शिक्षित किया जाना चाहिए ताकि वे तीव्र प्रकोप को पहचान सकें। जिन संकेतों पर ध्यान देना चाहिए उनमें शामिल हैं:¹

• कुछ दिनों में तीव्र गिरावट।.

• खांसी बिगड़ रही है।.

• बलगम की मात्रा, चिपचिपाहट या मवाद में वृद्धि।.

• बढ़ी हुई घरघराहट, सांस लेने में कठिनाई या खून की खांसी।.

• समग्र रूप से अस्वस्थ महसूस करना।.

यदि किसी व्यक्ति को तीव्र उत्तेजना होती है:

• संस्कृति और संवेदनशीलता परीक्षण के लिए थूक का नमूना भेजें।.

• लक्षणों की गंभीरता, पिछले बिगड़ने और अस्पताल में भर्ती होने, जटिलताओं के विकास के जोखिम, और पिछले थूक संस्कृति और संवेदनशीलता परिणामों के आधार पर प्रारंभिक एंटीबायोटिक प्रदान करें।.

• अनुभवजन्य उपचार के लिए पहली पसंद मौखिक एंटीबायोटिक्स एमोक्सिसिलिन, डॉक्सीसाइक्लिन या क्लैरिथ्रोमाइसिन हैं।.

• यूरोपीय मेडिसिन एजेंसी की फार्माकोविजिलेंस रिस्क असेसमेंट कमेटी ने फ्लूरोक्विनोलोन एंटीबायोटिक्स के उपयोग को सीमित करने की सिफारिश की है, जो विकलांगता और संभावित रूप से लंबे समय तक चलने वाले दुष्प्रभावों की समीक्षा के बाद की गई है, जो मुख्य रूप से मांसपेशियों, टेंडन, हड्डियों और तंत्रिका तंत्र से संबंधित हैं। इसमें यह सिफारिश शामिल है कि हल्के या मध्यम गंभीर संक्रमणों के लिए उनका उपयोग न किया जाए जब तक कि अन्य एंटीबायोटिक्स का उपयोग नहीं किया जा सकता।.¹⁵

• जब थूक संस्कृति और संवेदनशीलता परीक्षण के परिणाम उपलब्ध हों, तो एंटीबायोटिक के चयन की समीक्षा करें।.

• यदि कोई लक्षण या संकेत अधिक गंभीर बीमारी या स्थिति का सुझाव देते हैं, तो अस्पताल में भेजें।.

• यदि एंटीबायोटिक उपचार के बार-बार के पाठ्यक्रमों से लक्षणों में सुधार नहीं हो रहा है, बैक्टीरिया मौखिक एंटीबायोटिक्स के प्रति प्रतिरोधी हैं, या यदि व्यक्ति मौखिक दवाएं नहीं ले सकता है, तो विशेषज्ञ सलाह लें (ऐसे मामले में अस्पताल के बजाय घर या समुदाय में अंतःशिरा एंटीबायोटिक्स पर विचार करें, यदि उपयुक्त हो)।.

दीर्घकालिक एंटीबायोटिक्स

• जिन रोगियों को प्रति वर्ष तीन या अधिक बार उत्तेजना होती है और जिन्हें एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है, या जिन रोगियों को कम उत्तेजना होती है जो महत्वपूर्ण रोगजन्यता का कारण बन रही हैं, उन्हें दीर्घकालिक एंटीबायोटिक्स के लिए विचार किया जाना चाहिए। विकल्प संवेदनशीलताओं और थूक परीक्षण परिणामों से स्थानीय माइक्रोबायोलॉजी सलाह द्वारा निर्धारित किया जाएगा।.

• पहले उदाहरण में, दुष्प्रभावों को कम करने के लिए उच्च खुराक का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।.

• एंटीबायोटिक उपचार योजना को नैदानिक रूप से स्थिर होने पर थूक माइक्रोबायोलॉजी द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।.

• दीर्घकालिक एंटीबायोटिक्स व्यक्तिगत रोगियों में एंटीबायोटिक प्रतिरोध का कारण बन सकते हैं और संवेदनशीलता परिणामों के आधार पर वैकल्पिक एंटीबायोटिक्स का चयन किया जाना चाहिए।.

• कुछ मरीज इन विट्रो में उस दवा के प्रति प्रतिरोध के बावजूद एंटीबायोटिक उपचार का जवाब दे सकते हैं। एंटीबायोटिक्स को केवल तभी बदला जाना चाहिए जब कोई नैदानिक प्रतिक्रिया न हो।.

अन्य दवा उपचार

• ब्रोंकोडायलेटर्स: वायुप्रवाह रुकावट वाले रोगियों का मूल्यांकन करना उचित है कि क्या वे बीटा-2 एगोनिस्ट और एंटीकोलिनर्जिक ब्रोंकोडायलेटर्स के लिए प्रतिवर्ती हैं और यदि फेफड़ों की कार्यक्षमता या लक्षणों में सुधार होता है तो उपचार शुरू करना चाहिए।.

• इसी प्रकार, थियोफिलाइन और एमिनोफिलाइन का कभी-कभी उपयोग किया जाता है यदि चिकित्सा के परीक्षण ने सुधार दिखाया है।.

• निम्नलिखित ब्रोंकिएक्टेसिस के लिए अनुशंसित नहीं हैं:¹

  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - इनहेल्ड या ओरल - जब तक सह-अस्तित्व में अस्थमा न हो।.

  • म्यूकोलिटिक्स।.

  • ल्यूकोट्रिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी।.

• ऑक्सीजन थेरेपी:
  

  • ऑक्सीजन थेरेपी के उपयोग पर विचार करने की आवश्यकता हो सकती है।.

  • गैर-आक्रामक वेंटिलेशन ब्रोंकिएक्टेसिस के कारण पुरानी श्वसन विफलता वाले कुछ रोगियों में जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है।.

शल्य चिकित्सा

• फेफड़ों की रिसेक्शन सर्जरी उन रोगियों में विचार की जा सकती है जिनमें स्थानीयकृत बीमारी है और जिनके लक्षण चिकित्सा उपचार से नियंत्रित नहीं होते हैं।.¹⁶ कुछ उच्च गुणवत्ता वाले अध्ययन हैं, लेकिन पाँच प्रतिगामी समूह अध्ययन (कुल 1347 लोग) जो ब्रोंकिएक्टेसिस से संबंधित लक्षणों पर सर्जरी के दीर्घकालिक प्रभाव का मूल्यांकन करते हैं, लगभग 4.3 वर्षों की अनुवर्ती अवधि के साथ, पाया कि 68% से 84% लोग सर्जरी के बाद लक्षणमुक्त हो गए, 14% से 24% में सुधार हुआ, और 5% से 15% की स्थिति बिगड़ गई।.¹⁷

• ब्रोंकियल धमनी एम्बोलाइजेशन और/या सर्जरी बड़े हेमोप्टाइसिस के प्रबंधन के लिए प्रथम-पंक्ति चिकित्सा है।.

• यदि फेफड़ों की कार्यक्षमता बहुत खराब है और FEV1 अनुमानित 30% से कम है, तो अंतिम चरण की बीमारी के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार करने की आवश्यकता हो सकती है।.

जटिलताएँ¹

• बार-बार संक्रमण और बिगड़ता हुआ फेफड़ों का कार्य।.

• Empyema.

• फेफड़ों का फोड़ा.

• न्यूमोथोरैक्स बार-बार खाँसी आने से।.

• जीवन के लिए खतरा उत्पन्न करने वाली हैमोप्टाइसिस।.

• श्वसन विफलता.

• पुरानी श्वसन रोग के कारण दाहिने हृदय की विफलता।.

• एमाइलॉइडोसिस (दुर्लभ).

• जीवन की गुणवत्ता में कमी - थकान, शर्मिंदगी, चिंता और अवसाद, खांसी के कारण मूत्र असंयम।.

पूर्वानुमान¹⁸

यह बीमारी अंततः रोगियों में श्वसन विफलता का कारण बनती है। यदि नियमित रूप से पोस्टुरल ड्रेनेज किया जाए और एंटीबायोटिक्स का विवेकपूर्ण उपयोग किया जाए तो रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा हो सकता है।.

रोग का पूर्वानुमान रोग की गंभीरता और सह-रुग्णता पर निर्भर करता है और यूके के एक तृतीयक रेफरल केंद्र में, पुरुष लिंग, आयु, श्वसन कार्य और स्यूडोमोनास एरुजिनोसा सभी को स्वतंत्र रूप से मृत्यु दर से संबंधित पाया गया।.¹⁹ अब कई स्कोरिंग सिस्टम उपलब्ध हैं जो प्राग्नोसिस में सहायता कर सकते हैं

• एंटीबायोटिक्स से पहले, मृत्यु पांच वर्षों के भीतर हो जाती थी, लेकिन अब, आक्रामक चिकित्सा के साथ, परिणाम बहुत बेहतर है। हालांकि, ब्रोंकिएक्टेसिस वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा में महत्वपूर्ण कमी बनी रहती है।.⁹

• गैर-CF ब्रोंकिइक्टेसिस वाले 10% वयस्कों की निदान के 5-8 वर्षों के भीतर मृत्यु हो जाती है, जिनमें से आधे से अधिक की मृत्यु का कारण श्वसन संबंधी होता है।.²⁰

• आदर्श शरीर के वजन को बनाए रखने के लिए अच्छा पोषण और नियमित टीकाकरण बेहतर जीवित रहने से संबंधित हैं।.²¹